L’épaississement de la paroi du cœur ne peut pas être négligé
L’épaississement de la paroi du cœur ne peut pas être négligé L’épaississement de la paroi cardiaque doit être traité sous la forme courante de cardiomyopathie pipertrophique.
L’épaississement des parois cardiaques est un problème important
Cardiomyopathie est le nom médical commun pour un certain nombre de conditions pathologiques différentes découlant du muscle cardiaque. Cardio signifie cœur, myo signifie muscle et pati signifie maladie. La cardiomyopathie désigne un groupe de maladies qui proviennent du muscle cardiaque. Le cœur est essentiellement du tissu musculaire, mais le fonctionnement normal de cette masse musculaire dépend de nombreuses structures différentes travaillant ensemble. Il a besoin d’un système de conduction pour son fonctionnement rythmique, de valves pour le fonctionnement efficace de la masse musculaire et d’un système vasculaire coronaire qui fournit un flux constant d’énergie à cette masse musculaire, et chacun d’eux a ses propres maladies. Les maladies qui proviennent directement du muscle cardiaque lui-même sont regroupées sous le nom de cardiomyopathie.
Épaississement du cœur wallis aussi un type de cardiomyopathie.
Types et causes de la cardiomyopathie
Selon la classification de l’Organisation mondiale de la santé, 5 types morphologiques de cardiomyopathie ont été définis. Ces types morphologiques peuvent survenir en raison d’anomalies génétiques congénitales acquises ou en raison de l’implication du muscle cardiaque par certaines maladies systémiques. Les types de cardiomyopathie peuvent être répertoriés comme suit Dilatation : Le ventricule gauche ou les deux ventricules sont élargis, avec perforation contractile réduite. Les causes sont les maladies coronariennes, les valvulopathies, l’alcool et la structure génétique familiale. Il y a aussi des cas où la cause est inconnue. Hypertrophique : Il y a épaississement de la paroi cardiaque du ventricule droit et/ou gauche. Les causes sont familiales et génétiques.
Restrictif : Il y a un épaississement du ventricule droit et/ou gauche et une diminution de la relaxation de la paroi ventriculaire droite et/ou gauche. La performance de contraction est proche de la normale. Les causes comprennent l’amodialyse, l’endiomyocardique, la fibroélastose, les facteurs génétiques familiaux, mais parfois la cause peut être inconnue.
Dysplasie ventriculaire droite arythmique : une condition dans laquelle la masse musculaire ventriculaire droite est remplacée par la graisse et le tissu conjonctif. Les causes sont familiales et génétiques.
Les cardiomyopathies peuvent survenir en raison de différentes causes et causer une apparence et des problèmes similaires dans le cœur. Il est important d’identifier la cause de la cardiomyopathie car chaque cause a son propre traitement.
La cardiomyopathie hypertrophique est fréquente
La cardiomyopathie hypertrophique est un type de cardiomyopathie génétique caractérisée par un épaississement de la paroi cardiaque, ce qui est relativement plus fréquent que les autres conditions génétiques. Elle touche un individu sain sur 500 dans la population. À ce jour, plus de 1400 mutations génétiques entraînant une cardiomyopathie hypertrophique ont été identifiées. Selon les connaissances classiques, la cardiomyopathie hypertrophique est un héritage autosomique dominant. Autrement dit, il y a une mère ou un père avec la maladie. Il y a 25 % de chances qu’un enfant d’un parent seul soit touché. Si la mère et le père ont la même mutation génétique, ce qui est extrêmement peu probable sauf dans les mariages consanguins, l’enfant aura certainement la maladie. Il est important de se rappeler que toutes les mutations ne sont pas autosomiques dominantes et que le modèle d’héritage peut varier. Bien que morphologiquement ces mutations génétiques provoquent une apparence similaire dans le cœur, leur évolution clinique peut être différente les unes des autres.
