Hydrocephalus Qu’est-ce que l’hydrocéphalie?
Hydrocephalus Qu’est-ce que l’hydrocéphalie? L’hydrocéphalie est l’accumulation de liquide en excès dans et autour du cerveau. Le nom de la maladie vient des mots latins pour “eau” et “tête”. L’incidence de l’hydrocéphalie congénitale chez les enfants est d’environ 1 sur 500 enfants. Il peut également se produire à un âge plus avancé.
Ce liquide accumulé est appelé liquide céphalo-rachidien (LCR). La majeure partie de ce liquide se trouve dans les espaces liquides à l’intérieur du cerveau (ventricules). Son but est de protéger le cerveau et la moelle épinière. Lorsque la circulation de ce fluide est bloquée à un ou plusieurs points pendant sa circulation et que l’accumulation de fluide qui en résulte est appelée hydrocéphalie. Le liquide du LCR fournit aux cellules du cerveau les nutriments dont elles ont besoin et élimine les déchets des tissus. En ce sens, le liquide CSF nettoie les cellules du cerveau. Normalement, ce liquide est absorbé de nouveau dans le sang pendant la circulation sanguine. Dans l’hydrocéphalie, il y a un problème avec l’absorption de ce fluide et il s’accumule dans le cerveau, provoquant l’agrandissement du crâne et la pression à augmenter. Les bébés avec un excès de liquide dans le cerveau peuvent avoir un crâne élargi et un renflement dans le crâne. La pression accrue dans la tête du bébé provoque l’expansion et la séparation des os. La tête du bébé peut sembler plus grande que la normale. L’hydrocéphalie peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les enfants et les personnes âgées (plus de 60 ans). La plupart des personnes atteintes d’hydrocéphalie sont diagnostiquées à la naissance, avant la naissance ou au début de la petite enfance. Rarement, elle peut être due à des troubles génétiques (héréditaires) ou des troubles du développement.
Causes courantes de l’hydrocéphalie
Hémorragies intracérébrales, traumatismes crâniens, tumeurs cérébrales, hémorragies dues à une naissance prématurée et méningite. Le traitement de l’hydrocéphalie se fait en insérant un ‘shunt’ pour permettre au fluide de s’écouler dans le corps ou en drainant le fluide. En résumé, un bébé atteint d’hydrocéphalie a un surplus de liquide céphalorachidien (LCR) dans le cerveau. La tête du bébé peut sembler plus grande que la normale. Un fournisseur de soins de santé peut diagnostiquer cette condition pendant une échographie pendant la grossesse.
Le but du traitement est de réduire la pression dans le crâne de votre bébé. Cela se fait en drainant le fluide ou en réduisant sa production. La clé pour traiter cette condition est précoce
détection, traitement précoce et prévention des infections.
Causes Causes de l’hydrocéphalie
L’hydrocéphalie est une maladie rare. L’accumulation de liquide céphalo-rachidien peut être causée par un blocage, un problème d’absorption des liquides de votre bébé (la circulation sanguine ne peut pas absorber tout le liquide) ou, rarement, le corps produit trop de liquide. L’hydrocéphalie peut être congénitale ou se développer plus tard dans la vie en raison d’autres causes.
L’hydrocéphalie congénitale peut être génétique ou survenir pendant la grossesse. Les causes possibles comprennent :
Ces patients constituent le groupe le plus important. Il peut s’agir uniquement d’hydrocéphalie ou il peut être associé à d’autres anomalies congénitales se développant dans la colonne vertébrale (méningomyélocèle)
Sténose aquactale congénitale (rétrécissement ou blocage des ventricules par lesquels le liquide circule dans le cerveau. La cause peut être une infection, une tumeur ou un saignement dans le vaisseau)
Défauts du tube neural tels que le spina bifida Kystes arachnoïdes : ils peuvent bloquer le flux de liquide dans le cerveau Le syndrome de Dandy-Walker est une condition dans laquelle des parties du cerveau ne se développent pas correctement
Malformation de Chiari : Défaut congénital dans la nuque où le cerveau et la moelle épinière se rencontrent.
Naissance prématurée Infections du cerveau ou infections dans l’utérus Tumeurs cérébrales Hémorragies intracérébrales : Les chambres cérébrales s’agrandissent, généralement après un saignement spontané.
Blessures à la naissance Les vaisseaux sanguins dans le cerveau de votre bébé ne se forment
pas correctement
Symptômes Symptômes de l’hydrocéphalie
Chaque enfant a des symptômes différents et ces symptômes peuvent être dus à d’autres maladies. Si vous remarquez ces symptômes, informez votre médecin en détail. La finale
Le diagnostic sera fait après des examens détaillés par votre médecin.
