مرض كروتزفيلد جاكوب (Creutzfeldt-Jakob Disease)
مرض جنون البقر هو مرض يصيب الماشية ويؤدي إلى الوفاة بسبب إسفنج الدماغ. لا يحدث المرض بسبب بكتيريامرض كروتزفيلد جاكوب (Creutzfeldt-Jakob Disease) أو فيروس ولكن بسبب جزء من البروتين. المرض لديه فترة حضانة لسنوات عديدة، وبعد ذلك تظهر الأعراض وفقدان سريع للوظيفة والموت أمر لا مفر منه.
نتيجة للبحوث التي أجراها العلماء، تم الكشف عن أن مرض جنون البقر، الذي يحدث في الحيوانات، له أيضا نسخة بشرية. Mad Cow (مرض كروتزفيلد جاكوب) هو مرض عصبي تنكسي غير قابل للشفاء يسببه نوع من البروتين يسمى البريون. المرض تدريجي ويغطي أنسجة المخ بأكملها، مما يؤدي إلى اعتلال الدماغ.
في حين أن فترة الحضانة يمكن أن تستمر لمدة تصل إلى 40 سنوات، فإن ظهور الأعراض يتبعه فترة من الانخفاض المفاجئ والسريع. وينتج عن ذلك 100% من الوفيات في غضون سنة واحدة تقريبا. على الرغم من عدم وجود دليل على الانتقال بين الأفراد، إلا أن هناك أحكاما بأن زرع القرنية، وزرع القطب، وزرع الغشاء (الصلب) للدماغ، والانتقال بين الأفراد بسبب استخدام هرمون النمو قد يكون ممكنا.
ما هو مرض كروتزفيلد جاكوب؟
جنون البقر (مرض كروتزفيلد جاكوب) هو 1,000,000 (واحد في المليون) ويتقدم بسرعة مرض بريون. يتميز بالاضطرابات المعرفية والعقلية، ترنح المخيخ، الحركات العضلية وفقدان الرؤية. لا يوجد علاج للمرض ويؤدي إلى الموت في وقت قصير.
في أمراض البريون، يتراكم نظير مرضي يسمى PrpSc، والذي ينتج عن تعديل بروتين البريون الخلوي (PrPc) في الدماغ ويسبب هذا البروتين المتراكم في الدماغ المرض.
التشخيص صعب لأن السمات السريرية للمرض تختلف. متوسط عمر البداية هو 60 سنة. تتميز المرحلة الأولى من المرض بأعراض نفسية ( الاكتئاب، واضطرابات النوم والشهية، والانطواء، والنعاس، والتغيرات في الشخصية، فقدان الذاكرة). في وقت لاحق، تضاف الأعراض العصبية وdementiaإلى هذه الأعراض.
وسرعان ما يتبع هذه الأعراض ظهور سريع للخرف، وعدم القدرة على الكلام، وصعوبة في المشي، وارتعاش العضلات والتشنجات. هذا المرض يسبب أضرارا سريعة
أنسجة الدماغ، وخلق تجاويف في الدماغ وهيكل إسفنجي. يفقد المريض وظائفه البدنية والعقلية على مدى فترة تتراوح من 6 إلى 12 شهرا.
هناك 4 أنواع فرعية من CJD: انتقال متقطع، عائلي، انتقال من منتجات اللحوم المصابة، وانتقال iatrogenic. المرضى المتقطعة CJD تمثل 85 ٪ من الحالات. يحدث الشكل المتقطع نتيجة لتغيير وتحور بروتينات البريون. يحدث الشكل المتغير نتيجة لتناول اللحوم من الحيوانات المصابة بمرض جنون البقر. الشكل العائلي هو نتيجة طفرة جسمالية مهيمنة. يحدث الشكل iatrogenic بعد استخدام الأدوات الجراحية الملوثة وزرع القرنية.
