Hämophilie Was ist eine Hämophilie?
Hämophilie Was ist eine Hämophilie? Hämophilie ist eine vererbte Krankheit, die durch Blutungen gekennzeichnet ist, die nicht aufhören oder spät aufhören, weil das Blut nicht richtig gerinnt. Wenn ein Bereich des Körpers blutet, gerinnen die Blutzellen, um das blutende Gefäßende zu blockieren. Wenn dieser Mechanismus gestört wird, kommt es zu unaufhaltsamen Blutungen, die hemophilia genannt werden. Blutungen können äußerlich oder innerlich als Folge von Beulen und Traumata sein und können das Risiko einer Behinderung und des Todes tragen. Mit einer wirksamen Behandlung dieser lebenslangen Krankheit kann das Kind ein gesundes Leben führen. Es ist jedoch wichtig, das Bewusstsein und die genaue Überwachung des Kindes über Stürze und Verletzungen zu schärfen, Routineuntersuchungen nicht zu unterbrechen und Lehrer und Angehörige zu informieren.
Sorten Was sind die Ursachen für Hämophilie?
Je nach Gerinnungsfaktoren gibt es zwei Arten der Erkrankung.
Hämophilie A
Es wird auch klassische Hämophilie genannt. Es gibt einen Defekt in den Genen, die ein Protein produzieren, das Faktor 8 (Hemophilia A) genannt wird, einer der Zwischenschritte, die für Blutgerinnung erforderlich sind. Dieser Faktor ist zu wenig oder fehlt im Blut.
Hämophilie B
Es gibt einen strukturellen Defekt in den Genen, die Faktor 9 produzieren, ein anderes Protein, das für die Gerinnung notwendig ist. Dieser Faktor ist auch zu wenig oder fehlt im Blut.
Ursachen Ursachen für Hämophilie
Hämophilie wird durch einen Mangel oder die Abwesenheit von Proteinen im Blut Ihres Kindes verursacht, das Gerinnungsfaktoren genannt wird. Gerinnungsfaktoren arbeiten mit den Blutzellen, die als Thrombozyten (Blutplättchen, Blutplättchen) bezeichnet werden, um Blutungen zu kontrollieren.
Hämophilie wird genetisch von den Eltern auf die Kinder übertragen. Es ist häufiger bei Jungen als bei Mädchen. Einer der Gründe dafür ist, dass das betreffende Gen geschlechtsgebunden ist. Mädchen sind in der Regel Träger, so dass die Krankheit häufiger bei Jungen auftritt. Mädchen, die nicht hämophile Mütter und hämophilische Väter sind 100% Träger und Jungen sind 100% gesund. Von einer Trägermutter und einem nicht-hämophilen Vater werden ein 50-prozentiger Junge mit Hämophilie und ein 50-prozentiges Träger- und 50-prozentiges nicht-hämophiles Mädchen geboren.
Symptome Was sind die Symptome von Hämophilie?
• Übermäßige Blutungen oder Blutergüsse nach Verletzungen oder Operationen • Starke Blutungen von einem kleinen Schnitt • Blutendes Zahnfleisch • Ausbleiben der Blutung nach der Zahnextraktion • Nasenbluten, die unerklärlich und sehr schwer zu stoppen sind • Blutung in der Wunde stoppt und beginnt wieder • Schwellung in den Gelenken • Ausbleiben der Blutung nach der Beschneidung bei Jungen • Starke Menstruationsblutungen bei Mädchen, die sehr lange anhalten können
Diagnosemethoden Die diagnostischen Methoden der Hämophilie
Die Krankheit wird von einem Hämatologen diagnostiziert. Das Vorhandensein dieser Krankheit in der Familie und Symptome wie übermäßige Blutergüsse und Blutungen werden untersucht. Zur Untersuchung des Gerinnungsprozesses im Blut werden auch Gerinnungstests durchgeführt. Dazu können der Prothrombin (PT) -Test und der partielle Thromboplastin- Zeittest (PTT) gehören. Bluttests werden durchgeführt, um die Menge der Gerinnungsfaktoren im Blut zu messen. Anhand der Testergebnisse können die Art und der Grad der Hämophilie je nach Menge der Faktoren im Blut bestimmt werden. Diese Grade sind mild, mäßig oder schwer.
Leichte Hämophilie
Es hat mehr als 5% der Menge an Faktoren, die als normal angesehen werden würde. Mäßige Hämophilie Hat 1 bis 5% der Menge an Faktoren, die als normal angesehen werden können Schwere Hämophilie Es hat weniger als 1% der normalen Menge an Faktor.
