Dystonie Qu’est-ce que la dystonie? La dystonie est un terme général pour les spasmes musculaires involontaires qui se produisent dans une zone spécifique ou répandus dans le corps à la suite d’un mauvais signal envoyé par le cerveau. Il commence dans une partie du corps (comme les yeux, le cou, les bras et les mains) et dans certains cas se développe douloureusement. Il existe plus d’un type de dystonie. La dystonie peut augmenter les périodes de stress, de tristesse et de fatigue, et diminuer les périodes de repos, de relaxation et de sommeil.
À quelle fréquence la dystonie est-elle observée?
Selon les données publiées, 70000 personnes au Royaume-Uni et plus de 300000 aux États-Unis sont touchées par la dystonie, dont il existe de nombreux types différents. Qui souffre de dystonie?
La dystonie, qui est généralement observée chez les adultes, peut également survenir chez les enfants dans certains cas. Alors que la dystonie qui commence dans l’enfance peut affecter de nombreuses parties du corps, elle affecte souvent une seule partie du corps à l’âge adulte. Y a-t-il un remède définitif pour la dystonie? La dystonie raccourcit-elle la durée de vie?
La dystonie peut survenir chez les personnes pour différentes raisons, bien qu’il n’y ait pas encore de remède complet. Les dystonies sont habituellement traitables et n’ont souvent pas un mauvais pronostic. La dystonie, qui affecte la vie quotidienne d’une personne, n’est pas fatale. La dystonie peut être traitée avec des médicaments ou une intervention chirurgicale si elle est diagnostiquée correctement.
Comment faire face à la dystonie?
Chaque patient dystonique est évalué individuellement et les options de traitement appropriées sont examinées. Les options de traitement visent généralement à atténuer les symptômes, bien que dans certains cas, dans de rares cas, un soulagement complet des symptômes soit observé. Quels sont les types de dystonie?
Il existe plus d’un type de dystonie et il est classé en 2 catégories en fonction de ses caractéristiques cliniques et des causes sous-jacentes.
Les caractéristiques cliniques de la dystonie sont évaluées en fonction de l’âge de la personne, du taux de propagation de la dystonie dans le corps, d’autres troubles du mouvement et des résultats neurologiques.
Selon les causes sous-jacentes de la dystonie, il est divisé en 3 groupes : ceux avec hérédité, ceux avec pathologie détectable dans le système nerveux, ceux de cause inconnue (idiopathique) et acquis.
Formes de dystonie Dystonies focales blépharospasmes (contraction des sourcils et des paupières), dystonie cervicale (torticolis spasmodique et contraction du cou), dystonie oromandibulaire (contractions de la mâchoire, de la bouche ou de la langue), dysphonie spasmodique (dysphonie laryngée, contraction affectant les cordes vocales), crampe de l’imprimeur/dystonie du musicien (crampe dans la main, contraction dans la main, le doigt et l’avant-bras), dystonie dans les membres inférieurs (contraction des jambes, des pieds, des doigts)
Dystonie musicale Le type le plus connu de dystonie est la dystonie du musicien. Il se développe généralement chez les personnes qui effectuent des mouvements de la main et du poignet à répéter. La dystonie généralisée précoce (avec ou sans DYT1) se produit lorsque les muscles du tronc et des jambes se contractent au lieu de se détendre pendant le mouvement.
Dystonies dopa-réactives
Il se produit habituellement dans l’enfance et avec des symptômes semblables à Parkinson et répond favorablement au traitement de dopamine.
Dystonies myocloniques Mouvements musculaires involontaires qui se produisent soudainement et pendant une courte période de temps, comme le tapotement des mains et des pieds et le saut. Ces contractions involontaires peuvent être rythmiques ou irrégulières. Ils sont souvent considérés comme héréditaires et peuvent être causés par le tronc cérébral ou des causes corticales.
Dystonies paroxystiques et dyskinésies
Il se produit lorsque des contractions involontaires se produisent uniquement sous la forme de crises (à intervalles réguliers). La perte de conscience ne se produit pas pendant les contractions non continues.
X Dystonie-parkinsonisme transitoire
dystonie-parkinsonisme à apparition rapide; hérité.
Dystonies secondaires Il peut survenir après un traumatisme, un empoisonnement (dystonie de Tardiv).
Dystonie psychogène Elle peut varier selon la durée, le type et les causes sous-jacentes. En raison du traitement jugé approprié par le médecin, la dystonie reconnue au cours de la première année peut s’améliorer ou continuer pendant une longue période.
Les enfants de patients atteints de dystonie génétiquement transmise sont-ils à risque?
Oui, la maladie est considérée comme génétique et transmise de génération en génération.
Causes On ne sait pas exactement ce qui cause la dystonie, mais on pense qu’elle est causée par les noyaux du cerveau. Dans certains cas, la dystonie peut se développer après un traumatisme ou une consommation de drogue, mais elle survient souvent spontanément.
Méthodes de traitement Chaque patient atteint de dystonie est évalué individuellement. La méthode de traitement la plus appropriée est choisie parmi les traitements non médicamenteux, les traitements médicamenteux ou les interventions chirurgicales.
Quelles méthodes sont utilisées comme traitement chirurgical dans la dystonie?
Stimulation cérébrale profonde (stimulateur cérébral), chirurgie des lésions, chirurgie périphérique.
Quand un pacemaker cérébral est-il considéré dans la dystonie (contraction involontaire)?
Les groupes qui répondent le mieux à la stimulation cérébrale comprennent la dystonie de cause inconnue (idiopathique) et la dystonie héréditaire. En outre, la stimulation cérébrale est également
considérée comme une option de traitement chez les patients qui n’ont pas bénéficié d’autres méthodes de traitement. Quel est le rôle du stimulateur cérébral dans la dystonie?
Le mécanisme par lequel la stimulation cérébrale (SCP) est bénéfique chez les patients atteints de dystonie n’est pas encore clair. Cependant, il a été observé que la stimulation cérébrale est bénéfique dans certains groupes de dystonie qui ne répondent pas à d’autres méthodes de traitement. Les patients recevant un traitement par stimulateur cardiaque cérébral peuvent ressentir un soulagement des mouvements incontrôlés, des tremblements convulsifs et de la douleur après les convulsions.
Quel devrait être le timing d’un pacemaker cérébral ?
Pour qu’un pacemaker cérébral (DBS) soit bénéfique (en particulier chez les enfants), il est recommandé de l’appliquer tôt dans les premières années. Dans quel groupe de dystonies le stimulateur cardiaque cérébral fonctionne-t-il le mieux?
Dystonie Qu’est-ce Que La Dystonie? Certains groupes de patients atteints de dystonie acquise, qui n’est pas due à des causes génétiques, à des maladies métaboliques ou à des conditions traumatiques, ont répondu au traitement. De bons résultats ont également été observés chez les patients atteints de dystonie médicamenteuse. Cependant, la thérapie par stimulateur cardiaque cérébral peut ne pas être une option de traitement appropriée pour chaque patient dystonique. Des résultats positifs peuvent être trouvés en particulier chez les patients atteints de dystonie isolée (primaire), ceux atteints de mutation génique DYT1(+), les jeunes, ceux atteints de contractions cervicales sévères (dystonies cervicales), les dystonies causées par la consommation de drogues (dystonie tardive), la dystonie myoclonique, les yeux, dystonies des sourcils, de la bouche et de la mâchoire en sélectionnant les patients appropriés.
