Distonia O que é distonia?
Distonia O que é distonia? Distonia é um termo geral para espasmos musculares involuntários que ocorrem em uma área específica ou generalizada no corpo como resultado de um sinal errado enviado pelo cérebro. Começa em uma parte do corpo (como os olhos, pescoço, braços e mãos) e em alguns casos se desenvolve dolorosamente. Há mais de um tipo de distonia. A distonia pode aumentar em tempos de estresse, tristeza e fadiga, e diminuir em momentos de descanso, relaxamento e sono.
Com que frequência a distonia é observada?
De acordo com dados publicados, 70.000 pessoas no Reino Unido e mais de 300.000 nos EUA são afetadas por distonia, dos quais existem muitos tipos diferentes.
Quem sofre de distonia?
A distonia, que geralmente é vista em adultos, também pode ocorrer em crianças em alguns casos. Embora a distonia que começa na infância possa afetar muitas partes do corpo, geralmente afeta apenas uma parte do corpo na idade adulta.
Existe uma cura definitiva para a distonia? A distonia reduz o tempo de vida?
A distonia pode ocorrer em pessoas por diferentes razões, embora ainda não haja uma cura completa. As distonias são geralmente tratáveis e muitas vezes não têm um mau prognóstico. A distonia, que afeta a vida diária de uma pessoa, não é fatal. A distonia pode ser tratada com medicação ou intervenção cirúrgica se diagnosticada corretamente.
Como lidar com a distonia?
Cada paciente distônico é avaliado individualmente e as opções de tratamento apropriadas são revisadas. As opções de tratamento geralmente visam aliviar os sintomas, embora em alguns casos, em casos raros, o alívio completo dos sintomas seja visto.
Quais são os tipos de distonia?
Há mais de um tipo de distonia e é classificado em duas categorias, de acordo com suas características clínicas e causas subjacentes.
As características clínicas da distonia são avaliadas de acordo com a idade da pessoa, a taxa de propagação da distonia no corpo, outros distúrbios do movimento e achados neurológicos. Dependendo das causas subjacentes da distonia, é dividido em 3 grupos: aqueles com herança hereditária, aqueles com patologia detectável no sistema nervoso, aqueles de causa desconhecida (idiopática) e adquirida.
Formas de distonia
Distonia focal blefaroespasmo (contração das sobrancelhas e pálpebras), distonia cervical (torcicolo espasmódico e contração no pescoço), distonia oromandibular (contrações na mandíbula, boca ou língua), disfonia espasmódica (disfonia laríngea, contração que afeta as cordas vocais), cãibra da impressora/ distonia do músico (cãibra na mão, contração na mão, dedo e antebraço), distonia nos membros inferiores (contração das pernas, pés, dedos)
Distonia musical
O tipo mais conhecido de distonia é a distonia do músico. Geralmente se desenvolve em pessoas que realizam movimentos da mão e do pulso para serem repetidos. A distonia generalizada de início precoce (com ou sem DYT1) ocorre quando os músculos do tronco e das pernas se contraem, em contraste com o relaxamento durante o movimento. Distonias Dopa-responsivas Geralmente ocorre na infância e com sintomas semelhantes ao de Parkinson e responde favoravelmente ao tratamento com dopamina.
Distonias mioclônicas
Movimentos musculares involuntários que ocorrem de repente e por um curto período de tempo, como bater e saltar com as mãos e os pés. Estas contrações involuntárias podem ser rítmicas ou irregulares. Eles são muitas vezes pensados para ser hereditário e pode ser causado por causas cerebrais ou corticais.
Distonias paroxísticas e discinesias
Ocorre quando as contrações involuntárias ocorrem apenas na forma de convulsões (em intervalos regulares). A perda de consciência não ocorre durante contrações não contínuas.
X Distonia-Parkinsonismo de Transição
Distonia-parkinsonismo de início rápido; herdada.
Distonias secundárias
Pode ocorrer após trauma, induzido por drogas (distonia tardia-discinesia), envenenamento.
Distonia psicogênica
Pode variar dependendo da duração, tipo e causas subjacentes. Como resultado do tratamento considerado adequado pelo médico, a distonia reconhecida no primeiro ano pode melhorar ou continuar por um longo tempo.
Os filhos de pacientes com distonia geneticamente transmitida estão em risco?
Sim, a doença é considerada genética e transmitida através de gerações.
Causas
Não se sabe exatamente o que causa distonia, mas acredita-se ser causada por núcleos cerebrais. Em alguns casos, a distonia pode se desenvolver após trauma ou uso de drogas, mas muitas vezes ocorre espontaneamente.
Métodos de tratamento
Cada paciente afetado pela distonia é avaliado individualmente. O método de tratamento mais adequado é escolhido a partir do tratamento não medicamentoso, tratamento medicamentoso ou intervenção cirúrgica.
Quais métodos são usados como tratamento cirúrgico na distonia?
Estimulação cerebral profunda (marca-passo cerebral), cirurgia de lesão, cirurgias periféricas.
Quando um marcapasso cerebral é considerado em distonia (contração involuntária)?
Os grupos que respondem melhor ao ritmo cerebral incluem distonia de causa desconhecida (idiopática) e distonia geneticamente herdada. Além disso, o ritmo cerebral também é visto como uma opção de tratamento em pacientes que não se beneficiaram de outros métodos de tratamento.
Qual é o papel do marcapasso cerebral na distonia?
O mecanismo pelo qual o ritmo cerebral (DBS) é benéfico em pacientes com distonia ainda não está claro. No entanto, tem sido observado que o ritmo cerebral é benéfico em alguns grupos de distonia que não respondem a outros métodos de tratamento. Pacientes que recebem tratamento com marca-passo cerebral podem experimentar alívio de movimentos descontrolados, tremores convulsivos e dor após convulsões.
Qual deve ser o momento de um marca-passo cerebral?
Para que um marca-passo cerebral (DBS) seja benéfico (especialmente em crianças), recomenda-se aplicá-lo no início dos primeiros anos.
Em qual grupo de distonias o marcapasso cerebral funciona melhor?
Grupos selecionados de pacientes com distonia adquirida, que não é devido a causas genéticas, doenças metabólicas ou condições traumáticas, responderam ao tratamento. Bons resultados também foram observados em pacientes com distonia induzida por drogas. No entanto, a terapia com marcapasso cerebral pode não ser uma opção de tratamento adequada para todos os pacientes com distonia. Resultados positivos podem ser encontrados especialmente em pacientes com distonia isolada (primária), aqueles com mutação do gene DYT1(+), jovens, aqueles com contrações graves do pescoço (distonias cervicais), distonias causadas pelo uso de drogas (distonia tardia), distonia mioclônica, distonias de sobrancelha, boca e mandíbula selecionando pacientes apropriados.