مرض متلازمة الهروب Escape Syndrome
ما هو مرض متلازمة الهروب Escape Syndrome؟
مرض متلازمة الهروب Escape Syndrome خروج الدم هو حالة طبية تتميز بالهروب من بلازما الدم والبروتينات والمعادن والسوائل، من خلال جدران الشعيرات الدموية، أي الأنسجة المحيطة والعضلات والأعضاء أو تجاويف الجسم في الدورة الدموية. سيندروميكان الهروب تنقسم على نطاق واسع إلى نوعين.
هذا هو الأكثر شيوعا أثناء الإنتان، عندما يسبب الجهاز المناعي ضررا لأنسجة الجسم وأعضائه بينما يحارب الجسم الالتهابات.
يحدث متلازمة الهروب بشكل نادر أكثر نتيجة لأمراض المناعة الذاتية، ومتلازمة التمايز، والهيموفيهيستيتوسيس الليمفاوي، ومتلازمة فرط المبيض، والحمى النزفية الفيروسية، لدغات الثعابين والتسمم الغذائي.
يمكن أن يسبب عدد من الأدوية، بما في ذلك أدوية العلاج الكيميائي، وبعض الانترلوكين والأجسام المضادة وحيدة النسيلة، متلازمة الهروب. غالبا ما تكون هذه الظروف والعوامل من بين أسباب متلازمة الهروب الثانوية.
متلازمة الهروب النظامية أو متلازمة الهروب التمهيدي، وتسمى أيضا مرض كلاركسون، هي حالة طبية نادرة وخطيرة وعرضية تحدث في الغالب في الأفراد الأصحاء في منتصف العمر.
بعد أن انفصلت الخلايا البطانية التي تشكل الأنسجة في البطانة الداخلية للشعيرات الدموية للأطراف عن بعضها البعض، يسبقها تسرب بلازما الدم إلى مجموعات العضلات في الذراعين والساقين.
الفتحات في الشعيرات الدموية التي تتشكل بهذه الطريقة تغلق مرة أخرى تلقائيا في غضون يوم إلى ثلاثة أيام. عادة لا يتأثر البطن والجهاز العصبي المركزي والأعضاء الأخرى بشكل مباشر.
ومع ذلك، يمكن أن يكون الفائض في الأطراف واسع بما يكفي للتسبب في انخفاض ضغط الدم الخطير (انخفاض ضغط الدم)، وصدمة الدورة الدموية مع تركيز الدم، وانخفاض كبير في الزلال البروتين ومتلازمات المقصورة، أي زيادة خطيرة في الضغط في الأنسجة.
الأسباب
ما الذي يسبب متلازمة الهروب؟
متلازمة الهروب ليس مرضا معديا. عادة ما يتم تحديد أسباب متلازمة الهروب الثانوية. ومع ذلك، لم يتم تحديد السبب الجزيئي الدقيق لمتلازمة الهروب المنهجي بعد. وقد سلطت البحوث العلمية الطبية المستمرة بعض الضوء على الجذور البيولوجية والكيميائية للمرض.
تشير الدراسات الجارية إلى أن وجود عوامل التهابية مختلفة خلال الحلقات المنهجية من متلازمة الهروب يفسر النفاذية غير الطبيعية العابرة للخلايا البطانية التي تبطن السطح الداخلي للشعيرات الدموية.
وتشمل هذه العوامل طفرات عابرة في الخلايا الأحادية والبلاعم المرتبطة الوسطاء الالتهابية والزيادات عابرة في البروتينات الوعائية عوامل النمو البطانية (VEGF) وangiopoietin-2.
ويعتقد أن العوامل الكيميائية الحيوية المختلفة تسبب هذه المتلازمة منذ مصل مصل مأخوذ من المرضى خلال متلازمة الهروب المنهجي attacksis تدار على الخلايا البطانية في ظل ظروف المختبر ويلاحظ حالة مماثلة في هذه الخلايا.
ما الذي يسبب متلازمة الهروب؟
لا يوجد دليل على أن متلازمة الهروب المنهجي موروثة. لا يوجد دليل على أن الخلايا البطانية تبالغ في رد فعلها تجاه المحفزات الخارجية بسبب العيوب الوراثية.
