متلازمة الكلى Nephrotic Syndrome

متلازمة الكلى Nephrotic Syndrome

متلازمة الكلى Nephrotic Syndrome متلازمة الكلوية هو مرض يمر فيه الكثير من البروتين المسمى الألبومين من الجسم إلى البول. وهذا يعني أن واحدة أو كلا الكليتين تضررت. تحتوي الكلى على العديد من الأوعية الدموية الصغيرة. كل من هذه تسمى الكبيبة. Glomeruli تصفية المواد من الدم إلى البول. عندما يتوقف الكبيبات عن العمل بشكل طبيعي، يمر البروتين في الدم إلى البول بما يزيد عن الكمية المطلوبة ويخرج من الجسم. انخفاض في الألبومين في الدم يسبب أيضا تسرب السائل داخل الأوعية الدموية وتسبب وذمة. يصبح الجسم أيضا أكثر عرضة للعدوى.

وهو أكثر شيوعا 15 مرة في الأطفال منه في البالغين ويتم تشخيصه بين سن 2 و 6. يمكن السيطرة على المرض مع الأدوية الستيرويد ولا يسبب تلف الكلى في معظم الأطفال.

الأطفال الذين يعانون من متلازمة الكلى لديهم مستويات عالية جدا من البروتين (الألبومين) في البول ومستويات منخفضة من البروتين في الدم. لديهم أيضا مستويات عالية من الكوليسترول والدهون في الدم.

النوع

تسعين في المئة من متلازمة الكلوية هو مجهول السبب. وهذا يعني أن السبب الدقيق للمرض غير معروف.

النوع الأكثر شيوعا (90 في المئة) في هذه المجموعة يسمى الحد الأدنى من التغير مرض الكلى. كما تستخدم أسماء داء الكلى الليبويد، وأمراض النيل، ومتلازمة الكلوية مجهول السبب في الطفولة.

تتميز MCNs بفترة من الانتكاس والانتعاش. ومع ذلك، يمكن السيطرة على المرض بالأدوية ومع التغذية المنتظمة والفحوصات المتكررة، يتم القضاء على إمكانية التكرار أو تقليلها. نادرا جدا، قد يصاب الطفل بالفشل الكلوي وقد يحتاج إلى غسيل الكلى.

وتشمل المجموعة المتبقية اعتلال الكلية العضدي، التهاب الكبيبات العضلي التكاثري (MPGN) و Focal Segmental Glomerulo Sclerosis (FSGS).

الأسباب

معظم الأطفال الذين يعانون من متلازمة الكلوية تطوير المرض دون سبب معروف، ولكن اضطرابات الكلى، ومشاكل الجهاز المناعي، والالتهابات، والسرطان والسكري يمكن أن تضر الكبيبات.

نادرا ما تحدث متلازمة الكلى بعد الجهاز التنفسي العلوي والتهابات الأمعاء. في بعض الحالات، يمكن أن يؤدي رد الفعل التحسسي تجاه الطعام، أو استخدام بعض الأدوية أو السمنة إلى متلازمة كلوية.

في حالات نادرة، يمكن أن تحدث متلازمة الكلوية في الأسبوع الأول بعد الولادة وأثناء الطفولة. يتميز بتورم وذمة في الطفل. وهذا ما يسمى متلازمة الكلوية الخلقية Congenital nephrotic syndrome يمكن أن يكون بسبب أسباب وراثية أو أسباب بيئية أثناء الحمل وقد لا يستجيب الطفل جيدا للعلاج.

في الحالات الموروثة، يكون الجين المتنحي الجسدي هو سبب المرض. يجب أن يكون كلا الوالدين ناقلين للجين ليتم تمريره إلى الطفل. وبعبارة أخرى، فإن الآباء الحاملين لديهم فرصة 1 في 4 لإنجاب طفل مصاب بمتلازمة الكلى. حدوث هذا النوع من المتلازمة الكلوية منخفض جدا.

الأعراض

أعراض متلازمة الكلى عند الأطفال قد تبدو مثل هذا

أولا، تورم الجفون

تورم لاحق في البطن والساقين

زيادة الوزن وتورم الوجه بسبب السوائل الزائدة

تراكم السوائل في الجسم كله (وذمة) إذا لم يبدأ العلاج في الوقت المحدد

مشاكل تهدد الحياة إذا تركت دون علاج (مثل تراكم السوائل بين الرئة وأغشية القلب)

التعب الشديد والضعف

فقدان الشهية

ألم البطن والإسهال

انخفاض كمية البول

رغوة البول

تراكم السوائل في البطن (ascites)

Pallor في قاعدة الأظافر

شطف الشعر

غضروف الأذن Harder Ear

عدم تحمل الطعام أو الحساسية

نظرا لأن هذه الأعراض يمكن أن تسببها أمراض أخرى، يتم التشخيص الدقيق من قبل الطبيب.

بما أن منطقة العين عبارة عن نسيج فضفاض، فإن التورم يبدأ هنا أولا ويمكن اعتباره في كثير من الأحيان حساسية. لهذا السبب، يجب تقييم تورم الجفون بشكل جيد ويجب إجراء تحليل البول.

