Boala vacii nebune (boala Creutzfeldt- Jakob) Boala vacii nebune
Este o boală a bovinelor care duce la moarte din cauza alungirii creierului. Boala nu este cauzată de o bacterie sau un virus, ci de un fragment de proteine. Boala are o perioadă de incubație de mulți ani, după care apar simptome și pierderea rapidă a funcției și a morții este inevitabilă. Ca urmare a cercetărilor efectuate de oamenii de știință, s-a descoperit că boala vacii nebune, care apare la animale, are, de asemenea, o versiune umană. Vaca nebună (boala Creutzfeldt-Jakob) este o boală incurabilă a sistemului nervos degenerativ cauzată de un tip de proteină numită prion. Boala este progresivă și acoperă întregul țesut cerebral, rezultând panencefalopatie. În timp ce perioada de incubație poate dura până la 40 ani, debutul simptomelor este urmat de o perioadă de declin brusc și rapid. Aceasta duce la o mortalitate de 100% în aproximativ un an. Deși nu există dovezi de transmitere interindividuală, există judecăți că transplantul de cornee, implanturile de electrozi, transplantul de membrană cerebrală (dură) și transmiterea interindividuală datorită utilizării hormonului de creștere pot fi posibile.
Ce este boala Creutzfeldt-Jakob?
Vaca nebună (boala Creutzfeldt-Jakob) este o boală 1/1.000.000 (una la un milion) și progresează rapid boala prionică. Se caracterizează prin tulburări cognitive și mentale, ataxie cerebeloasă, mișcări mioclonice și pierderea vederii. Nu există nici un leac pentru boală și duce la moarte într-un timp scurt. În bolile prionice, un izoform patologic numit PrPSc, care rezultă din modificarea proteinei prionice celulare (PRPC), se acumulează în creier și această proteină acumulată în creier provoacă boala. Diagnosticul este dificil, deoarece caracteristicile clinice ale bolii variază. Vârsta medie de debut este de 60 ani. Prima etapă a bolii se caracterizează prin simptome psihologice (depresie, tulburări de somn și apetit, introversiune, somnolență, modificări de personalitate, pierderea memoriei). Mai târziu, simptomele neurologice și demența sunt adăugate la aceste simptome. Aceste simptome sunt urmate în curând de un debut rapid de demență, incapacitatea de a vorbi, dificultăți de mers pe jos, dureri musculare și crampe. Boala provoacă daune rapide țesuturile creierului, creând cavități în creier și o structură spongioasă. Pacientul își pierde funcțiile fizice și mentale pe o perioadă de 6 până la 12 luni. Există 4 subtipuri de CJD: Transmitere sporadică, familială, transmitere de la produse din
carne infectate și transmitere iatrogenă. Pacienții cu CJD sporadic reprezintă 85% din cazuri. Forma sporadică apare ca urmare a modificării și mutației proteinelor prionice. Varianta apare ca urmare a consumului de carne de la animale cu boala vacii nebune. Forma familială este rezultatul unei mutații dominante autosomale. Forma iatrogenică apare după utilizarea instrumentelor chirurgicale contaminate și a transplantului de cornee.
Simptome Simptomele bolii vacii nebune
Perioada de incubație a bolii poate ajunge la 40 ani. După încheierea perioadei de incubație, demența, ataxia, mioclonul, tulburările comportamentale, orbirea corticală, displazia, simptomele extrapiramidale piramidale se manifestă. Odată cu apariția simptomelor, procesul progresează foarte repede și starea pacientului se deteriorează rapid, pe măsură ce celulele creierului sunt deteriorate și se dezvoltă mutismul akinetic. Durata aproximativă de supraviețuire de la debutul simptomelor este de 4 până la 5 luni. Simptomele precoce ale bolii vacii nebune includ coordonarea slabă, comportamentul, tulburările de memorie și vedere, precum și simptomele psihologice, cum ar fi agitația, iritabilitatea, psihoza, afectarea cognitivă și depresia, iar aceste simptome sunt active în aproximativ 80-90% din procesul bolii. Când boala iese la lumină, se întâlnesc contracții musculare involuntare, crampe, tulburări vizuale și comă. Prin urmare, ar fi corect să definim această boală ca o tulburare neuropsihiatrică.
Metode de diagnosticare
Pentru diagnosticul bolii vacii nebune, biopsia nu este foarte adecvată din cauza riscului de transmitere. Diagnosticul se face cu demență, simptome vizuale și cerebrale, simptome piramidale și extrapiramidale, unele dintre simptomele mutismului acinetic, unde ascuțite periodice pe electroencefalografie (EEG), lichid cefalorahidian (CSF) 14.3.3 pozitivitatea, restricția de difuzie în nucleul caudatus și putamen pe RMN-ul ponderat cu difuzie. Posibil sCJH cel puțin 2 din A + cel puțin 1 din B. SCJH posibil: Cel puțin două din A+ durată mai mică de 2 ani. Constatări clinice
• Demență • Cerebelos sau vizual • Extrapiramidă piramidală
• Mutismul akinetic B teste de laborator
• EEG pozitiv: Complexe de unde ascuțite periodice • LCR pozitiv: Proteina 14.3.3 la pacienții cu boală care durează mai puțin de 2 ani. • RMN pozitiv: Anomalii de semnal ridicat în nucleul caudat și putamen sau cel puțin 2
zone corticale pe RMN de difuzie sau FLER. EEG prezintă anomalii ale creierului, dar nu poate diagnostica toate tipurile. Rezultate mai precise pot fi obținute prin metoda CSF. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) poate diagnostica aproximativ 90% din cazuri. Raritatea acestei boli și manifestările sale neurologice și psihiatrice nespecifice fac mai dificilă diagnosticarea. Diagnosticul definitiv se face prin biopsie a țesutului cerebral.
Prevenirea bolii vacii nebune
Deoarece metodele de sterilizare, cum ar fi gătitul, spălarea și fierberea, nu dăunează proteinelor prionice, este important să aveți grijă în plus. Ar fi oportun ca lucrătorii din domeniul sănătății și familiile care se ocupă de cazuri să ia măsuri de precauție, cum ar fi purtarea mănușilor, evitarea contactului cu tăieturile și îmbrăcămintea de unică folosință, pentru a nu fi expuse riscului.
Metode de tratament Metodele de tratament al bolilor
Tratamentul bolii nu este posibil în condițiile de astăzi, iar studiile sunt în curs de desfășurare pentru a dezvolta o metodă de tratament. Scopul principal al medicinei este de a reduce cât mai mult posibil plângerile pacienților, de a le ușura durerea, de a ameliora contracțiile musculare și de a oferi confort și relaxare procesului. În stadiile ulterioare ale bolii, se utilizează, de asemenea, injecția intravenoasă de lichide și metode de hrănire artificială.
