مرض بهجت
ما هو مرض بهجت؟
مرض بهجت، المعروف أيضا باسم متلازمة بهجت، هو مرض مزمن نادر يسبب التهاب الأوعية الدموية في أجزاءمرض بهجت مختلفة من الجسم.
يتطور مرض بهجت عندما يظهر الجسم علامات العدوى بسبب اضطراب في المناعة الذاتية أو الجهاز المناعي.
سمي مرض بهجت على اسم خلوصي بهجت، وهو طبيب أمراض جلدية وعالم تركي حدد الأعراض الرئيسية الثلاثة للمتلازمة لأول مرة في أحد مرضاه في عام 1924 ونشر بحثه عن المرض في عام 1936.
سمي المرض رسميا باسم موربوس بهجت في عام 1947 في المؤتمر الدولي للأمراض الجلدية في جنيف.
الأسباب
ما الذي يسبب مرض بهجت؟
على الرغم من أن الأصل الدقيق لمرض بهجت غير معروف، إلا أن الخبراء الطبيين يعتقدون أنه وراثي جزئيا وبيئي جزئيا بسبب انتشاره على نطاق واسع في الشرق الأوسط وآسيا.
يعتقد الخبراء الطبيون أن مرض بهجت ناتج عن خلل في الجهاز المناعي للجسم يسبب ظهور علامات رد فعل على العدوى في الجسم. أمراض المناعة الذاتية تعني أن الجهاز المناعي يهاجم عن طريق الخطأ خلاياه السليمة. يعتقد عموما أن علامات وأعراض مرض بهجت ترجع إلى التهاب الأوعية الدموية، وهو التهاب في الأوعية الدموية. يمكن أن يحدث هذا في أي الشرايين والأوردة ويمكن أن يضر الأوعية من أي حجم داخل الجسم.
حتى الآن، حدد الخبراء الطبيون العديد من الجينات المرتبطة بالمرض. يعتقد بعض الباحثين أنه في الأفراد الذين لديهم جينات عرضة لمرض بهجت، قد يؤدي الفيروس أو الأنواع البكتيرية إلى هذه الجينات ويسبب المرض.
يصيب مرض بهجت عادة الرجال والنساء في سن 20 أو 30، على الرغم من أنه يمكن أن يؤثر أيضا على الأطفال وكبار السن. المرض أكثر حدة في الرجال منه في النساء.
الجغرافيا هي عامل يؤثر على حدوث مرض بهجت. شعوب من الشرق الأوسط وشرق آسيا، وخاصة الصين وإيران واليابان وقبرص، إسرائيل وتركيا أكثر عرضة للإصابة بمرض بهجت. لهذا السبب، يعرف المرض بشكل غير رسمي باسم مرض طريق الحرير.
الأعراض
ما هي أعراض مرض بهجت؟
في المراحل المبكرة من مرض بهجت، قد يكون هناك العديد من العلامات والأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة ببعضها البعض. تختلف أعراض مرض بهجت من شخص لآخر وقد تصبح أكثر حدة بمرور الوقت أو أقل حدة وتهدأ.
تختلف علامات وأعراض مرض بهجت اعتمادا على أجزاء الجسم التي تتأثر. وتشمل هذه العلامات والأعراض تقرحات الفم والتهاب العين والطفح الجلدي والآفات والقروح التناسلية. تعتمد المضاعفات التدريجية لمرض بهجت على العلامات والأعراض.
الفم هو المنطقة الأكثر شيوعا المتضررة من مرض بهجت. الأعراض الأكثر شيوعا لمرض بهجت هي تقرحات الفم المؤلمة في الفم وحوله التي تشبه تقرحات السرطان. سرعان ما تتحول الآفات الصغيرة المؤلمة إلى قرحة مؤلمة. عادة ما تلتئم القروح في غضون أسبوع إلى ثلاثة أسابيع، ولكن هذه الأعراض غالبا ما تتكرر.
بعض الأشخاص الذين يعانون من مرض بهجت يصابون بقروح تشبه حب الشباب على أجسادهم. في حالات أخرى، تتطور العقيدات الحمراء والمثيرة والحساسة للغاية – نمو غير طبيعي للأنسجة – على الجلد، خاصة في أسفل الساقين.
يمكن أن تظهر القروح الحمراء المفتوحة على الأعضاء التناسلية، مثل كيس الصفن أو الفرج.
هذه القروح عادة ما تكون مؤلمة وقد تترك ندبات بعد الشفاء.
