ALS (scleroză laterală amiotrofică) Ce este ALS (scleroza laterală amiotrofică)? ALS (scleroza laterală amiotrofică)
ALS (scleroză laterală amiotrofică) Ce este ALS (scleroza laterală amiotrofică)? ALS (scleroza laterală amiotrofică) este cauzată de deteriorarea celulelor nervoase din creier și măduva spinării care permit mușchilor să se miște. Atunci când neuronii motori (celulele nervoase care dau ordine de mișcare mușchilor) nu pot trimite impulsuri mușchilor, începe slăbiciunea musculară. Nu există încă un remediu pentru ALS, care apare la o rată medie de 2-6 la 100.000 de oameni din întreaga lume în fiecare an. ALS, cunoscută și sub numele de boala neuron motor (MND), este progresivă, iar pacienții au în primul rând dificultăți în a-și mișca brațele și picioarele și apoi întregul corp, ceea ce face dificilă vorbirea, înghițirea și respirația. Deși în prezent nu există un tratament definitiv pentru boală, cu diagnostic precoce, unele simptome pot fi tratate și controlul muscular poate fi menținut pentru mai mult timp. Tratamentele disponibile pot îmbunătăți calitatea vieții pacientului. Supraviețuirea de la debutul bolii variază. 5% dintre pacienți trăiesc mai mult de 20 ani, în timp ce supraviețuirea medie de la debutul bolii este de 4-6 ani. Cu toate acestea, există mulți pacienți care trăiesc 10 de ani sau mai mult. Deși se crede că cauzele genetice joacă un rol în SLA netransmisibile, cauza principală a bolii este necunoscută.
ALS (scleroză laterală amiotrofică): Cauze Ce cauzează boala ALS?
Se crede că moștenirea genetică joacă un rol în 5-10% dintre pacienți. La alți pacienți, nu există o cauză specifică. Deși ALS poate fi văzut la orice vârstă, este de obicei văzut între vârstele de 40-60 și predominant la bărbați. După vârsta de 65 de ani, este la fel de comună atât la bărbați, cât și la femei. În prezent se lucrează la investigarea cauzelor ALS. Este mai frecventă în insulele din Pacific, Papua Noua Guinee și o peninsulă din Japonia, dar motivul acestei diferențe este încă neclar. Cercetările arată că riscul de ALS este mai mare la fumători decât la nefumători. Se crede că activitatea fizică ridicată și substanțele chimice pot juca, de asemenea, un rol, dar acest lucru nu este clar. Există, de asemenea, cercetări care sugerează că boala amenință în cea mai mare parte soldații și oameni care joacă fotbal profesionist.
Simptome Care sunt simptomele ALS?
Simptomele ALS nu sunt aceleași pentru fiecare pacient. De obicei, boala începe în stadiile incipiente, în principal în brațe și / sau picioare. Începe cu rigiditate, crampe și amețeli în mușchi. Schimbările în vorbire și mers pot fi observate din cauza slăbiciunii musculare. Mai târziu, se văd slăbiciunea musculară și pierderea. Memoria și mintea nu sunt afectate în nici un stadiu al ALS. Când slăbiciunea musculară începe în mână, există dificultăți în a ține un stilou, a întoarce o cheie sau a ridica o ceașcă de ceai. Când boala ALS începe în picioare, provoacă dificultăți în mers și poticnire în timp ce mersul pe jos. În stadiile ulterioare, mușchii trunchiului sunt afectați. La aproximativ 10% dintre pacienți, vorbirea, înghițirea și mușchii respiratori sunt în primul rând afectați. Până la ultimele etape ale bolii, persoana își poate satisface nevoile zilnice pe cont propriu. În ultima etapă, când mușchii încep să se descompună intens, pacientul devine incapabil să meargă, să vorbească sau să-și folosească brațele. Pacientul poate deveni imobilizat la pat și dependent și are nevoie de un aparat respirator. În schimb, ALS nu afectează controlul intestinului și vezicii urinare, sistemul senzorial, memoria sau inteligența. Mușchiul inimii este, de asemenea, neafectat. Mușchii ochilor sunt adesea ultimii care sunt afectați, uneori deloc. Pe măsură ce ALS progresează, următoarele simptome devin mai pronunțate:
• Muschi si crampe, zguduiri sau slabiciune, in special in maini si picioare • Oboseală și slăbiciune • Pierdere în greutate • Pierderea controlului în brațe sau mâini • Oboseală cronică • Dificultate în alergare sau mers • Se împiedică sau cade • Incapacitatea de a ține obiecte, dificultăți la transportul bagajelor • Dificultate în scris • Plâns sau râs incontrolabil • Dificultate în înțelegerea a ceea ce se spune, lisp, vorbire nazală și dificultăți în pronunțarea corectă a cuvintelor • Scurtarea respirației • Dificultăți de respirație și înghițire • Incapacitatea de a se mișca (paralizie)
Metode de diagnosticare Cum este diagnosticată boala ALS?