Épaississement de la paroi cardiaque
Le principal problème de la cardiomyopathie hypertrophique est l’épaississement asymétrique de la paroi cardiaque. L’épaississement de la paroi cardiaque peut se produire dans différentes parties du cœur. L’épaississement peut causer différents problèmes cardiaques. Si l’épaississement se trouve dans la région du cœur appelée voie de sortie, il provoque une sténose supplémentaire dans cette région déjà relativement étroite et empêche le sang de quitter le cœur. L’épaississement peut également causer des problèmes de rythme, qui peuvent parfois être mortels. Certains types de ces problèmes de rythme peuvent provoquer une mort subite en quelques secondes.
Peut causer un AVC
D’autres types sont causés par la formation d’un caillot dans le cœur, et l’embolisation de ces caillots dans la circulation (embolisation) provoque des problèmes en fonction de la destination
du caillot en bloquant le flux sanguin. En raison des angles auxquels les vaisseaux sortent, un tel caillot originaire du cœur se déplace souvent vers le cerveau et de telles perturbations du rythme sont parmi les causes courantes d’AVC. Rythmer
Les problèmes conduisant à la mort subite surviennent pendant l’exercice, et la cardiomyopathie hypertrophique est souvent la cause de la mort subite chez les athlètes pendant le sport.
Les problèmes de valve se produisent outre l’épaississement de la paroi cardiaque
En plus de l’épaississement de la paroi, la cardiomyopathie hypertrophique est également associée à des problèmes avec la valve mitrale, la valve entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche. Tout d’abord, chez les patients ayant une voie de sortie étroite, le débit sanguin augmente dans la voie de sortie. La foliole antérieure de la valve mitrale est adjacente à cette zone. La vitesse accrue crée un effet de vide dans cette zone et tire la foliole antérieure de la valve mitrale vers elle-même. En position fermée, les feuillets de la valve mitrale se séparent et la valve mitrale fuit vers l’arrière dans l’oreillette gauche (régurgitation mitrale). En plus de cet effet de vide, la cardiomyopathie hypertrophique est associée à des anomalies structurelles de la valve mitrale, qui sont également la cause de la régurgitation mitrale.
Comment le diagnostic est-il posé ?
L’examen est important dans le diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique et aide à identifier la présence de cardiomyopathie hypertrophique et d’éventuels problèmes supplémentaires tels que la régurgitation mitrale et la sténose de la voie de sortie. La principale modalité diagnostique de la cardiomyopathie hypertrophique est l’échocardiographie. L’échocardiographie est une méthode unique pour révéler la présence et l’étendue de l’épaississement de la paroi, la sténose possible de la voie de sortie, les problèmes de valve mitrale et la gravité. Parfois, l’échocardiographie peut être insuffisante pour diagnostiquer et déterminer la gravité de la maladie, en particulier chez les patients chez qui l’épaississement est important sur les côtés antérieurs et latéraux du cœur. Dans ce groupe de patients, l’imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) peut être nécessaire.
Les parents doivent également être vérifiés
La plupart des patients sont asymptomatiques et le diagnostic est fait incidemment lors du suivi. Les symptômes sont présents chez 25 pour cent des patients. Ces symptômes peuvent inclure la fatigue, la douleur thoracique, l’évanouissement à l’effort, les palpitations, les symptômes d’insuffisance cardiaque ou la perte soudaine de vie. Le dépistage par échocardiographie est recommandé pour les parents de patients diagnostiqués avec une cardiomyopathie hypertrophique.
Il n’est pas possible de traiter l’épaississement de la paroi cardiaque avec des médicaments, mais des médicaments peuvent être utilisés pour traiter des conditions supplémentaires. Les médicaments pour l’insuffisance cardiaque et l’arythmie sont
les premiers médicaments qui peuvent être considérés à cet égard. Le groupe de médicaments appelés bêta-bloquants peut être efficace pour augmenter la capacité d’effort chez ces patients et prévenir l’évanouissement possible avec l’effort et sont des médicaments qui devraient être utilisés dans ce groupe de patients.
