Dystonie Was ist eine Dystonie?
Dystonie ist ein allgemeiner Begriff für unwillkürliche Muskelkrämpfe, die in einem bestimmten Bereich auftreten oder im Körper aufgrund eines falschen Signals des Gehirns weit verbreitet sind. Es beginnt in einem Körperteil (wie Augen, Hals, Arme und Hände) und entwickelt sich in einigen Fällen schmerzhaft. Es gibt mehr als eine Art von Dystonie. Dystonie kann in Zeiten von Stress, Traurigkeit und Müdigkeit zunehmen und in Zeiten der Ruhe, Entspannung und des Schlafes abnehmen.
Wie oft wird eine Dystonie beobachtet?
Nach veröffentlichten Daten sind 70.000 Menschen in Großbritannien und mehr als 300.000 in den USA von Dystonie betroffen, von denen es viele verschiedene Arten gibt.
Wer leidet an Dystonie?
Dystonie, die normalerweise bei Erwachsenen auftritt, kann in einigen Fällen auch bei Kindern auftreten. Während die in der Kindheit beginnende Dystonie viele Körperteile betreffen kann, betrifft sie im Erwachsenenalter oft nur einen Teil des Körpers.
Gibt es eine definitive Heilung für Dystonie? Verkürzt Dystonie die Lebensdauer?
Dystonie kann bei Menschen aus verschiedenen Gründen auftreten, obwohl es noch keine vollständige Heilung gibt. Dystonien sind in der Regel behandelbar und haben oft keine schlechte Prognose. Dystonie, die eine Person’s tägliches Leben beeinflußt, ist nicht tödlich. Dystonie kann bei richtiger Diagnose mit Medikamenten oder chirurgischen Eingriffen behandelt werden.
Wie mit Dystonie umzugehen?
Jeder Dystonie-Patient wird individuell bewertet und entsprechende Behandlungsmöglichkeiten werden überprüft. Die Behandlungsmöglichkeiten zielen in der Regel auf eine Linderung der Symptome ab, obwohl in einigen Fällen in seltenen Fällen eine vollständige Linderung der Symptome zu sehen ist.
Was sind die Ursachen für eine Dystonie?
Es gibt mehr als eine Art von Dystonie und sie wird in 2 Kategorien nach ihren klinischen Merkmalen und zugrunde liegenden Ursachen klassifiziert.
Die klinischen Merkmale der Dystonie werden nach dem Alter der Person, der Rate der Ausbreitung von Dystonie im Körper, anderen Bewegungsstörungen und neurologischen Befunden bewertet. Abhängig von den zugrunde liegenden Ursachen der Dystonie wird es in 3 Gruppen unterteilt: diejenigen mit erblicher Vererbung, diejenigen mit nachweisbarer Pathologie im Nervensystem, die der unbekannten Ursache (idiopathisch) und erworben.
Formen der Dystonie
Fokale Dystonie Blepharospasmus (Kontraktion der Augenbrauen und Augenlider), zervikale Dystonie (spasmodische Torticollis und Kontraktion im Hals), oromandibuläre Dystonie (Kontraktionen im Kiefer, Mund oder Zunge), spasmodische Dysphonie (Kehlkopfdysphonie, Kontraktion der Stimmbänder), Drucker und 39; s Krampf/ Musiker und 39;s Dystonie (Krämpfe in der Hand, Kontraktion in der Hand, Finger und Unterarm), Dystonie in den unteren Gliedmaßen (Kontraktion der Beine, Füße, Finger)
Musikalische Dystonie
Die bekannteste Art der Dystonie ist Musiker’s Dystonie. Es entwickelt sich in der Regel bei Menschen, die Hand- und Handgelenksbewegungen ausführen, um wiederholt zu werden. Eine früh einsetzende generalisierte Dystonie (mit oder ohne DYT1) tritt auf, wenn sich die Muskeln im Rumpf und in den Beinen kontrahieren, im Gegensatz zur Entspannung während der Bewegung. Dopa-responsive Dystonien Sie tritt in der Regel im Kindesalter und mit parkinsonähnlichen Symptomen auf und spricht günstig auf eine Dopaminbehandlung an.