بصرف النظر عن كونه مقدمة لورم النقوي المتعدد، والذي يحدث في أقلية من الحالات، فإن أهمية البارابروتين (MGUS)، الموجود في معظم المرضى الذين يعانون من متلازمة الهروب المنهجية، في تطور المرض غير معروفة.
الأعراض
ما هي أعراض متلازمة الهروب؟
كل حلقة من متلازمة الهروب النظامية لديها القدرة على إتلاف كل من عضلات الأطراف والأعصاب، وكذلك الأعضاء الحيوية بشكل غير مباشر بسبب النضح المحدود.
يبدو أن معظم حالات متلازمة الهروب المنهجي لها أعراض تشبه أعراض الأنفلونزا مثل سيلان الأنف أو اضطرابات المعدة والأمعاء مثل الإسهال أو القيء أو الضعف العام أو الألم في الأطراف.
ومع ذلك، في حالات أخرى، قد لا تكون هناك أعراض أو علامات محددة أو متسقة. العطش والدوخة والظروف المختلفة التي يمكن قياسها في غرفة الطوارئ في المستشفى هي من بين الأعراض المختلفة لمتلازمة الهروب. وتشمل هذه الشروط
نقص الألبومين (hypobalbuminemia measuring <3.0 g/dL) ؛
انخفاض ضغط الدم الشديد (انخفاض ضغط الدم الشرياني العميق، مستويات ضغط الدم الانقباضي <90 مم زئبق) ؛
تركيز الدم (ارتفاع الهيماتوكريت أو قراءات الهيموغلوبين،> 49 ٪ في الرجال و> 43 ٪ في النساء بسبب تسرب البلازما، وليس من الزيادة المطلقة) ؛
نوع من البارابروتين ينظر إليه في الدم ؛
وذمة جزئية أو معممة وتبريد الأطراف.
الحفاظ على الوعي على الرغم من الصدمة الشديدة وانخفاض ضغط الدم هي واحدة من أكثر النتائج السريرية المبلغ عنها وغير المتوقعة في الحالات في المستشفيات.
هل متلازمة الهروب معدية؟
إنها مسألة فضولية ما إذا كانت متلازمة الهروب معدية أم لا. على الرغم من أن سبب متلازمة الهروب غير معروف، فقد أظهرت الأبحاث أنه ليس مرضا معديا.
أساليب التشخيص
كيف يتم تشخيص متلازمة الهروب المنهجي؟
غالبا ما يكون من الصعب تشخيص متلازمة الهروب المنهجي في الهجوم الأول. الثالوث المميز لأعراض نقص الألبومين دون سبب ثانوي للصدمة والعدوى، أي انخفاض ضغط الدم الشرياني العميق، تركيز الدم (أي ارتفاع الهيماتوكريت)، نقص كريات الدم البيضاء، وفقر الدم، يتطلب التشخيص إما أثناء نوبة حادة أو بعد ذلك مباشرة مع الملاحظة في المستشفى.
متلازمة الهروب المنهجي هو أيضا مرض نادر، يحدث في واحد من كل مليون شخص. لهذه الأسباب، من الشائع أن يتم تشخيصها بشكل خاطئ أو لا يتم تشخيصها في وقت مبكر. يمكن تشخيص متلازمة الهروب الجهازية بشكل خاطئ على أنها polycythemia أو polycythemia vera أو متلازمة فرط اللزوجة أو الإنتان.
أساليب العلاج
كيف يتم علاج متلازمة الهروب المنهجي؟
يبدو أن هجمات متلازمة الهروب المنهجية تحل تلقائيا في غضون 2 إلى 4 أيام، ويبدو أنها تتكون من مرحلتين مختلفتين. تعتمد طريقة العلاج على مرحلة المتلازمة.
مرحلة التسرب الشعري
المرحلة الأولى هي مرحلة الهروب، والتي تستمر من 1 إلى 3 أيام. خلال هذه الفترة، يمكن أن ينتشر ما يصل إلى 70٪ من إجمالي حجم البلازما في التجاويف، خاصة في الأطراف.
