متلازمة كوشينغ
ما هي متلازمة كوشينغ Cushing’s Syndrome؟
متلازمة كوشينغمتلازمة كوشينغ هو مرض يحدث عندما يتراكم هرمون الكورتيزول كثيرا في الجسم مع مرور الوقت. يحدث سيندروميكان كوشينغ عن طريق تناول أدوية الكورتيكوستيرويد عن طريق الفم أو عن طريق جسم الفرد الذي ينتج بشكل طبيعي الكثير من الكورتيزول. هرمون الكورتيزول، المعروف أيضا باسم هرمون الإجهاد، هو الاسم الذي يطلق على هرمون الستيرويد المسؤول في المقام الأول عن إدارة الإجهاد الذي يتطور أثناء التهديد. وبعبارة أخرى، إنها استجابة طبيعية ووقائية يفرزها الجسم عندما يرى الشخص تهديدا. يساعد الكورتيزول على التحكم في ضغط الدم ومستويات السكر في الدم، ومنع الاستجابات الالتهابية والحفاظ على وظيفة الجهاز المناعي من أجل الاستجابة بشكل مناسب للتهديدات. عندما يفرز بكميات كافية وصحيحة، فهو هرمون محفز صحي.
الكثير من الكورتيزول يمكن أن يسبب الفرد لتطوير الأعراض التي هي السمات المميزة لمتلازمة كوشينغ، مثل سنام دهنية بين الكتفين، وجه مستدير وعلامات التمدد الوردي أو الأرجواني على الجلد. في بعض الحالات، يمكن أن تؤدي متلازمة كوشينغ أيضا إلى مشاكل مثل ارتفاع ضغط الدم وفقدان العظام وأحيانا مرض السكري من النوع 2.
تهدف علاجات متلازمة كوشينغ إلى تطبيع مستويات الكورتيزول في الجسم وتحسين الأعراض. كلما بدأ العلاج في وقت مبكر، كلما كانت فرص الشفاء التام أفضل.
الأسباب
ما الذي يسبب متلازمة كوشينغ؟
تحدث متلازمة كوشينغ عندما يتراكم هرمون الكورتيزول في جسم الفرد أعلى بكثير مما ينبغي. يتم إنتاج الكورتيزول عادة في الغدد الكظرية ويلعب مجموعة واسعة من الأدوار في جسم الإنسان، بما في ذلك المساعدة في تنظيم ضغط الدم، الحد من الالتهاب والحفاظ على القلب والأوعية الدموية، أو نظام الدورة الدموية، يعمل بشكل طبيعي. يساعد الكورتيزول الجسم على الاستجابة للإجهاد وينظم أيضا الطريقة التي يتم بها تحويل البروتينات والكربوهيدرات والدهون في النظام الغذائي للفرد إلى طاقة. تتطور متلازمة كوشينغ الخارجية مع مرور الوقت مع جرعات عالية من أدوية الكورتيكوستيرويد الفموية مثل بريدنيزون. قد تكون هناك حاجة إلى الكورتيكوستيرويدات الفموية لعلاج الأمراض الالتهابية مثل التهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة والربو، أو قد تستخدم لمنع الجسم من رفض العضو المزروع. ومن الممكن أيضا لتطوير كوشينغ الخارجية
متلازمة من الستيرويدات القشرية عن طريق الحقن التي تؤخذ من خلال الحقن المتكررة أثناء علاج آلام المفاصل والتهاب الجراب وآلام الظهر. أدوية الستيرويد المستنشقة للربو وكريمات الجلد الستيرويد لاضطرابات الجلد مثل الأكزيما هي عموما أقل عرضة للتسبب في متلازمة كوشينغ من الكورتيكوستيرويدات الفموية. ومع ذلك، في بعض الحالات، وخاصة عندما تؤخذ بجرعات عالية، يمكن أن تسبب هذه الأدوية أيضا متلازمة كوشينغ.
