Boala sindromului de evadare Ce este sindromul de evadare? Sindromul Escape
Boala sindromului de evadare Ce este sindromul de evadare? Sindromul Escape este o afectiune medicala caracterizata prin evadarea plasmei sanguine si a proteinelor, mineralelor, fluidelor, prin peretii capilarelor, adica tesuturile inconjuratoare, muschii, organele sau cavitatile corpului din sistemul circulator. Sindromul Escape poate fi împărțit în două tipuri. Acest lucru este cel mai frecvent în timpul sepsisului, atunci când sistemul imunitar provoacă daune țesuturilor și organelor proprii ale organismului, în timp ce organismul luptă împotriva infecțiilor. Sindromul Escape poate să apară mai rar ca o consecință a bolilor autoimune, a sindromului de diferențiere, a limfohistiocitozei hemofagocitice, a sindromului de hiperstimulare ovariană, a febrei hemoragice virale, mușcături de șarpe și otrăvire alimentară. O serie de medicamente, inclusiv medicamente pentru chimioterapie, unele interleukine și anticorpi monoclonali, pot provoca, de asemenea, sindromul de evadare. Aceste condiții și factori sunt adesea printre cauzele sindromului secundar de evadare. Sindromul de evadare sistemică sau sindromul de evadare primer, numit și boala Clarkson, este o afecțiune medicală rară, gravă și episodică, care apare mai ales la persoanele sănătoase de vârstă mijlocie. După ce celulele endoteliale care alcătuiesc țesutul din căptușeala interioară a capilarelor membrelor s-au detașat unele de altele, este precedată de scurgerea plasmei sanguine în grupurile musculare ale brațelor și picioarelor. Deschiderile din capilare care se formează în acest fel se închid din nou spontan în una până la trei zile. Abdomenul, sistemul nervos central și alte organe nu sunt afectate în mod direct. Cu toate acestea, revărsarea în membre poate fi suficient de extinsă pentru a provoca hipotensiune arterială periculoasă (tensiune arterială scăzută), șoc circulator cu hemoconcentrare, o scădere semnificativă a albuminei proteice și a sindroamelor compartimentului, adică o creștere periculoasă a presiunii în țesuturi.
Cauze Care sunt cauzele sindromului de evadare? Sindromul Escape
nu este o boală contagioasă. Cauzele sindromului secundar de evadare sunt de obicei stabilite. Cu toate acestea, cauza moleculară exactă a sindromului de evadare sistematică nu a fost încă determinată. Cercetările științifice medicale în curs de desfășurare au aruncat o lumină asupra rădăcinilor biologice și chimice ale bolii. Studiile în curs de desfășurare sugerează că prezența diferiților factori inflamatori în timpul episoadelor sistematice ale sindromului de evacuare poate explica permeabilitatea anormală tranzitorie a celulelor endoteliale care căptușesc suprafața interioară a capilarelor. Acești factori includ vârfurile tranzitorii ale mediatorilor inflamatori asociați cu monocitele și macrofagele și creșterile tranzitorii ale factorilor de creștere endotelială vasculară (VEGF) și angiopoietin-2. Se crede că diferiți factori biochimici cauzează acest sindrom, deoarece serul prelevat de la pacienți în timpul atacurilor sistematice ale sindromului de evadare este administrat celulelor endoteliale în condiții de laborator și se observă o afecțiune similară în aceste celule.
Ce declanșează sindromul de evadare?
Nu există dovezi că sindromul evadării sistematice este moștenit. Nu există dovezi că celulele endoteliale reacționează exagerat la stimuli externi din cauza defectelor genetice. În afară de faptul că este un precursor al mielomului multiplu, care apare într-o minoritate de cazuri, importanța paraproteinei (MGUS), care este prezentă la majoritatea pacienților cu sindrom de evadare sistematică, în dezvoltarea bolii este necunoscută.
Simptome Care sunt simptomele sindromului de evadare?
Fiecare episod al sindromului de evadare sistemică are potențialul de a deteriora atât mușchii membrelor, cât și nervii, precum și organele vitale indirecte din cauza perfuziei limitate. Cele mai multe cazuri de sindrom de evadare sistematică par să aibă simptome asemănătoare gripei, cum ar fi un nas curbat, tulburări gastro-intestinale, cum ar fi diaree sau vărsături, sau slăbiciune generală sau durere la nivelul membrelor. Cu toate acestea, în alte cazuri, este posibil să nu existe simptome sau semne specifice sau consecvente. Setea, amețeala și diverse condiții care pot fi măsurate într-o cameră de urgență a spitalului se numără printre diferitele simptome ale sindromului de evadare. Aceste condiții includ
•Deficiență de albumină (hipoalbuminemie care măsoară <3,0 g/dl); • Tensiune arterială foarte scăzută (hipotensiune arterială profundă, niveluri de tensiune arterială sistolică <90 mm Hg); • Hemoconcentrare (valori ridicate ale hematocritului sau hemoglobinei, >49% la bărbațiși >43% la femei din cauza scurgerii plasmatice, nu din creșterea absolută);
• Un tip de paraproteină văzut în sânge; • Edem parțial sau generalizat și răcirea membrelor.
