Fibrose Cística
Fibrose Cística A fibrose cística (FC) é uma doença hereditária que afeta o muco e as glândulas sudoríparas nos sistemas respiratório, digestivo e reprodutivo desde o nascimento. Em particular, a fibrose cística afeta significativamente a função dos pulmões, pâncreas, fígado, intestinos, seios da face e genitais. Em pessoas com fibrose cística, o muco no corpo engrossa e fica pegajoso. Isso causa dificuldades respiratórias e aumenta a probabilidade de desenvolver uma infecção pulmonar grave. A fibrose cística também afeta o pâncreas, que segrega as enzimas necessárias para digerir os alimentos e interfere na liberação dessas enzimas. Quando as enzimas digestivas não conseguem chegar ao intestino delgado, os alimentos não podem ser decompostos adequadamente e os nutrientes não são absorvidos. Pessoas com fibrose cística podem sofrer de desnutrição, dor abdominal e constipação severa. A fibrose cística também faz com que o corpo perca quantidades excessivas de sal através da transpiração, o que pode levar à desidratação, insolação, fadiga, pressão arterial baixa e doenças cardíacas. As pessoas com esta doença também podem ter maior probabilidade de desenvolver diabetes, osteoporose e infertilidade.
Causas
A fibrose cística é uma doença hereditária causada por uma mutação genética. Como a doença é transmitida através de genes recessivos, há uma chance de 25% de que ela ocorra na prole de homens e mulheres que não têm a doença, mas carregam os genes da doença. Na doença, certos minerais não podem ser transportados para fora da célula e, portanto, a água não pode ser liberada. É por isso que secreções como muco se tornam extremamente espessas e formam plugues nos pulmões e pâncreas. O muco espesso que se acumula nos pulmões também é um bom habitat para germes de fora, e é por isso que as infecções pulmonares geralmente se desenvolvem.
Sintomas
A fibrose cística é geralmente diagnosticada durante o rastreamento de rotina de recém- nascidos. No entanto, em alguns casos (com um curso leve da doença) pode ser reconhecido mais tarde na vida.
Os sintomas da fibrose cística são os seguintes
• Pele salgada
• Tosse persistente com catarro excessivo • Infecções pulmonares frequentes • Retardo de crescimento • Fezes gordas e mal cheirosas • Saliva excessivamente densa • Infertilidade • Diabetes
Métodos de diagnóstico
A fibrose cística pode ser diagnosticada como resultado de testes aplicados aos recém- nascidos. No período neonatal, um exame de sangue chamado teste de picada do calcanhar pode dar resultados em favor da fibrose cística. Podem também ser realizados vários testes para confirmar o diagnóstico e detectar a progressão da doença no futuro:
Teste de suor
O teste de suor mede a proporção de um mineral chamado cloro nas glândulas sudoríparas.
Teste genético
Mutações genéticas que causam fibrose cística são investigadas.
Teste de escarro
É um exame que pode ser realizado em caso de infecções pulmonares.
Teste de função pulmonar
Controla a ingestão de oxigênio e dióxido de carbono do paciente.
Teste de fezes
Indica absorção de gordura nas fezes.
Métodos de tratamento
Não há cura conhecida para a fibrose cística, mas novos tratamentos estão ajudando os pacientes a viver vidas mais longas e confortáveis. O tratamento de pessoas com fibrose cística varia dependendo do curso e da gravidade da doença.
Consultoria
Exercícios, educação, aconselhamento nutricional e aconselhamento psicossocial ajudam a controlar o curso da doença.
Reabilitação Pulmonar
Consiste em exercícios que podem ser feitos para evitar a formação de tampões nos pulmões e para garantir que a fleuma não se acumule e seja facilmente expelida.
Fisioterapia
Ele ajuda o paciente a relaxar com vários dispositivos e técnicas de exercício.
Oxigenoterapia
Este tratamento é dado para prevenir a acumulação de muco no corpo e uma queda nos níveis de oxigénio no sangue devido a infecções pulmonares frequentes.
Transplante de pulmão
É um método que pode ser usado como tratamento para complicações pulmonares em casos onde a doença progride.
Dieta de alta caloria
Devido a problemas no sistema digestivo, pacientes com fibrose cística não conseguem obter energia suficiente dos alimentos. Portanto, dietas que consistem em alimentos de maior energia podem ser usadas.
Tubo de alimentação
Tem como objetivo fornecer nutrição a pacientes que não podem manter sua nutrição enviando nutrientes adicionais através de um tubo para o estômago. Além destes, os tratamentos relacionados são aplicados para complicações tais como infecções pulmonares e pneumotórax, que são comuns devido à doença.