الأعراض الأكثر شيوعا خلال هذه الفترة هي أعراض تشبه الإنفلونزا مثل التعب وسيلان الأنف.
الإغماء، أي الإغماء، ألم في الأطراف، البطن أو الجسم بشكل عام، وذمة الوجه أو المعمم، ضيق التنفس، صدمة الدورة الدموية، مما قد يؤدي إلى انهيار القلب والرئة، والضغط على الأعضاء الأخرى أو تلف الأعضاء، نقص التوتر هي أعراض أخرى يمكن رؤيتها خلال هذه العملية.
قصور الكلى الحاد هو أيضا خطر شائع بسبب النخر الأنبوبي الحاد بسبب نقص حجم الدم وانحلال rhabdomyolysis. فقدان السوائل من الشعيرات الدموية له آثار مماثلة على الدورة الدموية مثل الجفاف. هذا يبطئ كل من تدفق الأكسجين إلى الأنسجة والأعضاء وتدفق البول.
تتكون الاستجابة الطبية الطارئة في هذه المرحلة من جهود إنعاش السوائل. ويهدف هذا إلى زيادة تدفق الدم المتبقي إلى الأعضاء الحيوية مثل الكلى، وكذلك تقليل أو إيقاف الهروب من الشعيرات الدموية.
العلاج بالسوائل، على الرغم من فعاليته في ضغط الدم، له دائما تأثير مؤقت ويؤدي إلى تراكم السوائل في الأطراف، مما يسبب مضاعفات متعددة، وخاصة متلازمة المقصورة. لهذا السبب، يتم مراقبة المرضى الذين يعانون من نوبات متلازمة الهروب المنهجية عن كثب في إعداد الرعاية المركزة في المستشفى.
مرحلة إعادة الامتصاص
تتميز المرحلة الثانية بإعادة امتصاص السائل والزلال الذي تسرب إلى الأنسجة خلال المرحلة الأولى وعادة ما يستمر لمدة 1 إلى 2 أيام. الحمل الزائد من السوائل في الوريد يؤدي إلى polyuria. هذا يمكن أن يؤدي إلى الوذمة الرئوية المفاجئة والسكتة القلبية، مع عواقب مميتة في بعض الحالات.
تحدث الخسائر الناجمة عن الهروب المنهجي بشكل متزامن خلال مرحلة إعادة الامتصاص هذه بسبب الوذمة الرئوية من السوائل المنسحبة. تعتمد شدة هذه المرحلة على كمية السوائل التي تتسرب خلال المرحلة الأولية، والأضرار التي لحقت بالكلى وتواتر إدارة مدرات البول لمساعدة المريض على تصريف السوائل المتراكمة بسرعة.
تشير الدراسات الحديثة إلى أن علاجات السوائل الكبيرة الحجم التي يمكن تطبيقها في المرحلة السابقة يمكن أن تسبب هذه المرحلة لتكون أكثر حدة.
يستخدم حاليا نهجان لمنع نوبات متلازمة الهروب المنهجية. أول واحد هو العلاج مع الأدوية ناهض بيتا.
يهدف هذا إلى مواجهة مسارات الإشارات الالتهابية التي تؤدي إلى نفاذية الخلايا البطانية. ومع ذلك، فقد ارتبطت هذه الطريقة مع العديد من الآثار الجانبية غير السارة. في الآونة الأخيرة، الغلوبولين المناعي الوريدي الشهري، أو IVIG لفترة قصيرة.
متلازمة الهروب Escape syndrome
معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 و 10 سنوات للمرضى في أوروبا، ومعظمهم بين عامي 1996 و 2016، هي 78 ٪ و 69 ٪، على التوالي. وقد لوحظ أن العلاج الوقائي على غرار IVIG يستخدم عادة في الحالات ذات معدلات البقاء على قيد الحياة العالية.
مع استمرار البحث في متلازمة الهروب المنهجي، والتي يصعب تحديدها، وفهم المرض بشكل أفضل، تتحسن معدلات البقاء على قيد الحياة ونوعية حياة المرضى.