الأشخاص الذين يعانون من مرض بهجت لديهم التهاب في عيونهم. يحدث هذا الالتهاب في طبقة uvea في منتصف العين، والتي تتكون من ثلاث طبقات، وتسمى uveitis. هذا يسبب الاحمرار والألم وعدم وضوح الرؤية في كلتا العينين. في الأشخاص الذين يعانون من مرض بهجت، قد تندلع هذه الحالة أو تهدأ بمرور الوقت. يمكن أن يؤدي التهاب القزحية غير المعالج إلى انخفاض الرؤية أو العمى بمرور الوقت. يجب على الأشخاص الذين يعانون من علامات وأعراض مرض بهجت في عيونهم زيارة طبيب العيون بانتظام. العلاج المناسب يمكن أن يساعد في منع هذه الأعراض من تطوير المضاعفات.
في الأشخاص الذين يعانون من مرض بهجت، عادة ما يؤثر تورم المفاصل والألم على الركبتين. في بعض الحالات، قد تتأثر الكاحلين أو المرفقين أو الرسغين أيضا. قد تستمر العلامات والأعراض لمدة 3 أسابيع وتختفي من تلقاء نفسها.
الالتهاب عندما تتشكل جلطة دموية في الأوردة يمكن أن يسبب احمرار وألم وتورم في الذراعين أو الساقين. يمكن أن يؤدي التهاب الشرايين والأوردة الكبيرة أيضا إلى مضاعفات مثل تمدد الأوعية الدموية أو تضييق أو انسداد الأوعية الدموية.
يمكن رؤية تأثير مرض بهجت على الجهاز الهضمي في شكل علامات وأعراض مختلفة مثل آلام البطن والإسهال والنزيف.
يمكن أن يسبب التهاب الدماغ والجهاز العصبي الناجم عن مرض بهجت الحمى أو الصداع أو الدوخة أو فقدان التوازن أو الشلل.
يجب على الأشخاص الذين يلاحظون علامات وأعراض غير عادية قد تشير إلى مرض بهجت تحديد موعد مع طبيبهم. يجب على الأشخاص الذين تم تشخيصهم بالفعل بمرض بهجت استشارة الطبيب إذا لاحظوا علامات وأعراض جديدة.
أساليب التشخيص
كيفية تشخيص مرض بهجت
لا يوجد اختبار لتحديد مرض بهجت. لذلك، يتم تشخيص المرض من قبل الطبيب بناء على العلامات والأعراض أثناء الفحص.
نظرا لأن كل شخص مصاب بالمرض تقريبا يصاب بقروح الفم، فإن تشخيص مرض بهجت يتطلب ثلاث تقرحات متكررة للفم على الأقل في 12 أشهر.
بالإضافة إلى ذلك، يتطلب التشخيص علامتين إضافيتين على الأقل. وتشمل هذه القروح المتكررة على الأعضاء التناسلية، والتهاب العين وقروح الجلد. في هذه الحالة، يمكن أن تستبعد اختبارات الدم إمكانية حدوث حالات طبية أخرى.
أحد الاختبارات غير المباشرة لمرض بهجت هو اختبار الأزواج. لهذا الاختبار، يقوم الطبيب بإدخال إبرة معقمة تماما تحت الجلد ويفحص المنطقة بعد يومين.
إذا ظهرت كتلة حمراء صغيرة في موقع إدخال الإبرة، فهذا يشير إلى أن الجهاز المناعي يبالغ في رد فعله حتى لإصابة طفيفة. على الرغم من أن هذا الاختبار وحده لا يشير إلى وجود مرض بهجت، إلا أنه يمكن أن يساعد في تشخيصه.
أساليب العلاج
علاج مرض بهجت
يمكن أن يختلف علاج مرض بهجت اعتمادا على شكاوى الشخص. قد تشمل طرق العلاج تغييرات في نمط حياة الشخص، وكذلك
الأدوية التي تحتاج إلى استخدامها لفترة طويلة.
في مرض بهجت، يمكن أن يختلف العلاج بالعقاقير بشكل خاص اعتمادا على شدة المرض وموقعه. عادة ما يظهر مرض بهجت على أنه aphthae في الفم. هذا يمكن أن يؤدي إلى انخفاض في نوعية الحياة. يمكن إعطاء بخاخات الكورتيزون أو المحاليل لقروح القرحة المتكررة.
مرة أخرى، القرحة في منطقة الأعضاء التناسلية تشبه إلى حد كبير aphthae. قد يوصى أيضا بمحلول أو كريمات تحتوي على الكورتيزون للمنطقة التناسلية. بالإضافة إلى ذلك، قد يوصي الطبيب بمسكنات الألم المختلفة للألم في منطقة الساق.
تتم متابعة الأشخاص الذين يعانون من مرض بهجت بانتظام ويجب أن يتم علاجهم بانتظام دون انقطاع. ويلاحظ أن مرض بهجت يسبب العمى في حالات مثل عدم العلاج بانتظام أو انقطاع العلاج.