Traitement d’épaississement des parois cardiaques
L’élimination de l’épaississement de la paroi cardiaque est la principale stratégie de traitement chez les patients présentant une sténose des voies de sortie. L’épaississement peut être enlevé de deux façons : chirurgie ou ablation à l’alcool. Le traitement chirurgical est la myectomie et la justification est de réduire l’épaississement de la paroi cardiaque en rasant la zone d’épaississement avec une chirurgie ouverte. S’il y a un problème concomitant de valve mitrale, la valve mitrale peut également être intervenue dans la même session. L’ablation de l’alcool, d’autre part, est basée sur la logique d’atteindre le vaisseau sanguin qui alimente la zone épaissie du cœur, d’injecter de l’alcool dans le vaisseau et de créer un infarctus contrôlé dans cette zone pour réduire l’épaisseur de la paroi. Cette procédure est réalisée en accédant au cœur par un cathéter en entrant par une artère comme si une angiographie coronarienne était effectuée. La chirurgie et l’ablation à l’alcool sont des méthodes de traitement qui se sont avérées efficaces pour réduire l’épaisseur de la paroi.
Un stimulateur cardiaque pourrait être nécessaire
De plus, le risque de perte soudaine de vie est un facteur important déterminant la survie. Dans ce groupe de patients, des systèmes de notation sont disponibles pour évaluer le risque de mort subite. Ces systèmes de notation utilisent un certain nombre de variables cliniques telles que l’âge du patient, l’épaisseur de la paroi, la réponse de la pression artérielle à l’effort. Selon ces systèmes de notation, les patients qui sont jugés à risque élevé de mort subite sont implantés avec des stimulateurs cardiaques permanents spéciaux. Ces stimulateurs cardiaques sont des dispositifs spéciaux qui surveillent en permanence le rythme du patient et interviennent dès qu’une perturbation du rythme est détectée, empêchant la perte soudaine de vie. Ces stimulateurs sont implantés sous anesthésie locale sans chirurgie à cœur ouvert.
Le processus après le traitement d’épaississement de la paroi cardiaque
La procédure chirurgicale pour réduire l’épaississement de la paroi cardiaque est une opération sérieuse et comporte un risque pour la vie d’environ 1 à 2%. Après l’opération, une période de
récupération allant jusqu’à 3 mois attend les patients. Après une opération réussie, les patients ont la même espérance de survie que les individus d’âge similaire et sans cardiomyopathie hypertrophique. La complication la plus importante après la chirurgie d’épaississement de paroi cardiaque est l’endommagement du système de conduction, qui peut nécessiter l’implantation d’un
stimulateur cardiaque permanent. La récupération après l’ablation de l’alcool se produit en trois phases. Tout d’abord, le muscle cardiaque dans cette zone devient étourdi (nom médical étourdissant) en raison de l’effet de l’alcool. Au début, il y a une diminution rapide de la différence de pression dans la voie de sortie. Ceci est suivi d’une période d’augmentation temporaire de la différence de pression et enfin, au bout de 3 mois, la différence de pression est réduite en permanence par remodelage. La complication la plus importante avec l’ablation à l’alcool est l’endommagement du système de conduction cardiaque, qui, comme avec la myectomie, peut nécessiter un stimulateur cardiaque permanent. Chez certains patients, l’infarctus induit au cours de la procédure peut être plus important que prévu. Cela est dû à l’alcool qui est administré en s’échappant du navire cible dans le navire principal et en y causant des dommages. Il existe de nombreuses précautions dans la technique de procédure pour prévenir cette complication et c’est une procédure très sûre lorsqu’elle est effectuée par un opérateur expérimenté.
En conclusion, la cardiomyopathie hypertrophique est une maladie relativement courante qui peut entraîner des événements indésirables tels que l’insuffisance cardiaque, un accident vasculaire cérébral et la mort subite si les précautions nécessaires ne sont pas prises. Les parents au premier degré des patients diagnostiqués doivent subir un dépistage de cette maladie par échocardiographie et, si nécessaire, par imagerie par résonance magnétique (IRM). Les antécédents familiaux de mort subite doivent être examinés parce que la présence de mort subite dans la famille augmente le risque de mort subite chez les patients diagnostiqués. La présence de cette maladie doit être examinée en particulier chez les personnes intéressées par le sport professionnel, car la cardiomyopathie hypertrophique est la cause la plus fréquente de mort subite chez les athlètes. Avec certaines méthodes de traitement et de prévention, les conséquences indésirables de cette maladie peuvent être évitées.
