Enfermedad de Behcet
Qué es la enfermedad de Behcet?
Enfermedad de Behcet La enfermedad de Behçet, también llamada síndrome de Behçet, es una enfermedad crónica rara que causa inflamación de los vasos sanguíneos en diferentes partes del cuerpo.
La enfermedad de Behçet se desarrolla cuando el cuerpo muestra signos de infección debido a un trastorno en el sistema autoinmune o inmunológico.
La enfermedad de Behçet lleva el nombre de Hulusi Behçet, un dermatólogo y científico turco que identificó por primera vez los tres síntomas principales del síndrome en uno de sus pacientes en 1924 y publicó su investigación sobre la enfermedad en 1936.
La enfermedad fue nombrada oficialmente Morbus Behcet en 1947 en el Congreso Internacional de Dermatología en Ginebra.
Causas
Qué causa la enfermedad de Behçet?
Aunque se desconoce el origen exacto de la enfermedad de Behçet, los expertos médicos creen que es en parte genética y en parte ambiental debido a su amplia prevalencia en Oriente Medio y Asia.
Los expertos médicos creen que la enfermedad de Behçet es causada por un defecto en el sistema inmunológico del cuerpo que hace que el cuerpo muestre signos de una reacción a la infección. Las enfermedades autoinmunes significan que el sistema inmune ataca erróneamente sus propias células sanas. Los signos y síntomas de la enfermedad de Behçet generalmente se cree que se deben a la vasculitis, una inflamación de los vasos sanguíneos. Esto puede ocurrir en cualquier arteria y venas y puede dañar vasos de cualquier tamaño dentro del cuerpo.
Hasta la fecha, los expertos médicos han identificado varios genes asociados con la enfermedad. Algunos investigadores creen que en individuos con genes susceptibles a la enfermedad de Behçet, un virus o especie bacteriana puede desencadenar estos genes y causar la enfermedad.
La enfermedad de Behçet generalmente afecta a hombres y mujeres de 20 o 30 años, aunque también puede afectar a niños y adultos mayores. La enfermedad es más grave en los hombres que en las mujeres.
La geografía es un factor que afecta la incidencia de la enfermedad de Behçet. Las personas de Oriente Medio y Asia Oriental, particularmente China, Irán, Japón, Chipre, Israel y Turquía, tienen más probabilidades de desarrollar la enfermedad de Behçet. Por esta razón, la enfermedad se conoce extraoficialmente como enfermedad de la Ruta de la Seda.
Síntomas
Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Behçet?
En las primeras etapas de la enfermedad de Behçet, puede haber muchos signos y síntomas que pueden parecer no relacionados entre sí. Los síntomas de la enfermedad de Behçet varían de persona a persona y pueden volverse más severos con el tiempo o menos severos y disminuir.
Los signos y síntomas de la enfermedad de Behçet varían según las partes del cuerpo afectadas. Estos signos y síntomas incluyen llagas en la boca, inflamación de los ojos, erupciones cutáneas y lesiones y llagas genitales. Las complicaciones progresivas de la enfermedad de Behcet dependen de los signos y síntomas.
La boca es la zona más común afectada por la enfermedad de Behçet. El síntoma más común de la enfermedad de Behçet son llagas dolorosas en la boca y alrededor de la boca que se asemejan a llagas cancerosas. Pequeñas y dolorosas lesiones elevadas pronto se convierten en úlceras dolorosas. Las llagas generalmente se curan en una a tres semanas, pero este síntoma a menudo reaparece.
Algunas personas con la enfermedad de Behcet desarrollan llagas similares al acné en sus cuerpos. En otros casos, los nódulos rojos, elevados y altamente sensibles – crecimientos anormales de tejido – se desarrollan en la piel, especialmente en la parte inferior de las piernas.
Pueden aparecer llagas rojas y abiertas en los órganos reproductivos, como el escroto o la vulva.
Estas llagas suelen ser dolorosas y pueden dejar cicatrices después de la curación.
