Maladie de la vache folle (maladie de Creutzfeldt-Jakob) La maladie de la vache folle est une maladie du bétail qui entraîne la mort due à l’épongement du cerveau. La maladie n’est pas causée par une bactérie ou un virus, mais par un fragment de protéine. La maladie a une période d’incubation de plusieurs années, après laquelle des symptômes apparaissent et une perte rapide de la fonction et la mort est inévitable. À la suite de recherches menées par des scientifiques, il a été révélé que la maladie de la vache folle, qui se produit chez les animaux, a également une version humaine. La vache folle (maladie de Creutzfeldt-Jakob) est une maladie du système nerveux dégénérative incurable causée par un type de protéine appelé prion. La maladie est progressive et couvre l’ensemble du tissu cérébral, entraînant une panencéphalopathie.
Bien que la période d’incubation puisse durer jusqu’à 40 ans, l’apparition des symptômes est suivie d’une période de déclin soudain et rapide. Il se traduit par une mortalité de 100% dans environ un an. Bien qu’il n’y ait aucune preuve de transmission interindividuelle, il y a des jugements que la transplantation cornéenne, les implants d’électrode, la transplantation de cerveau (dur) et la transmission interindividuelle due à l’utilisation d’hormone de croissance peuvent être possibles.
Qu’est-ce que la maladie de Creutzfeldt-Jakob? La vache folle (maladie de Creutzfeldt-Jakob) est une maladie à prion 1/1000000 (un sur un million) qui progresse rapidement. Elle se caractérise par des troubles cognitifs et mentaux, une ataxie cérébelleuse, des mouvements myocloniques et une perte de vision. Il n’y a pas de remède pour la maladie et elle conduit à la mort en peu de temps. Dans les maladies à prions, une isoforme pathologique appelée PrpSc, qui résulte de la modification de la protéine prion cellulaire (PrPc), s’accumule dans le cerveau et cette protéine à accumulation cérébrale provoque la maladie. Le diagnostic est difficile car les caractéristiques cliniques de la maladie varient. L’âge moyen d’apparition est de 60 ans. Le premier stade de la maladie est caractérisé par des symptômes psychologiques ( dépression, troubles du sommeil et de l’appétit, introversion, somnolence, changements de personnalité, perte de mémoire). Plus tard, les symptômes neurologiques et la démence se sont ajoutés à ces symptômes.
Ces symptômes sont rapidement suivis d’un début rapide de démence, d’incapacité à parler, de difficulté à marcher, de contractions musculaires et de crampes. La maladie cause des dommages rapides à
les tissus cérébraux, créant des cavités dans le cerveau et une structure spongieuse. Le patient perd ses fonctions physiques et mentales sur une période de 6 à 12 mois. Il existe quatre sous-types de la MCJ : la transmission sporadique, familiale, la transmission à partir de produits carnés infectés et la transmission iatrogène. Les patients atteints de MCJ sporadiques représentent 85 % des cas. La forme sporadique se produit à la suite de l’altération et de la mutation des protéines de prion. La variante se produit à la suite de la consommation de viande d’animaux atteints de la maladie de la vache folle. La forme familiale est le résultat d’une mutation autosomique dominante. La forme iatrogène se produit après l’utilisation d’instruments chirurgicaux contaminés et la transplantation cornéenne.
Symptômes Symptômes de la maladie de la vache folle La période d’incubation de la maladie peut atteindre 40 ans. Après la fin de la période d’incubation, la démence, l’ataxie, la myoclonie, les troubles du comportement, la cécité corticale, la dysphasie, les symptômes pyramidaux extrapyramidaux se manifestent. Avec l’apparition des symptômes, le processus progresse très rapidement et l’état du patient se détériore rapidement à mesure que les cellules cérébrales sont endommagées et que le mutisme akinétique se développe. Le temps de survie approximatif entre l’apparition des symptômes est de 4 à 5 mois. Les premiers symptômes de la maladie de la vache folle comprennent une mauvaise coordination, un mauvais comportement, des troubles de la mémoire et de la vision, ainsi que des symptômes psychologiques comme l’agitation, l’irritabilité, la psychose, les troubles cognitifs et la dépression, et ces symptômes sont actifs dans environ 8090% du processus de la maladie. Lorsque la maladie apparaît, des contractions musculaires involontaires, des crampes, des troubles visuels et le coma sont rencontrés. Maladie de la vache folle (maladie de Creutzfeldt-Jakob) La maladie de la vache folle
Par conséquent, il serait correct de définir cette maladie comme un trouble neuropsychiatrique.
Méthodes de diagnostic Pour le diagnostic de la maladie de la vache folle, la biopsie n’est pas très appropriée en raison du risque de transmission. Le diagnostic est fait avec la démence, les symptômes visuels et cérébraux, les symptômes pyramidaux et extrapyramidaux, certains des symptômes du mutisme acinétique, les ondes aiguës périodiques sur l’électroencéphalographie (EEG), le liquide céphalorachidien (LCR)
14.3.3 positivité, restriction de diffusion dans le noyau caudé et putamen en IRM pondérée par diffusion. Possible sCJH Au moins 2 de A + au moins 1 de B
sCJH possible : Au moins deux de durée A + moins de 2 ans
A Clinical Findings
Démence Cérébelleux ou visuel Pyramidal extrapyramidal Akinetic mutism
B Tests de laboratoire
EEG positif : Complexes d’ondes vives périodiques Positif LCR : 14.3.3 protéine chez les patients atteints de maladie de moins de 2 ans Positif
IRM : Anomalies du signal élevé dans le noyau caudé et putamen ou au moins 2 zones corticales sur diffusion IRM ou FLAIR.
L’EEG montre des anomalies cérébrales mais ne peut pas diagnostiquer tous les types. Des résultats plus précis peuvent être obtenus avec la méthode CSF. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut diagnostiquer environ 90 % des cas. La rareté de cette maladie et ses manifestations neurologiques et psychiatriques non spécifiques la rendent plus difficile à diagnostiquer. Le diagnostic définitif est fait par biopsie du tissu cérébral.
Prévention de la maladie de la vache folle Puisque les méthodes de stérilisation telles que la cuisson, le lavage et l’ébullition n’endommagent pas les protéines de prion, il est important de prendre des précautions supplémentaires. Il serait approprié que les travailleurs de la santé et les familles aux prises avec des cas prennent des précautions, comme porter des gants, éviter le contact avec des coupures et des vêtements jetables pour ne pas être à risque.
Méthodes de traitement Méthodes de traitement des maladies Le traitement de la maladie n’est pas possible dans les conditions actuelles, et des études sont en cours pour développer une méthode de traitement. L’objectif principal de la médecine est de réduire autant que possible les plaintes des patients, de soulager leur douleur, de soulager les contractions musculaires et de fournir un confort et une relaxation du processus.
Dans les derniers stades de la maladie, des méthodes d’injection de liquide intraveineux et d’alimentation artificielle sont également utilisées.