Nu există nici un test pentru a detecta ALS. Pacienții care prezintă plângeri, cum ar fi slăbiciune musculară, vorbire încețoșată și tortură, sunt supuși unui examen neurologic detaliat. Diagnosticul se face prin modificări reflexe, teste de laborator, biopsie și EMG. În plus, se efectuează o serie de teste pentru a diferenția bolile care imită ALS:
• Test de sânge • Sumar de urină • Testul funcției tiroidiene • Puncție lombară: Prelevarea unei mostre de lichid în jurul măduvei spinării prin introducerea unui ac între vertebre în regiunea lombară • Biopsie musculară • Biopsie nervoasă • Test de conductivitate nervoasă • Radiografie • Electromiografie (EMG) sau studiu de conducere nervoasă (NCS) pentru a identifica tulburările musculare și neuron motor • Imagistică prin rezonanță magnetică (RMN)
ALS (scleroză laterală amiotrofică):Metode de tratament Cum este tratată boala ALS?
Deși studiile de droguri pentru tratamentul ALS sunt în curs de desfășurare, în prezent nu există nici un tratament pentru boala. Cu toate acestea, cercetările medicale recente privind ALS sunt promițătoare. Nu există nici un remediu pentru această boală, dar există un medicament aprobat de Administrația SUA pentru alimente și medicamente (FDA). Acest medicament poate prelungi viața unei persoane pentru un timp și poate amâna parțial timpul când are nevoie de sprijin respirator. Aceste evoluții reprezintă un început în cartografierea ALS. În plus față de acestea, calitatea vieții pacienților este îmbunătățită cu terapii medicamentoase și terapie fizică și reabilitare, care permit pacientului să-și continue viața de zi cu zi viață confortabilă. Aceste tratamente sunt adaptate nevoilor pacientului.
Tratamente pentru îmbunătățirea calității vieții pacientului
Medicamente
Medicamentele sunt administrate pentru ameliorarea crampelor musculare dureroase, salivației excesive și a altor simptome ale SLA. Medicamentele sunt, de asemenea, utilizate pentru a trata atacurile de panică, depresia, râsul incontrolabil, plânsul și mușcăturile musculare. Unele medicamente recent descoperite au extins speranța de viață la unii pacienți cu ALS.
Terapie fizică și reabilitare
Terapia fizică este utilizată pentru a menține mobilitatea și pentru a atenua și încetini rigiditatea musculară, crampele și retenția de lichide. Ajută la activități musculare mici, cum ar fi nasterea unui buton, folosirea unei furculițe și a unei linguri sau perierea dinților. Previne imobilitatea articulațiilor.
Suport nutrițional
Din cauza dificultăților de înghițire și mestecare, este creat un program de nutriție pentru a asigura o nutriție adecvată cu alimente ușor de înghițit.
ALS (scleroză laterală amiotrofică): Terapia vorbirii
ALS afectează, de asemenea, mușchii vorbirii, astfel încât vorbirea și comunicarea se deteriorează în timp. Prin controlul mușchilor limbii, vorbirea devine mai clară. Logopezii pot ajuta, de asemenea, la problemele de înghițire. Există, de asemenea, tehnici non-verbale atunci când vorbirea este redusă.
Terapia de conformitate
Dispozitivele de asistare sunt folosite pentru a ajuta la activitățile zilnice, cum ar fi îmbrăcarea, mâncarea, toaleta și scăldarea. Scaune cu rotile motorizate, saltele de aer, presiunea pozitivă continuă a căilor respiratorii (CPAP) pentru a ajuta respirația în timpul somnului, dispozitive de vorbire pentru a ajuta vorbirea, computere și dispozitive cu recunoaștere a ochilor pentru a ajuta persoana să comunice atunci când își pierde capacitatea de a-și folosi mâinile și vorbirea. În stadii mai avansate, este posibil să aveți nevoie de o mașină pentru a vă proteja plămânii. Dacă funcțiile de mestecare și înghițire încep să se deterioreze, este posibil să aveți nevoie de un tub de alimentare Până la ultimele etape ale SLA, persoana își poate satisface nevoile zilnice pe cont propriu, dar când mușchii încep să se descompună atât de intens, nu sunt în măsură să meargă, să vorbească sau folosește-ți brațele. Memoria și intelectul nu sunt afectate. Rudele trebuie să fie răbdătoare, pline de compasiune și atentă. Exercițiile fizice regulate, sprijinul psihologic și social sunt, de asemenea, foarte importante pentru ca pacienții cu ALS să trăiască o viață confortabilă și să se simtă bine pe parcursul întregului proces.