أساليب التشخيص

يقوم الطبيب بتقييم الأعراض والتاريخ الصحي للطفل. يؤخذ في الاعتبار وجود المرض في الأسرة.

البول

يتم فحص مستوى البروتين.

اختبارات الدم

سيتم قياس مستوى الكوليسترول لدى طفلك، وبروتين الدم الذي يسمى الألبومين، وقيم الدم الأخرى.

الموجات فوق الصوتية (sonography)

إنه اختبار غير مؤلم باستخدام الموجات الصوتية. يتم التقاط صورة للكلى مع تحريك الجهاز في منطقة الكلى. وهذا يدل على حجم وشكل الكلى. يمكن أن تظهر أيضا الكلى المتضخمة، حصى الكلى، الخراجات أو غيرها من المشاكل.

الكلى Biopsy

يتم أخذ قطعة من الأنسجة من الكلى بإبرة رقيقة وفحصها تحت المجهر. ويمكن أيضا أن يتم ذلك أثناء الجراحة.

أساليب العلاج

الهدف من علاج المتلازمة الكلوية مجهول السبب (مرض التغير الأدنى)، وهو النوع الأكثر شيوعا، هو السيطرة على الأعراض وتحقيق الشفاء في أقرب وقت ممكن، ومنع التكرار وتقليل الآثار الجانبية للعلاج.

في هذا النوع الأكثر شيوعا من متلازمة الكلى، يستجيب المرضى عادة بشكل إيجابي للعلاج بأدوية الستيرويد الكورتيكوستيرويد. يتم التحكم في المرض من خلال العلاج والمتابعة من قبل أخصائي أمراض الكلى للأطفال.

نظرا لأن المرض لديه فترات من الانتعاش والانتكاس، فإن التواصل والتعاون مع الطبيب أمر ذو قيمة. ومع ذلك، هناك دائما احتمال أن تزداد سوءا على الرغم من العلاج.

من المهم أيضا لرفاه الطفل أن تأخذ الأسر دواء الطفل في الوقت المحدد، ومراقبة الآثار الجانبية، وتقييد تناول الملح، ومراقبة تناول السوائل، ومراقبة كمية البروتين مع عصي البول والتحقق بانتظام مع الطبيب.

عندما يصل الطفل إلى سن مبكرة، تظل المتلازمة عادة في مغفرة، مما يعني أن الأعراض تقل أو تختفي. في معظم الحالات، لا تعود الأعراض في مرحلة البلوغ.

قد يكون الاستشفاء ضروريا في المرحلة الأولى من العلاج. إذا كانت الوذمة شديدة وهناك مشاكل في ضغط الدم أو التنفس، فسيتم مراقبة الطفل في المستشفى.

لمنع الأعراض والانتكاسات، يمكن وصف الأدوية التالية

دواء كورتيكوستيرويد

الأدوية المثبطة للمناعة (immunocuppressant)

الدواء Diuretic لزيادة كمية وإفراز المضادات الحيوية البول لمنع العدوى

انصهار الألبومين

يتم إعطاء الألبومين IV (عن طريق الوريد) ليحل محل المستويات المنخفضة في الدم. ويفضل في المرضى الذين يعانون من وذمة شديدة جدا، وذمة الصفن أو الشفرين، الانصباب الجنبي أو ضيق التنفس والنشاط المقيد. ومع ذلك، فإن تأثيره مؤقت.

اتباع نظام غذائي خال من الملح ومقيد السوائل مهم لمنع الوذمة. يتم إجراء تقييد السوائل خاصة أثناء تكرار المرض. في حالة عدم وجود علامات وأعراض، يستمر تناول السوائل إلى الحد الطبيعي والخفيف من الملح.

يجب أن يستمر الأطفال في أنشطتهم اليومية أثناء العلاج ويجب ألا يتم تقييدهم من الحياة الاجتماعية.

تحتاج إلى الحد من الملح في النظام الغذائي لمنع الوذمة. لا تضع شاكر الملح على الطاولة ولا تعطي طفلك الأطعمة المالحة، ويجب أن ترافق نظام طفلك الغذائي. سيخبرك طبيبك بكمية الملح والسوائل التي يجب أن يتناولها طفلك كل يوم.

يتم الحفاظ على المرض تحت السيطرة ويتم منع تكرار قدر الإمكان من خلال التواصل الجيد بين الطبيب والأسرة من قبل الأطباء الذين يتابعون طفلك عن طريق إبلاغهم بالآثار الجانبية للأدوية والنظام الغذائي ومراقبة الوزن والاختبارات الروتينية، أن تكون على بينة من الأعراض حول فترات تكرار المرض.

أشياء يجب الانتباه إليها

اتصل بطبيبك إذا:

إذا لم تتحسن الأعراض وتتفاقم

إذا ظهرت شكاوى جديدة

الغثيان أو القيء أو ألم البطن

زيادة مفاجئة في الوزن، تورم غير متوقع في الساقين أو الكاحلين أو حول العينين

البول الداكن

إذا كان هناك القليل أو لا التبول

اتصل بخدمات الطوارئ إذا

ضعف شديد، دوخة، صداع، إغماء، النعاس أو الدوار ألم في الصدر أو ضيق في التنفس