الأعراض
أعراض مرض جنون البقر
يمكن أن تصل فترة حضانة المرض إلى 40 سنوات. بعد انتهاء فترة الحضانة، الخرف، الترنح، الرمع العضلي، الاضطرابات السلوكية، العمى القشري، عسر البلع، أعراض خارج الهرمية الهرمية الهرمية تظهر نفسها.
مع ظهور الأعراض، تتقدم العملية بسرعة كبيرة وتتدهور حالة المريض بسرعة مع تلف خلايا الدماغ وتطور التوحش الحركي. وقت البقاء على قيد الحياة التقريبي من بداية الأعراض هو 4 إلى 5 أشهر.
تشمل الأعراض المبكرة لمرض جنون البقر ضعف التنسيق والسلوك والذاكرة واضطرابات الرؤية، بالإضافة إلى الأعراض النفسية مثل الإثارة والتهيج والذهان وضعف الإدراك والاكتئاب، وهذه الأعراض نشطة في حوالي 80-90٪ من عملية المرض. عندما يأتي المرض إلى الضوء، يتم مواجهة تقلصات العضلات اللاإرادية، والتشنجات، والاضطرابات البصرية والغيبوبة.
لذلك، سيكون من الصحيح تعريف هذا المرض على أنه اضطراب عصبي نفسي.
أساليب التشخيص
لتشخيص مرض جنون البقر، الخزعة ليست مناسبة جدا بسبب خطر انتقال المرض. يتم التشخيص مع الخرف والأعراض البصرية والمخ، والأعراض الهرمية وخارج الهرمية، وبعض أعراض الحركة الحركية، والموجات الحادة الدورية على تخطيط كهربية الدماغ (EEG)، والسائل النخاعي (CSF)
14.3.3 الإيجابية، وتقييد الانتشار في نواة caudatus و putamen على نشر التصوير بالرنين المغناطيسي المرجح.
ممكن sCJH على الأقل 2 من A + 1 على الأقل من B
sCJH ممكن: اثنين على الأقل من A + مدة أقل من 2 سنوات
نتائج سريرية
الخرف
Cerebellar أو البصرية
هرمية خارقه الهرمية
Akinetic mutism
ب- الاختبارات المعملية
EEG إيجابي: مجمعات الموجة الحادة الدورية
إيجابية CSF: 14.3.3 البروتين في المرضى الذين يعانون من مرض دائم أقل من 2 سنوات التصوير بالرنين المغناطيسي إيجابية: تشوهات إشارة عالية في نواة القرنبيط والبوتامين أو على الأقل 2 المناطق القشرية على نشر التصوير بالرنين المغناطيسي أو الذوق.
EEG يظهر تشوهات الدماغ ولكن لا يمكن تشخيص جميع الأنواع. يمكن الحصول على نتائج أكثر دقة باستخدام طريقة CSF. يمكن للتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) تشخيص حوالي 90٪ من الحالات.
ندرة هذا المرض ومظاهره العصبية والنفسية غير المحددة تجعل من الصعب تشخيصه. يتم التشخيص النهائي عن طريق خزعة من أنسجة المخ.
الوقاية من مرض جنون البقر
نظرا لأن طرق التعقيم مثل الطهي والغسل والغليان لا تضر بروتينات البريون، فمن المهم توخي المزيد من الحذر. سيكون من المناسب للعاملين في مجال الرعاية الصحية والأسر التي تتعامل مع الحالات اتخاذ الاحتياطات مثل ارتداء القفازات، وتجنب ملامسة الجروح، والملابس التي يمكن التخلص منها حتى لا تكون في خطر.
أساليب العلاج
طرق علاج المرض
علاج المرض غير ممكن في ظروف اليوم، والدراسات مستمرة لتطوير طريقة العلاج. الهدف الرئيسي من الطب هو الحد من شكاوى المرضى قدر الإمكان، لتخفيف آلامهم، لتخفيف تقلصات العضلات وتوفير الراحة والاسترخاء في العملية.
في المراحل اللاحقة من المرض، يتم أيضا استخدام حقن السوائل الوريدية وطرق التغذية الاصطناعية.