Conservarea conștiinței în ciuda șocului sever și a hipotensiunii este una dintre cele mai frecvent raportate și neașteptate constatări clinice în cazurile spitalizate.
Sindromul de evadare este contagios?
Este o chestiune de curiozitate dacă sindromul Escape este contagios sau nu. Deși cauza sindromului de evadare este necunoscută, cercetările au arătat că nu este o boală contagioasă.
Metode de diagnosticare Cum este diagnosticat sindromul evadării sistematice?
Este adesea dificil de diagnosticat sindromul de evadare sistematică în primul atac. Triada caracteristică a simptomelor de hipoalbuminemie fără o cauză secundară de șoc și infecție, și anume hipotensiune arterială profundă, hemoconcentrare (adică hematocrit ridicat), leucocitoză și trombocitoză, necesită diagnostic fie în timpul unui atac acut, fie imediat după aceea cu observație într-un spital. Sindromul evadării sistematice este, de asemenea, o boală rară, care apare la unul din un milion de oameni. Din aceste motive, este obișnuit să fie diagnosticată greșit sau să nu fie diagnosticată devreme. Sindromul de evadare sistemică poate fi diagnosticat greșit ca policitemie, policitemie vera, sindrom de hipervâscozitate sau sepsis.
Metode de tratament Cum se tratează sindromul evadării sistematice? Atacurile sistematice ale sindromului de evadare
par să se rezolve spontan în decurs de 2 până la 4 zile și par să fie formate din două etape diferite. Metoda de tratament depinde de stadiul sindromului.
Etapa de scurgere capilară
Prima fază este faza de evacuare, care durează între 1 și 3 zile. În această perioadă, până la 70% din volumul total de plasmă poate difuza în cavități, în special în membre. Cele mai frecvente simptome în această perioadă sunt simptomele asemănătoare gripei, cum ar fi oboseala și nasul curgător. Sincopă, adică leșin, durere la nivelul membrelor, abdomenului sau corpului în general, edem facial sau generalizat, dispnee, șoc circulator, care poate duce la colaps cardiopulmonar, tulpina pe alte organe sau leziuni ale organelor, hipotensiune sunt alte simptome care pot fi observate în timpul acestui proces. Leziunile acute ale rinichilor sau insuficiența renală reprezintă, de asemenea, un risc comun din cauza necrozei tubulare acute datorate hipovolemiei și rabdomiolizei. Pierderea de lichid din capilare are efecte similare asupra circulației ca deshidratarea. Acest lucru încetinește atât fluxul de oxigen către țesuturi și organe, cât și fluxul de urină. Răspunsul medical de urgență în această etapă constă în eforturile de resuscitare a fluidelor. Acest lucru are ca scop creșterea fluxului sanguin rămas la organele vitale, cum ar fi rinichii, precum și reducerea sau oprirea evadării din capilare. Terapia cu lichide, deși eficientă asupra tensiunii arteriale, are întotdeauna un efect temporar și duce la acumularea de lichide în membre, provocând complicații multiple, în special sindromul compartimentului. Din acest motiv, pacienții cu episoade de sindrom de evadare sistematică trebuie monitorizați îndeaproape în cadrul spitalului de terapie intensivă.
Faza de reabsorbție
A doua fază se caracterizează prin reabsorbția fluidului și albuminei care s-au scurs în țesuturi în timpul primei faze și durează de obicei între 1 și 2 zile. Supraîncărcarea fluidului în venă duce la poliurie. Acest lucru poate duce la edem pulmonar flash și stop cardiac, cu consecințe fatale în unele cazuri. Pierderile cauzate de sindromul de evadare sistematică apar de obicei în timpul acestei faze de reabsorbție din cauza edemului pulmonar din fluidele retrase. Severitatea acestei faze depinde de cantitatea de lichid care se scurge în timpul fazei inițiale, deteriorarea rinichilor și frecvența administrării diureticelor pentru a ajuta pacientul să scurgă rapid fluidele acumulate. Studiile recente arată că terapiile cu fluide de volum mare care pot fi aplicate în faza anterioară pot determina această fază să fie mai severă. Două abordări sunt utilizate în prezent pentru a preveni episoadele de sindrom de evadare sistematică. Primul este tratamentul cu medicamente beta agoniste. Acest lucru are ca scop contracararea căilor inflamatorii de semnalizare care declanșează permeabilitatea celulelor endoteliale. Cu toate acestea, această metodă a fost asociată cu diverse efecte secundare neplăcute. Mai recent, imunoglobulina intravenoasă lunară sau IVIG pe scurt.
Viața cu sindromul evadării
Ratele de supraviețuire la 5 și 10 ani pentru pacienții din Europa, în special între 1996 și 2016, sunt de 78% și, respectiv, 69%. S-a observat că tratamentul preventiv de tip IVIG este utilizat în mod obișnuit în cazurile cu rate ridicate de supraviețuire.
Pe măsură ce cercetările privind sindromul evadării sistematice, care este dificil de definit, continuă și boala este mai bine înțeleasă, ratele de supraviețuire și calitatea vieții pacienților se îmbunătățesc.