يحدث متلازمة كوشينغ الذاتية بسبب إنتاج الجسم الكثير من هرمون الكورتيزول أو هرمون الغدة الكظرية، ACTH لفترة قصيرة، والذي ينظم إنتاج الكورتيزول. في حالات متلازمة كوشينغ الذاتية، قد يكون اختلال توازن الكورتيزول بسبب الورم الحميد النخامي، وهو ورم يفرز هرمون الغدة الكظرية، أو مرض الغدة الكظرية المباشر أو حالة وراثية.في الورم الحميد النخامي، وهو ورم غير سرطاني، الورم الحميد في الغدة النخامية في قاعدة الدماغ ينتج كميات مفرطة من هرمون الغدة الكظرية، الذي يحفز الغدد الكظرية لإنتاج المزيد من الكورتيزول. الورم الحميد النخامي هو الشكل الأكثر شيوعا لمتلازمة كوشينغ الذاتية وهو أكثر شيوعا لدى النساء.
في حالات نادرة، الورم الذي يتطور في الجهاز الذي لا ينتج عادة هرمون الغدة الكظرية سوف يسبب إفراز زائد من هذا الهرمون. هذه الأورام، التي يمكن أن تكون غير سرطانية، أي حميدة، أو سرطانية، أي خبيثة، وعادة ما توجد في الرئة والبنكرياس والغدة الدرقية أو الغدة الصعترية وتسبب مرة أخرى الغدد الكظرية لإنتاج المزيد من الكورتيزول.
الاضطرابات مباشرة في الغدد الكظرية يمكن أن تسبب لهم لإنتاج الكثير من الكورتيزول. الأكثر شيوعا من اضطرابات الغدة الكظرية هذه هو ورم غير سرطاني في القشرة الكظرية يسمى الورم الحميد الكظرية. فقط نسبة صغيرة من الأورام الغدية تنتج الكثير من الكورتيزول. من النادر أن تتطور الأورام السرطانية على قشرة الغدة الكظرية، ولكن عندما يحدث ذلك، يمكن أن تسبب أيضا متلازمة كوشينغ. في بعض الحالات، يمكن أن يسبب النمو الإيماء الحميد على كل من الغدد الكظرية في نفس الوقت متلازمة كوشينغ.
في عدد من الحالات النادرة، يرث الناس ميلا وراثيا لتطوير الأورام في واحدة أو أكثر من الغدد الصماء، مما يؤثر على مستويات الكورتيزول ويسبب متلازمة كوشينغ.
الأعراض
ما هي أعراض متلازمة كوشينغ Cushing’s Syndrome؟
يمكن أن تختلف علامات وأعراض متلازمة كوشينغ اعتمادا على جنس الفرد ومستويات الكورتيزول الزائد المتراكمة في الجسم. تشمل العلامات والأعراض الشائعة لمتلازمة كوشينغ، على وجه الخصوص؛
زيادة الوزن بسبب تراكم الأنسجة الدهنية في منتصف الجذع، أعلى الظهر، بين الكتفين وعلى الوجه،
ظهور علامات التمدد الوردي أو الأرجواني، وتسمى أيضا striae، خاصة على البطن والساقين العليا والصدر والذراعين،
بطء الشفاء من الجروح ولدغات الحشرات والالتهابات مع ميل إلى الكدمات والرقيقة بسهولة على الجلد الهش،
تم العثور على حب الشباب الشائع.
تشمل العلامات والأعراض التي قد تواجهها النساء المصابات بمتلازمة كوشينغ hitsutism، حيث يبدو شعر الجسم والوجه أكثر سمكا أو أكثر وفرة مما كان متوقعا، وفترات غير منتظمة أو مفقودة.
تشمل العلامات والأعراض التي قد يواجهها الرجال المصابون بمتلازمة كوشينغ انخفاض الدافع الجنسي والخصوبة وضعف الانتصاب.
