Maladies cardiaques congénitales La reconnaissance précoce des maladies congénitales est d’une grande importance en termes de traitement. Les maladies congénitales, qui sont communes dans la santé cardiaque, augmentent en importance quand elles ont lieu dans un organe vital tel que le cœur. Voici ce que vous devez savoir sur les maladies cardiaques congénitales…
Le diagnostic précoce est important dans les maladies cardiaques pédiatriques
Les maladies cardiaques congénitales sont importantes pour la santé des enfants et un diagnostic précoce peut sauver des vies. Voici les maladies cardiaques congénitales et ce que vous devez savoir…
Atrial septal defect (defect) S’il y a un grand trou entre les deux oreillettes du cœur, le sang riche en oxygène passe du côté gauche du cœur au côté droit. Dans ce cas, le sang déjà riche en oxygène est pompé dans les poumons. Cela augmente le flux sanguin vers les poumons et augmente la pression artérielle pulmonaire. Une anomalie septale auriculaire peut provoquer une insuffisance cardiaque et un rythme cardiaque irrégulier chez l’enfant à l’avenir.
Le défaut septal auriculaire (TSA) est rarement symptomatique dans l’enfance. Cependant, l’enfant peut présenter un gain de poids insuffisant et des infections pulmonaires fréquentes. Les TSA devraient être fermés avant l’âge scolaire. Le TSA peut souvent être fermé par cathétérisme, mais il peut parfois nécessiter une chirurgie à cœur ouvert. À la fin du traitement, la circulation revient à la normale et l’enfant peut mener une vie adulte saine.
Transposition des grandes artères (TGA) Normalement, l’artère pulmonaire transporte le sang veineux pauvre en oxygène du ventricule droit vers les poumons. L’aorte transporte le sang riche en oxygène du ventricule gauche vers le corps. Dans le cas de la transposition des grandes artères, ces gros vaisseaux provenant du cœur sont
intervertis. Puisque l’aorte est reliée au ventricule droit, le sang veineux pauvre en oxygène est pompé au corps. L’artère pulmonaire est connectée au ventricule gauche, de sorte que le sang riche en oxygène est pompé dans les poumons. La transposition des grandes artères peut être mortelle. Parce que pour que le bébé survive, le sang pauvre en oxygène et riche en oxygène doit se mélanger à travers certaines connexions. Ces connexions peuvent être un trou entre les deux oreillettes, un trou entre les deux ventricules ou une connexion
entre l’artère pulmonaire (l’artère principale du poumon) et l’aorte. Les bébés nés avec TGA ont la peau sévèrement pourpre immédiatement après la naissance. Ces bébés ont besoin de soins médicaux urgents.
Sténose aortique La valve aortique est située entre le ventricule gauche et l’artère principale (aorte) qui transporte le sang vers le corps. Après que le coeur se contracte, la valve aortique s’ouvre et le sang riche en oxygène est éjecté dans l’aorte. La sténose de la valve aortique provoque des difficultés pour le cœur à pomper le sang vers le corps. Dans la sténose aortique congénitale, la valve aortique peut avoir une foliole épaisse et raide ou deux folioles au lieu de trois. Parfois, la sténose peut être dans les tissus sous la valve ou dans l’artère aortique elle-même, juste au-dessus de la valve aortique.