Nouveau-né (0-2 mois)
Élargissement anormal de la tête Gonflement de la fontanelle Amincissement du cuir chevelu Veines proéminentes sur la tête Vomissement Agitation et pleurs aigus Les yeux dépassent de leurs orbites et le regard se déplace vers le bas Crises Le bébé dort très, très peu Bébé insensible Développement physique et moteur lent
Enfants (2 mois et plus)
Croissance anormale de la tête Mal de tête Nausée Vomissement Fièvre Double vision Agitation Régression dans la marche ou la parole Trouble de la communication Perte des fonctions sensori-motrices Crises
Les enfants plus âgés peuvent avoir de la difficulté à rester éveillés ou à se réveiller. Une grosse tête n’indique pas nécessairement une hydrocéphalie. Le diagnostic est confirmé par IRM. L’hydrocéphalie peut être diagnostiquée dans l’utérus. Selon la loi actuelle, un rapport du comité d’éthique dans les hôpitaux est requis pour l’interruption de grossesse.
Méthodes de diagnostic Méthodes de diagnostic de l’hydrocéphalie
L’hydrocéphalie peut être détectée par des tests pendant la grossesse. Une échographie de routine pendant la grossesse surveille le développement cérébral de votre bébé. Des problèmes tels que des ventricules agrandis ou des espaces vides dans le cerveau sont visibles à l’échographie. Cependant,
L’hydrocéphalie n’apparaît pas avant les trois derniers mois de grossesse (3ème trimestre), elle n’est donc pas visible lors d’une échographie précoce. Si le cerveau du bébé a ces problèmes, d’autres tests seront effectués pour déterminer plus précisément. Certains bébés atteints d’hydrocéphalie peuvent avoir d’autres problèmes de santé graves, de sorte que votre médecin commandera d’autres tests tels qu’une IRM fœtale. L’IRM peut être effectuée pendant la grossesse, car elle n’implique pas de radiothérapie. Votre médecin peut également prélever un échantillon de liquide amniotique pour vérifier les chromosomes de votre bébé. L’amniocentèse et la chondocentèse sont utilisées pour vérifier les chromosomes. Un historique médical détaillé est pris pour savoir s’il y a une anomalie du tube neural dans votre famille.
Lors des examens de routine par le pédiatre après la naissance, le développement physique et moteur tel que le périmètre crânien est surveillé. Une histoire familiale de la maladie est également prise. Si la circonférence de la tête de votre bébé dépasse les limites requises selon le mois, l’hydrocéphalie est étudiée avec divers tests. La tomographie cérébrale, l’imagerie par résonance magnétique et l’échographie cérébrale sont utilisées pour visualiser le cerveau de votre bébé en détail.
Méthodes de traitement Méthodes de traitement de l’hydrocéphalie
Bien que l’hydrocéphalie puisse être diagnostiquée dans l’utérus, le traitement ne commence pas avant la naissance du bébé. Le traitement médicamenteux n’est pas possible et l’hydrocéphalie est traitée par des interventions chirurgicales. Le choix de la méthode de traitement de l’hydrocéphalie dépend de la cause de l’obstruction qui empêche le liquide de circuler (comme la tumeur, le kyste), la gravité de la maladie, l’âge et la santé générale de votre enfant. En plus de la chirurgie pour enlever la tumeur et le kyste, le médecin peut également préférer une méthode chirurgicale appelée ETV (troisième ventriculostomie endoscopique), dans laquelle l’obstruction dans le ventricule (ventricule) est ouverte. Chez les bébés diagnostiqués dans l’utérus, il est préférable d’accoucher le plus tôt possible et d’effectuer la chirurgie le plus tôt possible. Chez les patients chez qui l’obstruction ne peut pas être ouverte, il est préférable de drainer l’excès de liquide dans le cerveau avec une méthode de shunt. Le but du traitement est de drainer le liquide dans le cerveau.
Pendant l’opération, un système de drainage appelé ‘shunt’ est placé dans la tête du bébé. C’est un long tube élastique avec une partie appelée pompe et est placé sous le cuir chevelu, généralement derrière l’oreille.