وتشمل العلامات والأعراض المحتملة الأخرى لمتلازمة كوشينغ؛
الصداع،
الصعوبات المعرفية،
جلد داكن،
الاكتئاب،
القلق والتهيج،
فقدان السيطرة العاطفية،
العدوى
ضعف في العضلات،
التعب الشديد،
جديد أو تفاقم ارتفاع ضغط الدم،
هناك ما يكفي من فقدان العظام يؤدي إلى الكسور مع مرور الوقت.
اضطرابات النمو ممكنة في الأطفال بسبب متلازمة كوشينغ.
عندما تحدث متلازمة كوشينغ بسبب دواء كورتيكوستيرويد، يطلق عليها متلازمة كوشينغ الخارجية. عندما ينتج الجسم تلقائيا هرمون الكورتيزول الزائد، يطلق عليه متلازمة كوشينغ الذاتية.
على وجه الخصوص، يجب على الأفراد الذين يتناولون أدوية الكورتيكوستيرويد لعلاج حالة طبية مثل الربو أو التهاب المفاصل أو مرض الأمعاء الالتهابي الاتصال بطبيبهم إذا واجهوا أعراضا توحي بمتلازمة كوشينغ.
ما هي مضاعفات متلازمة كوشينغ Cushing’s Syndrome؟
عندما تترك دون علاج، يمكن أن تؤدي متلازمة كوشينغ إلى مضاعفات مختلفة. المضاعفات التي يمكن أن تسببها متلازمة كوشينغ تشمل هشاشة العظام
(كسور عظمية غير عادية في الأضلاع أو العظام في القدمين بسبب فقدان العظام)، وارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم)، ومرض السكري من النوع 2، والتهابات متكررة أو غير عادية وفقدان كتلة العضلات وقوتها.
كيفية الوقاية من متلازمة كوشينغ؟
تتطلب الوقاية من متلازمة كوشينغ الخارجية من الفرد التوقف عن تناول الأدوية التي تزيد من إنتاج هرمون الكورتيزول. لا توجد طريقة معروفة لمنع تطور متلازمة كوشينغ الذاتية.
أساليب التشخيص
كيف يتم تشخيص متلازمة كوشينغ؟
لتشخيص متلازمة كوشينغ، يقوم الطبيب أولا بإجراء فحص بدني ويهدف إلى التعرف على التاريخ الصحي للمريض من خلال أسئلة مختلفة. يجب على الفرد مناقشة جميع الأعراض التي يلاحظها مع الطبيب أثناء هذا الفحص وتبادل المعلومات حول أي حالات أو أمراض أخرى قد يكون لديهم. أثناء الفحص البدني، سيبحث الطبيب عن علامات متلازمة كوشينغ، مثل الوجه المستدير، وطبقة من الأنسجة الدهنية بين الكتفين والرقبة، والجلد الرقيق مع الكدمات وعلامات التمدد.
تناول أدوية الجلوكورتيكويد هو السبب الأكثر شيوعا لمتلازمة كوشينغ. قد يقوم الطبيب بمراجعة جميع الأدوية التي يتناولها الفرد، مثل الحبوب والحقن والكريمات وأجهزة الاستنشاق، لتحديد ما إذا كنت تتناول الأدوية التي قد تسبب الاضطراب. إذا كانت هذه الأدوية تسبب اضطراب الفرد، فمن المحتمل ألا تكون هناك حاجة إلى مزيد من الاختبارات. يمكن أن تكون متلازمة كوشينغ، الناجمة عن إنتاج الكورتيزول الداخلي، أكثر صعوبة في التشخيص لأن لها علامات وأعراض مماثلة للحالات الطبية الأخرى. يمكن أن يكون تشخيص متلازمة كوشينغ عملية طويلة ومشتركة، وربما يحتاج الفرد إلى رؤية أخصائي الغدد الصماء، وهو طبيب متخصص في الاضطرابات الهرمونية.
ومع ذلك، يمكن إجراء اختبارات البول والدم واختبارات اللعاب واختبارات التصوير وأخذ عينات الجيوب الأنفية البتولية واختبارات خاصة مختلفة لتشخيص متلازمة كوشينغ في الأفراد الذين لا يستخدمون أدوية الكورتيكوستيرويد.