Maladies cardiaques congénitales Les symptômes apparaissent pendant la petite enfance. Certains enfants atteints de sténose aortique peuvent éprouver des douleurs thoraciques, des étourdissements, des évanouissements et une fatigue inexpliquée. Toute sténose au-dessus d’un certain niveau nécessite une intervention chirurgicale. Après que la sténose soit enlevée, une certaine déformation de la valve reste. Après un certain temps, la fonction de la valve déformée peut se détériorer à nouveau. Dans ces cas, une deuxième intervention chirurgicale peut être nécessaire
Atrésie pulmonaire En atrésie pulmonaire, la valve de l’artère pulmonaire ne se forme pas. Par conséquent, le sang du ventricule droit ne peut pas être envoyé aux poumons par l’artère pulmonaire. Le ventricule droit et la valve tricuspide (entre l’oreillette droite et le ventricule droit) restent petits et ne peuvent pas se développer. Par le trou entre les deux oreillettes, le sang veineux pauvre en oxygène passe dans l’oreillette gauche, où il se mélange avec le sang riche en oxygène des poumons. Le ventricule gauche pompe ce sang pauvre en oxygène dans l’aorte et le distribue dans tout le corps. La couleur du bébé apparaît pourpre à cause de ce sang pauvre en oxygène. L’apport sanguin aux poumons est assuré par la connexion ouverte entre l’artère pulmonaire et l’aorte. Si cette connexion se rétrécit ou se ferme, le flux sanguin pulmonaire est réduit à un niveau critique.
Maladies cardiaques congénitales Un traitement précoce, généralement médicamenteux, peut empêcher cette connexion de se refermer. La chirurgie peut être utilisée pour créer une connexion vasculaire entre l’artère pulmonaire et l’aorte, permettant au sang de circuler vers les poumons. Chez certaines personnes, il est également possible d’ouvrir la vanne bloquée. Lorsque l’enfant est âgé de 3 à 4
ans, si le ventricule droit est sous-développé, une réparation ventriculaire unique peut être effectuée.
Sténose pulmonaire
Maladies cardiaques congénitales La valve pulmonaire est située entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire. Il s’ouvre après que le cœur se contracte, permettant au sang de passer dans les poumons. Une sténose pulmonaire peut se produire sous cette valve, dans la valve elle-même, dans l’artère pulmonaire ou dans les trois. Le passage du sang à travers la zone étroite exerce une pression sur le ventricule droit du cœur et la pression dans le ventricule droit augmente. Selon le degré de sténose et s’il y a un trou supplémentaire entre les oreillettes et les ventricules, la personne développera des symptômes.
Si la pression artérielle dans le ventricule droit est élevée et que la sténose est importante, elle doit être traitée même si l’enfant n’a pas de symptômes. En cas de sténose de la valve pulmonaire, la sténose peut être éliminée par dilatation par ballonnet au moyen d’un cathéter. Certains enfants peuvent avoir besoin d’une chirurgie à cœur ouvert. Après la chirurgie, la circulation revient à la normale et la pression ventriculaire droite diminue.
Ventricular septal defect (VSD) S’il y a un trou dans la chambre entre les deux ventricules du cœur, plus de sang riche en oxygène passe du côté gauche du cœur à haute pression vers le côté droit à basse pression. Cela signifie que le sang qui était auparavant oxygéné par les poumons est pompé dans les poumons. Cela augmente le flux sanguin vers les poumons et la pression artérielle pulmonaire. Ceci est appelé un défaut septal ventriculaire (VSD). Au fil du temps, les enfants atteints de VSD développent un cœur élargi parce que le cœur doit travailler plus dur. Les symptômes peuvent ne pas apparaître pendant plusieurs semaines après la naissance. Les enfants avec de grandes VSD peuvent être en retard de croissance et de développement. Ils peuvent avoir des infections pulmonaires fréquentes. Une détresse respiratoire, des gémissements et une insuffisance cardiaque peuvent survenir. Chez ces enfants, la pression dans l’artère pulmonaire augmente. Au fil du temps, cette pression élevée peut causer des dommages permanents à l’artère pulmonaire.
Pourquoi l’enfant a-t-il l’air meurtri ? Le sang pompé du cœur est normalement riche en oxygène et de couleur rouge clair. Cependant, dans les maladies cardiaques caractérisées par la cyanose, le sang pompé dans le corps devient sombre et pauvre en oxygène. Dans ce cas, la peau de l’enfant apparaît violette. Cette condition, également définie comme cyanose, peut être de degrés divers. Le degré de cyanose peut varier selon la pathologie, l’âge et l’activité du patient.
