Ce este prolapsul cerebel și cum este operat?
Ce este prolapsul cerebel și cum este operat? Malformația Arnold-Chiari, cunoscută sub numele de prolaps cerebelos, este o anomalie congenitală a creierului.
Ce este malformația Arnold-Chiari?
Malformația Chiari (prolapsul cerebelos, prolapsul cerebral) este o anomalie congenitală în care structurile din partea inferioară a cerebelului sunt deplasate spre canalul spinal în grade diferite. În malformația Chiari, amigdalele (amigdalele cerebelului), partea inferioară a țesutului cerebel, coboară în canalul spinal cervical, provocând comprimarea măduvei spinării. De asemenea, provoacă o întrerupere a circulației lichidului cefalorahidian în această zonă. Compresia severă a joncțiunii creierului și a măduvei spinării de către țesutul cerebel provoacă unele simptome atât în trunchiul cerebral, cât și în măduva spinării. În plus, datorită acestei compresii, canalul prin care lichidul cefalorahidian trece în centrul măduvei spinării se lărgește. Această afecțiune se numește seringomielie. În această boală, se dezvoltă insuficiență senzorială asemănătoare mănușilor în mâini, în special dificultăți în distingerea dintre frig și cald. Deși gena responsabilă pentru prolapsul cerebelos nu poate fi identificată, această boală poate fi găsită la rudele apropiate ale unor pacienți.
Tipuri de prolaps cerebel
Malformația Chiari a fost inițial clasificată în trei grupuri. Chiari 0 și Chiari V au fost adăugate la această clasificare în ultimii ani datorită structurii complexe la joncțiunea dintre cerebel și măduva spinării. Această clasificare se bazează pe cât de departe amigdalele cerebelului coboară în canalul spinal, care structuri anatomice sunt la nivelul canalului spinal și alte anomalii însoțitoare. Deoarece malformația Chiari de tip I este de obicei asimptomatică în copilărie, poate fi diagnosticată mai târziu în viață. Acești pacienți devin, de obicei, simptomatici la vârsta adultă. Malformația Chiari de tip II se observă după naștere. Acesta este detectat în perioada neonatală, deoarece este însoțit de defecte suplimentare de închidere a coloanei vertebrale, cum ar fi meningomielocele. În cazul malformațiilor de tip III și IV, pe lângă alte modificări, există anomalii severe care implică partea posterioară a creierului.
Simptomele prolapsului cerebel
Durerile de cap, durerile de gât și ceapă sunt simptome comune ale prolapsului cerebelos. Tusea bruscă, strănutul sau încordarea pot declanșa sau agrava aceste dureri. Inițial, simptomele sunt ușoare. Când țesutul amigdalian este deplasat în jos, circulația lichidului cefalorahidian este perturbată. Pomparea descendentă a lichidului cefalorahidian în zona de la începutul canalului central al măduvei spinării numit obex lărgește acest canal. Această lărgire poate continua în trunchiul cerebral numit bulbus. Ca urmare, în cazurile avansate în care canalul central se lărgește, alte simptome ale prolapsului cerebelos vin în prim-plan. Aceste simptome includ tulburări de mers (dezechilibru), înțepături și amorțeală în mâini și picioare, dexteritate manuală afectată, amețeli, înghițire și tulburări de vorbire.
Cum să recunoști prolapsul cerebelos?
Malformația Chiari I poate să nu aibă simptome deloc. Uneori, acest prolaps al cerebelului este vizibil numai pe RMN. Pacientul poate fi complet asimptomatic. Dacă se suspectează un cerebel prolaps, medicul va efectua un examen fizic. Funcțiile gestionate de cerebel și măduva spinării sunt, de asemenea, verificate. Aceste funcții includ:
• Echilibru • Nu atingeți • Reflexe • Emoție • Abilități motorii
În plus față de examinarea fizică, testele imagistice sunt utilizate în diagnosticul prolapsului cerebelos. Prolapsul cerebelos este cel mai frecvent diagnosticat cu RMN.
Progresează prolapsul cerebelului?
La vârsta adultă, zona volumetrică formată de oasele din partea posterioară a creierului unde se află cerebelul este stabilă. În studiile de urmărire, s-a observat că, deși deplasarea descendentă a amigdalei este stabilă din punct de vedere radiologic la majoritatea pacienților cu malformație Chiari I, plângerile clinice se agravează la unii dintre pacienți în 3-4 ani de urmărire. Acest lucru este legat de compresia mecanică a amigdalei deplasate în jos și de procesul de modificare a fluxurilor de lichid cefalorahidian. Din punct de vedere radiologic, urmărirea este suficientă la pacienții asimptomatici cu prolaps minim de 2-3 mm. Cu toate acestea, este necesară urmărirea atentă la pacienții cu prolaps cerebelos la care nu se decide intervenția chirurgicală.
Tratamentul prolapsului cerebel
Chirurgia este metoda definitiva de tratament pentru pacientii cu malformatii Chiari cu
probleme semnificative si constatari neurologice. Chirurgia este decisă atunci când simptomele pacientului sunt severe, lichidul se acumulează în creier și există o extindere a canalului spinal. Operația de prolaps cerebelic are ca scop oprirea progresiei deteriorării sistemului nervos central și eliminarea defectelor funcționale. Cu o intervenție chirurgicală de prolaps cerebelos, zona în care se află cerebelul este mărită, circulația fluidului în jurul membranelor și punctul de trecere a măduvei spinării este ușurată.
Chirurgia prolapsului cerebelului
Deși diferite tehnici sunt folosite în chirurgie, ceafa este de obicei ridicată și cerebelul este deschis în jurul cerebelului comprimat, creând mai mult spațiu pentru cerebel cu metoda duraplastie. În plus, membranele arahnoide subțiri sunt tăiate deschise pentru a permite lichidului cefalorahidian să circule liber. Această tehnică chirurgicală ameliorează de obicei majoritatea plângerilor pacienților. La pacienții cu prolaps cerebelos sever, amigdalele cerebelului care provoacă compresia sunt uneori îndepărtate. În plus, dacă există condiții cum ar fi acumularea excesivă de apă în creier și acumularea de lichid în măduva spinării, pot fi necesare tratamente suplimentare, cum ar fi șunturile. Chirurgia pentru pacienții cu simptome prelungite și severe împiedică pacienții să se înrăutățească. Pacienții cu anomalii suplimentare, altele decât Chiari, cum ar fi platybasia bazei craniului, pot necesita mai multe intervenții chirurgicale diferite. Pacienții cu plângeri întârziate și severe cu extinderea severă a canalului spinal pot să nu aibă întotdeauna rezultate chirurgicale bune.
După intervenția chirurgicală a prolapsului cerebel
Este important să se evalueze eficacitatea chirurgicală cu control postoperator, RMN și examinări RMN Cine. Cu RMN, nu este suficient să se vadă dacă lasarea s-a îmbunătățit și dacă există compresie. De asemenea, este important să se vadă normalizarea circulației fluidelor în zonă. Dacă există o cavitate preoperatorie a sinrinxului, este de așteptat regresia. Studiile Cine MR sunt utilizate pentru a evalua circulația lichidului cefalorahidian. Studiile Cine MR înainte și după operație oferă informații despre procesul de vindecare. Pacienții se pot întoarce la viața lor de zi cu zi începând cu a zecea zi după intervenția chirurgicală de prolaps cerebel.