تقيس اختبارات البول والدم مستويات الهرمون وتظهر ما إذا كان جسم الفرد ينتج الكورتيزول الزائد. قد يتطلب اختبار البول من الفرد جمع البول على مدار 24 ساعة. سيتم إرسال عينات البول والدم إلى المختبر لتحليلها.
مستويات الكورتيزول عادة ما ترتفع وتنخفض على مدار اليوم. في الأفراد الذين لا يعانون من متلازمة كوشينغ، تنخفض مستويات الكورتيزول بشكل ملحوظ في المساء. من خلال تحليل مستويات الكورتيزول من عينة صغيرة من اللعاب التي تم جمعها في وقت متأخر من الليل، يمكن للأطباء معرفة ما إذا كانت مستويات الكورتيزول مرتفعة للغاية.
يمكن استخدام الأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي لالتقاط صور للغدد النخامية والغدد الكظرية للكشف عن تشوهات مثل الأورام.
يمكن أن يساعد اختبار أخذ عينات الجيوب الأنفية بتروسال في تحديد ما إذا كانت متلازمة كوشينغ ناتجة عن الغدة النخامية أو في أي مكان آخر. لهذا الاختبار، يتم أخذ عينات الدم من الجيوب الأنفية، وهي الأوعية التي تستنزف الغدة النخامية. بعد تخدير الفرد، يتم إدخال أنبوب رفيع في منطقة الفخذ العليا أو الفخذ وتمريره إلى الجيوب الأنفية. وبهذه الطريقة، يتم قياس مستويات هرمون الغدة الكظرية من عينات الدم المأخوذة من الجيوب الأنفية البتولية والساعد. إذا كان مستوى هرمون الغدة الكظرية القشرية أعلى في عينة الجيوب الأنفية، فإن المشكلة ناتجة عن الغدة النخامية. ومع ذلك، إذا كانت مستويات هرمون الغدة الكظرية متشابهة بين الجيوب الأنفية والساعد، يعتقد أن المشكلة تقع خارج الغدة النخامية.
لا تساعد هذه الاختبارات الطبيب في تشخيص متلازمة كوشينغ فحسب، بل يمكن أن تساعد أيضا في استبعاد الحالات الطبية الأخرى مثل متلازمة المبيض المتعدد الكيسات، وهو اضطراب هرموني لدى النساء المصابات بتضخم المبايض. في بعض الحالات، يمكن للاكتئاب واضطرابات الأكل وإدمان الكحول أن يحاكي جزئيا علامات وأعراض متلازمة كوشينغ.
إذا لزم الأمر، قد يوصي الطبيب بإجراء اختبارات خاصة أخرى يمكن أن تقيس مستويات الكورتيزول قبل وبعد استخدام الأدوية الهرمونية لزيادة أو قمع مستويات الكورتيزول في جسم الفرد.
أساليب العلاج
كيف يتم علاج متلازمة كوشينغ؟
تهدف علاجات متلازمة كوشينغ إلى التحكم في المستويات العالية من الكورتيزول في جسم الفرد. يعتمد العلاج الأنسب للفرد على السبب الجذري لمتلازمة كوشينغ. وفقا لذلك، من الممكن الحد من استخدام الكورتيكوستيرويدات والتدخل الجراحي والعلاج الإشعاعي واستخدام الدواء في علاج متلازمة كوشينغ.
في الحالات التي يكون فيها سبب متلازمة كوشينغ هو الاستخدام طويل الأجل لأدوية الكورتيكوستيرويد، قد يكون الأطباء قادرين على السيطرة على علامات وأعراض متلازمة كوشينغ عن طريق تقليل جرعة الدواء لفترة من الزمن. قد يوصي الأطباء بذلك، خاصة إذا كانت الحالة التي تتطلب الدواء لا تزال بحاجة إلى إدارتها. ومع ذلك، يجب على الأفراد عدم تغيير جرعة دواء الكورتيكوستيرويد من تلقاء أنفسهم أو التوقف عن تناوله تماما. It is vital to do this
only under the supervision of a doctor. Abruptly stopping these medications can lead to inadequate cortisol levels. Slowly reducing corticosteroid medication at the correct rates allows the body to resume normal cortisol production.