Las personas con enfermedad de Behçet tienen inflamación en los ojos. Esta inflamación se produce en la capa uve en el centro del ojo, que consta de tres capas, y se llama uveítis. Esto causa enrojecimiento, dolor y visión borrosa en ambos ojos. En las personas con enfermedad de Behçet, esta condición puede estallar o desaparecer con el tiempo. La uveítis no tratada puede llevar a una reducción de la visión o ceguera con el tiempo. Las personas con signos y síntomas de la enfermedad de Behcet en los ojos deben visitar a un oftalmólogo regularmente. El tratamiento apropiado puede ayudar a prevenir que este síntoma desarrolle complicaciones.
En las personas con enfermedad de Behcet, la hinchazón y el dolor articulares generalmente afectan las rodillas. En algunos casos, los tobillos, los codos o las muñecas también pueden verse afectados. Los signos y síntomas pueden persistir durante 1 a 3 semanas y resolverse por sí solos.
La inflamación cuando se forma un coágulo de sangre en las venas puede causar enrojecimiento, dolor e hinchazón en los brazos o las piernas. La inflamación de las arterias y venas grandes también puede llevar a complicaciones como un aneurisma, estrechamiento o bloqueo del vaso sanguíneo.
El efecto de la enfermedad de Behçet en el sistema digestivo se puede ver en forma de varios signos y síntomas como dolor abdominal, diarrea y sangrado.
La inflamación del cerebro y del sistema nervioso causada por la enfermedad de Behçet puede causar fiebre, dolor de cabeza, mareos, pérdida del equilibrio o parálisis.
Las personas que notan signos y síntomas inusuales que pueden indicar la enfermedad de Behçet deben hacer una cita con su médico. Las personas que ya han sido diagnosticadas con la enfermedad de Behçet también deben consultar a su médico si notan nuevos signos y síntomas.
Métodos de diagnóstico
Cómo diagnosticar la enfermedad de Behcet
No hay pruebas para identificar la enfermedad de Behçet. Por lo tanto, la enfermedad es diagnosticada por un médico basado en los signos y síntomas durante un examen.
Dado que casi todos los individuos con la enfermedad desarrollan llagas en la boca, un diagnóstico de la enfermedad de Behçet requiere al menos tres úlceras bucales recurrentes en 12 meses.
Además, el diagnóstico requiere al menos dos signos adicionales. Estos incluyen llagas recurrentes en los genitales, inflamación de los ojos y llagas en la piel. En este caso, los análisis de sangre pueden descartar la posibilidad de otras condiciones médicas.
Una de las pruebas indirectas para la enfermedad de Behçet es la prueba de pathergy. Para esta prueba, el médico inserta una aguja completamente estéril debajo de la piel y examina el área dos días después.
Si aparece una pequeña protuberancia roja en el sitio de la inserción de la aguja, esto indica que el sistema inmunitario está reaccionando exageradamente incluso a una lesión leve. Aunque esta prueba por sí sola no indica la presencia de la enfermedad de Behçet, puede ayudar a diagnosticarla.
Métodos de tratamiento
Tratamiento de la enfermedad de Behcet
El tratamiento de la enfermedad de Behçet puede variar dependiendo de las quejas de la persona. Los métodos de tratamiento pueden incluir cambios en el estilo de vida de la persona, así como
medicamentos que necesitan ser utilizados durante mucho tiempo.
En la enfermedad de Behçet, especialmente el tratamiento farmacológico puede variar dependiendo de la gravedad y la ubicación de la enfermedad. La enfermedad de Behçet generalmente se manifiesta como afta en la boca. Esto puede conducir a una disminución en la calidad de vida. Se pueden administrar aerosoles o soluciones de cortisona para las aftas recurrentes.
De nuevo, las úlceras en el área genital son bastante similares a las aftas. También se pueden recomendar soluciones o cremas que contengan cortisona para el área genital. Además, el médico puede recomendar varios analgésicos para el dolor en el área de la pierna.
Las personas con enfermedad de Behçet son objeto de un seguimiento regular y su tratamiento debe llevarse a cabo regularmente y sin interrupción. Se observa que la enfermedad de Behçet causa ceguera en casos como no ser tratado regularmente o interrumpir el tratamiento.