Anomalie totale du retour veineux pulmonaire
Maladies cardiaques congénitales Dans l’anomalie totale du retour veineux pulmonaire, les veines pulmonaires s’ouvrent dans l’oreillette droite au lieu de l’oreillette gauche. Dans l’atrium droit, du sang riche en oxygène provenant du
les veines pulmonaires se mélangent au sang veineux du corps. Une partie de ce mélange sanguin passe par le trou entre les deux oreillettes dans l’oreillette gauche. Une sténose se produit dans le chemin de retour du sang du poumon. Cela peut entraîner une accumulation de sang dans les poumons et une augmentation de la pression dans l’artère pulmonaire. Immédiatement après la naissance de l’enfant, la maladie commence à présenter des symptômes tels que la respiration fréquente, l’incapacité à se nourrir, des infections pulmonaires fréquentes, etc. La maladie doit être réparée en bas âge. L’opération reconnecte les veines pulmonaires à l’oreillette gauche et ferme le trou entre les deux oreillettes. Si l’opération est effectuée au début de la petite enfance, les résultats à long terme sont meilleurs.
Truncus arteriosus Le tronc artériel est une anomalie cardiaque. Dans cette anomalie cardiaque, une seule artère sort du cœur et l’aorte et l’artère pulmonaire sont séparées. Cette condition est appelée tronc artériel. Le tronc artériel résulte d’une insuffisance cardiaque précoce et d’une pression artérielle pulmonaire élevée (hypertension pulmonaire). Il nécessite généralement une chirurgie au début de la petite enfance. L’opération ferme le défaut septal ventriculaire large (VSD). L’artère pulmonaire est séparée de ce gros vaisseau unique et connectée au ventricule droit via un vaisseau artificiel.
Atrésie tricuspide Dans l’atrésie tricuspide (AT), la valve tricuspide qui sépare l’oreillette droite du ventricule droit est sous-développée. Par conséquent, il n’y a pas de flux sanguin de l’oreillette droite vers le ventricule droit. Le ventricule droit reste petit et ne peut pas se développer. La survie de l’enfant dépend de la présence d’un trou entre les deux oreillettes (et d’un trou entre les deux ventricules). Cela signifie que le sang veineux pauvre en oxygène qui retourne à l’oreillette droite passe par le trou entre les deux oreillettes dans l’oreillette gauche. Ici, le sang se mélange avec le sang riche en oxygène des poumons. En raison de ce flux sanguin anormal, le bébé apparaît violet.
Chez les enfants atteints d’AT, la chirurgie Fontan permet une récupération complète. Avec cette opération, le sang pauvre en oxygène qui retourne dans l’oreillette droite est dirigé directement vers les poumons pour être oxygéné à l’aide de tunnels et de connexions et les ecchymoses sont éliminées.
Patent ductus arteriosus (PDA)
La connexion entre les deux grandes artères sortant du cœur se ferme normalement quelques heures après la naissance. Une condition dans laquelle la connexion reste ouverte est appelée canal artériel (PDA). Dans une anomalie de PDA, une partie du sang riche en oxygène qui oxygène le corps par l’aorte retourne aux poumons. Cela provoque une augmentation de la pression dans l’artère pulmonaire et surcharge le côté gauche du cœur. Si l’ouverture est grande, le bébé se fatigue rapidement, a retardé sa croissance et respire rapidement. Dans d’autres, il peut n’y avoir aucun symptôme dans les premières semaines ou les premiers mois. Si l’ouverture est petite, l’enfant peut sembler en parfaite santé. Selon l’âge de l’enfant ou la taille du PDA, il peut être possible de fermer l’ouverture à l’aide d’un appareil appelé parapluie ou bobine, ou de la fermer avec une opération cardiaque fermée. S’il n’y a pas d’autres problèmes cardiaques, la circulation du bébé revient à la normale.