Myoklonische Dystonien
Unwillkürliche Muskelbewegungen, die plötzlich und für kurze Zeit auftreten, wie Klopfen und Springen von Hand und Fuß. Diese unwillkürlichen Kontraktionen können rhythmisch oder unregelmäßig sein. Sie werden oft als erblich angesehen und können durch Hirnstamm oder kortikale Ursachen verursacht werden.
Paroxysmale Dystonien und Dyskinesien
Es tritt auf, wenn unwillkürliche Kontraktionen nur in Form von Anfällen (in regelmäßigen Abständen) auftreten. Bewusstlosigkeit tritt nicht bei nicht kontinuierlichen Kontraktionen auf.
X Übergangsdystonie-Parkinsonismus
Schneller Beginn von Dystonie-Parkinsonismus; vererbt.
Sekundäre Dystonien
Es kann nach einem Trauma, einer medikamentösen Behandlung (Tardiv-Dystonie- Dyskinesie), einer Vergiftung auftreten.
Psychogene Dystonie
Sie kann je nach Dauer, Art und zugrunde liegenden Ursachen variieren. Als Ergebnis der vom Arzt für angemessen erachteten Behandlung kann sich die im ersten Jahr anerkannte Dystonie verbessern oder für eine lange Zeit anhalten.
Sind Kinder von Patienten mit genetisch übertragbarer Dystonie gefährdet?
Ja, die Krankheit wird als genetisch bedingt angesehen und über Generationen weitergegeben.
Ursachen
Es ist nicht genau bekannt, was Dystonie verursacht, aber es wird angenommen, dass sie durch Gehirnkerne verursacht wird. In einigen Fällen kann sich nach einem Trauma oder Drogenkonsum eine Dystonie entwickeln, die jedoch oft spontan auftritt.
Behandlungsmethoden
Jeder von Dystonie betroffene Patient wird individuell beurteilt. Die am besten geeignete Behandlungsmethode wird aus nicht-medikamentöser Behandlung, medikamentöser Behandlung oder chirurgischem Eingriff gewählt.
Welche Methoden werden bei der chirurgischen Behandlung von Dystonie eingesetzt?
Tiefe Hirnstimulation (Hirnschrittmacher), Läsionschirurgie, periphere Operationen.
Wann wird ein Hirnschrittmacher bei einer Dystonie (unwillkürliche Kontraktion) in Betracht gezogen?
Die Gruppen, die am besten auf das Tempo des Gehirns ansprechen, umfassen Dystonie unbekannter Ursache (idiopathisch) und genetisch vererbte Dystonie. Darüber hinaus wird das Gehirn-Pacing auch als Behandlungsoption bei Patienten angesehen, die nicht von anderen Behandlungsmethoden profitiert haben.
Welche Rolle spielt der Hirnschrittmacher bei Dystonie?
Der Mechanismus, durch den das Brain Pacing (DBS) bei Patienten mit Dystonie vorteilhaft ist, ist noch nicht klar. Es wurde jedoch beobachtet, dass die Hirnstimulation bei einigen Dystoniegruppen von Vorteil ist, die nicht auf andere Behandlungsmethoden ansprechen. Patienten, die eine Behandlung mit einem Hirnschrittmacher erhalten, können von unkontrollierten Bewegungen, krampfartigen Zittern und Schmerzen nach Krämpfen befreit werden.
Wie sollte das Timing eines Hirnschrittmachers sein?
Damit ein Hirnschrittmacher (THS) vorteilhaft ist (insbesondere bei Kindern), wird empfohlen, ihn früh in den ersten Jahren anzuwenden.
In welcher Gruppe von Dystonien funktioniert der Hirnschrittmacher am besten?
Ausgewählte Patientengruppen mit erworbener Dystonie, die nicht auf genetische Ursachen, Stoffwechselerkrankungen oder traumatische Zustände zurückzuführen ist, haben auf die Behandlung reagiert. Gute Ergebnisse wurden auch bei Patienten mit medikamentös induzierter Dystonie beobachtet. Die Therapie des Hirnschrittmachers ist jedoch nicht für jeden Dystonie-Patienten geeignet. Positive Ergebnisse können vor allem bei Patienten mit isolierter Dystonie (primär), DYT1(+) Genmutation, jungen Menschen, denen mit schweren Nackenkonstrationen (zervikale Dystonien), Dystonien durch Drogenkonsum (tardive Dystonie), myoklonische Dystonie, Augenbrauen-, Mund- und Kieferdystonien durch die Auswahl geeigneter Patienten.