Ce système détourne régulièrement l’excès de liquide vers une autre partie du corps de votre bébé (le cœur, les poumons ou l’abdomen) où il peut être absorbé. Il n’a pas besoin d’une source d’alimentation telle qu’une batterie. Le corps est capable d’absorber le liquide céphalo- rachidien. Votre médecin décidera du site de drainage. Cela permet de drainer l’excès de liquide et de réduire la pression intracrânienne.
Ces chirurgies sont effectuées par un spécialiste en neurochirurgie pédiatrique, et le processus post-traitement et l’état de votre bébé sont étroitement surveillés par des spécialistes de différentes branches.
Le tube de shunt, qui est à peine perceptible de l’extérieur chez les nourrissons, peut être ressenti à la palpation chez les enfants et les adultes.
Méthode ETV
L’autre option de traitement est l’ETV (troisième ventriculostomie endoscopique), dans laquelle le blocage est ouvert. Le neurochirurgien pénètre dans le cerveau avec un tube avec une caméra à l’extrémité, fait un trou dans l’oreillette et élimine le blocage. Ainsi, le liquide cérébral traverse ce trou et est absorbé dans la circulation sanguine. Les risques de la chirurgie ETV sont la fermeture soudaine de l’ouverture après la chirurgie, l’infection, la fièvre ou le saignement.
Risques de chirurgie
L’opération est effectuée sous anesthésie générale et un petit trou est fait dans le crâne et l’extrémité du shunt est insérée là où se trouve le liquide céphalo-rachidien. Un tunnel est ensuite coupé sous la peau de la tête, du cou ou de l’abdomen et l’autre extrémité du shunt est dirigée vers le cœur ou la cavité abdominale où le liquide peut être facilement absorbé.
Infection après chirurgie de shunt, saignement, le shunt étant trop court pendant que votre bébé se développe, et le shunt transférant trop ou pas assez de liquide. Votre médecin vous suivra de près après la chirurgie et ajustera la longueur du shunt en fonction de la fonction du shunt et du développement de l’enfant. Par conséquent, plus d’une chirurgie peut être nécessaire.
Après la chirurgie
Un traitement antibiotique est administré pour prévenir l’infection après la chirurgie. Après l’opération, vos médecins vous conseilleront en détail sur les soins de votre enfant et vous indiqueront les signes d’une urgence dont vous devez être conscient. Si vous voyez ces signes chez votre enfant, vous
devrait appeler votre médecin immédiatement.
Il y a généralement une amélioration après la chirurgie. Cependant, s’il y a des dommages permanents au tissu cérébral, certaines fonctions telles que la vision et l’intelligence peuvent ne pas s’améliorer chez votre enfant. Cela est dû à un traitement retardé. La majorité des patients traités pour l’hydrocéphalie peuvent mener une vie normale. Si vous avez un enfant atteint d’hydrocéphalie et que vous voulez avoir un autre bébé, votre médecin peut recommander un test génétique. Votre médecin vous suivra également de près pendant votre grossesse.
Efficacité du traitement
L’efficacité du traitement pour les bébés nés avec l’hydrocéphalie dépend autant de la maladie sous-jacente que de la façon dont le shunt fonctionne. L’hydrocéphalie peut affecter le cerveau de votre bébé et son développement. L’état de votre enfant dépendra de la gravité de l’hydrocéphalie, ainsi que de toute autre maladie du cerveau et des problèmes de santé de votre bébé.
Même traitée, l’hydrocéphalie peut affecter le développement physique et mental de votre enfant. Votre enfant peut avoir besoin de réadaptation et d’éducation spécialisée, mais une vie normale est possible avec seulement quelques restrictions. La dépendance du cerveau au système de shunt peut continuer pendant de nombreuses années. Dans la plupart des patients, le retrait du système de shunt n’est pas recommandé si elle ne cause pas un problème.
Éléments à considérer
Des examens réguliers et fréquents sont nécessaires pour prévenir les problèmes causés par le shunt.
Si votre enfant présente les symptômes suivants, consultez un médecin dès que possible.
Rougeur et sensibilité au site chirurgical et sur la ligne de shunt, agitation, nausée, vomissement chez l’enfant, Mal de tête, vision double, fièvre, douleur abdominale, convulsions,
récurrence des plaintes préopératoires Si ces conditions existent, un médecin doit être consulté. Si les problèmes ne sont pas reconnus et corrigés tôt, il peut y avoir de mauvaises conséquences, jusqu’à la mort. Les problèmes liés
au shunt peuvent se développer très rapidement, parfois en quelques heures. En cas de doute, il est important de contacter le service de neurochirurgie le plus proche et/ou le médecin qui a effectué la chirurgie.