Syndrome cardiaque gauche hypoplasique Dans le syndrome cardiaque gauche hypoplasique, le côté gauche du cœur, y compris l’aorte, la valve aortique, le ventricule gauche et la valve mitrale, est sous-développé. Le bébé semble généralement normal à la naissance. Le PDA, qui se ferme quelques jours après la naissance, doit être maintenu ouvert. Les bébés nés avec ce syndrome ont la peau cendrée. Ils respirent vite et avec difficulté et ont des problèmes d’alimentation.
S’ils ne sont pas traités, ces bébés mourront dans les premiers jours ou mois de leur vie. Ils peuvent avoir besoin d’une série d’opérations ou d’une transplantation cardiaque. Ces opérations sont très risquées et complexes. La chirurgie est réalisée en plusieurs étapes. Dans la première étape, tout le sang est pompé à travers le ventricule droit vers les poumons et le corps. Cette opération doit être effectuée immédiatement après la naissance. À d’autres stades, des connexions sont établies entre les veines qui ramènent le sang pauvre en oxygène au cœur et à l’artère pulmonaire. Le but principal de toutes ces opérations est de s’assurer que le ventricule droit ne pompe que du sang oxygéné dans le corps et d’empêcher le mélange de sang pauvre en oxygène avec du sang riche en oxygène. Certains médecins recommandent la transplantation cardiaque comme traitement pour cette maladie. Avec cette méthode, l’enfant obtient un coeur sain mais doit prendre des médicaments pour empêcher le rejet de tissu pour la vie.
Atrioventricular septal defect Un défaut septal atrio-ventriculaire (AVSD) est un grand trou au centre du cœur. Ce trou concerne à la fois les chambres supérieures et inférieures du cœur. Cette anomalie cardiaque peut être associée au syndrome de Down. En raison des trous dans les oreillettes et les
ventricules, le sang riche en oxygène du côté gauche du cœur passe du côté droit du cœur et est pompé vers les poumons.
Les enfants atteints d’AVSD ont un retard de croissance et de développement. La respiration fréquente, la malnutrition, la transpiration et les infections pulmonaires se produisent. Des dommages permanents à l’artère pulmonaire peuvent survenir. La chirurgie est pratiquée dans la petite enfance chez les enfants qui développent une hypertension pulmonaire ou présentent des symptômes graves. Après la réparation chirurgicale de l’AVSD, le flux sanguin revient à la normale. Dans les cas où la chirurgie à cœur ouvert est considérée comme risquée, une chirurgie à cœur fermé peut être effectuée. Avec cette chirurgie, l’artère pulmonaire est rétrécie et l’excès de flux sanguin est contrôlé. La pression pulmonaire est réduite et le temps est économisé pour la chirurgie corrective.
Tétralogie de Fallot La tétralogie de Fallot (TOF) est une anomalie cardiaque congénitale qui implique 4 anomalies cardiaques distinctes. Parce qu’il y a un trou entre les deux ventricules du cœur, le sang pauvre en oxygène passe du ventricule droit vers la gauche. En raison de la sténose pulmonaire, le sang pauvre en oxygène ne peut pas être envoyé aux poumons suffisamment. La gravité de la sténose détermine le degré d’ecchymose. Il se caractérise par des ecchymoses de la peau immédiatement après la naissance, dans la petite enfance ou plus tard dans l’enfance. Ces “bébés violets” se développent normalement, mais peuvent soudainement développer des ecchymoses. La perte de conscience peut survenir pendant ces épisodes. Chez les enfants plus âgés, l’essoufflement et les évanouissements surviennent pendant l’exercice. Chez les enfants atteints de TOF sévère, une chirurgie “shunt” peut être effectuée pour augmenter le flux sanguin vers les poumons. Avec la chirurgie de shunt, une quantité supplémentaire de sang du flux sanguin aortique est détournée vers les poumons pour l’oxygénation. Le traitement définitif du TOF est la chirurgie de correction complète. Certaines personnes peuvent avoir besoin d’une valve pulmonaire après de nombreuses années.