In cases where a tumor is the cause of Cushing’s syndrome, the doctor may recommend direct surgical removal of the tumor. Pituitary tumors are removed by neurosurgeons, typically through a procedure performed through the nose. Tumors located in the adrenal glands, lungs or pancreas can be removed by a surgeon using standard surgery or minimally invasive surgical techniques that use smaller incisions.
After surgery, the individual may need to take cortisol replacement medication to keep the required amount of cortisol in the body. In most cases, the body will over time restore normal adrenal hormone production and the replacement medication can be tapered with the advice of a doctor. The endocrinologist will use blood tests to help determine if the individual needs cortisol replacement and when it can be stopped. This process can take a year or longer.
In some cases, individuals with Cushing’s syndrome never return to normal adrenal function and require lifelong replacement therapy.
If a pituitary tumor cannot be completely removed by a surgeon, radiation therapy can be used in addition to surgery. Radiation can also be used for people who are not suitable candidates for surgical tumor removal.
Radiation can be given in small doses over a six-week period or through a technique called stereotactic radiosurgery. In a stereotactic radiosurgery procedure, a large onetime dose of radiation is given to the tumour, minimizing the chance of further radiation exposure to surrounding tissues over time.
Medications can be used to control cortisol production when surgery and radiation therapy do not work. In individuals with severe Cushing’s syndrome, medication may also be used before surgery to improve signs and symptoms and minimize the risk of surgery. Medication may not completely improve all the signs and symptoms of excess cortisol.
Various medications are used to control the overproduction of cortisol in the adrenal gland. There are different medicines approved for people with Cushing’s syndrome who have type 2 diabetes or glucose intolerance. Some of these medications do not directly reduce cortisol production, but only block the effect of cortisol on tissues.
Side effects of these medicines include headache, low potassium levels, nausea, vomiting, muscle aches, swelling, fatigue and high blood pressure. Some types of medication may also have more serious side effects such as neurological side effects and liver toxicity.
If none of these treatment options are suitable or effective for the individual, the doctor may recommend surgical removal of the adrenal glands (bilateral adrenalectomy). This procedure will treat the overproduction of cortisol but will require lifelong replacement medication.
Lifestyle Changes and Home Care for Cushing’s Syndrome
The duration of recovery from Cushing’s syndrome depends on the severity and cause of the individual’s condition. Cushing’s syndrome does not develop overnight and its signs and symptoms do not disappear overnight. However, a number of measures during this process can help the individual in the process of regaining their health.
The individual should gradually increase their daily activities. A reasonable level of exercise or activity that feels comfortable should be maintained, without overdoing it. The condition will gradually improve, and the individual’s patience during this process will be positively rewarded.
The individual should eat properly and wisely. Nutritious foods provide a good source of fuel for the recovering body and can help the individual to lose the excess weight gained during the Cushing’s syndrome process. It is important to get enough calcium and vitamin D during this process. Taken together, they help the body to absorb calcium. This can strengthen the individual’s bones and prevent the loss of bone density that often occurs in Cushing’s syndrome.
The individual should pay attention to their mental health. Depression can be a side effect of Cushing’s syndrome, but it can also develop or persist after treatment has started. It is important not to ignore depression and wait for treatment. Individuals who are depressed, overwhelmed or having difficulty coping with the challenges of the recovery process should seek help from their doctor or a therapist immediately.
Aches and pains should be gently soothed. Warm baths, hot and cold presses, massages, slow swimming, low-impact exercises such as yoga and pilates can help relieve some of the muscle and joint pain that accompanies the recovery from Cushing’s syndrome.