Malattia di Behcet Qual è la malattia di Behcet?
Malattia di Behcet Qual è la malattia di Behcet? La malattia di Behçet, chiamata anche sindrome di Behçet, è una malattia cronica rara che causa l’infiammazione dei vasi sanguigni in diverse parti del corpo. La malattia di Behçet si sviluppa quando il corpo mostra segni di infezione a causa di un disturbo nel sistema autoimmune o immunitario. La malattia di Behçet prende il nome da Hulusi Behçet, un dermatologo e scienziato turco che per primo identificò i tre sintomi principali della sindrome in uno dei suoi pazienti nel 1924 e pubblicò le sue ricerche sulla malattia nel 1936. La malattia fu ufficialmente chiamata Morbus Behcet nel 1947 al Congresso Internazionale di Dermatologia di Ginevra.
Cause Quali sono le cause della malattia di Behçet?
Anche se l’origine esatta della malattia di Behçet è sconosciuta, si ritiene che gli esperti medici siano in parte genetici e in parte ambientali a causa della sua diffusione in Medio Oriente e in Asia. Gli esperti medici ritengono che la malattia di Behçet sia causata da un difetto nel sistema immunitario del corpo che fa sì che il corpo mostri segni di una reazione all’infezione. Le malattie autoimmuni significano che il sistema immunitario attacca erroneamente le proprie cellule sane. I segni e i sintomi della malattia di Behçet sono generalmente considerati dovuti alla vasculite, un’infiammazione dei vasi sanguigni. Questo può verificarsi in qualsiasi arterie e vene e può danneggiare i vasi di qualsiasi dimensione all’interno del corpo.
Ad oggi, gli esperti medici hanno identificato diversi geni associati alla malattia. Alcuni ricercatori ritengono che in individui con geni sensibili alla malattia di Behçet, un virus o una specie batterica possono innescare questi geni e causare la malattia. La malattia di Behçet di solito colpisce uomini e donne tra i 20 e i 30 anni, anche se può colpire anche bambini e adulti più grandi. La malattia è più grave negli uomini che nelle donne.
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La geografia è un fattore che influenza l’incidenza della malattia di Behçet. Le persone provenienti dal Medio Oriente e dall’Asia orientale, in particolare Cina, Iran, Giappone, Cipro, Israele e Turchia, hanno maggiori probabilità di sviluppare la malattia di Behçet. Per questo motivo, la malattia è ufficiosamente nota come malattia della Via della Seta.
Sintomi Quali sono i sintomi della malattia di Behçet?
Nelle prime fasi della malattia di Behçet, ci possono essere molti segni e sintomi che possono sembrare estranei l’uno all’altro. I sintomi della malattia di Behçet variano da persona a persona e possono diventare più gravi nel tempo o meno gravi e placarsi. I segni e i sintomi della malattia di Behçet variano a seconda di quali parti del corpo sono colpite. Questi segni e sintomi includono piaghe della bocca, infiammazione degli occhi, eruzioni cutanee e lesioni e piaghe genitali. Le complicazioni progressive della malattia di Behcet dipendono dai segni e dai sintomi. La bocca è la zona più comune colpita dalla malattia di Behçet. Il sintomo più comune della malattia di Behçet è dolorose piaghe della bocca dentro e intorno alla bocca che assomigliano piaghe da cancro. Piccole, dolorose lesioni sollevate si trasformano presto in ulcere dolorose. Le piaghe di solito guariscono entro una o tre settimane, ma questo sintomo spesso ricorre. Alcune persone con la malattia di Behcet sviluppano piaghe simili all’acne sui loro corpi. In altri casi, noduli rossi, sollevati e altamente sensibili – escrescenze anormali del tessuto – si sviluppano sulla pelle, specialmente sulla parte inferiore delle gambe. Le piaghe rosse e aperte possono comparire sugli organi riproduttivi, come lo scroto o la vulva. Queste piaghe sono di solito dolorose e possono lasciare cicatrici dopo la guarigione. Le persone con la malattia di Behçet hanno un’infiammazione agli occhi. Questa infiammazione si verifica nello strato di uvea al centro dell’occhio, che consiste di tre strati, e si chiama uveite. Questo provoca arrossamento, dolore e visione offuscata in entrambi gli occhi. Nelle persone con malattia di Behçet, questa condizione può divampare o diminuire nel tempo. Uveite non trattata può portare a visione ridotta o cecità nel tempo. Le persone con segni e sintomi della malattia di Behcet nei loro occhi dovrebbero visitare un oculista regolarmente. Un trattamento appropriato può aiutare a prevenire questo sintomo di sviluppare complicazioni.
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Nelle persone con malattia di Behcet, gonfiore delle articolazioni e dolore di solito colpisce le ginocchia. In alcuni casi, anche le caviglie, i gomiti o i polsi possono essere colpiti. Segni e sintomi possono persistere per 1 a 3 settimane e risolvere da soli.
L’infiammazione quando si forma un coagulo di sangue nelle vene può causare arrossamento, dolore e gonfiore alle braccia o alle gambe. L’infiammazione delle grandi arterie e vene può anche portare a complicazioni come un aneurisma, restringimento o blocco dei vasi sanguigni. L’effetto della malattia di Behçet sul sistema digestivo può essere visto sotto forma di vari segni e sintomi come dolore addominale, diarrea e sanguinamento. L’infiammazione del cervello e del sistema nervoso causata dalla malattia di Behçet può causare febbre, mal di testa, vertigini, perdita di equilibrio o paralisi. Le persone che notano segni e sintomi insoliti che possono indicare la malattia di Behçet dovrebbero prendere un appuntamento con il loro medico. Le persone a cui è già stata diagnosticata la malattia di Behçet dovrebbero anche consultare il proprio medico se notano nuovi segni e sintomi.
Metodi diagnostici Come Diagnosticare la Malattia di Behcet ,
Non esiste un test per identificare la malattia di Behçet. Pertanto, la malattia viene diagnosticata da un medico in base a segni e sintomi durante un esame. Poiché quasi ogni individuo con la malattia sviluppa piaghe della bocca, una diagnosi della malattia di Behçet richiede almeno tre piaghe ricorrenti della bocca in 12 mesi. Inoltre, la diagnosi richiede almeno due segni aggiuntivi. Questi includono piaghe ricorrenti sui genitali, infiammazione degli occhi e piaghe della pelle. In questo caso, gli esami del sangue possono escludere la possibilità di altre condizioni mediche. Uno dei test indiretti per la malattia di Behçet è il test della pathergy. Per questo test, il medico inserisce un ago completamente sterile sotto la pelle ed esamina l’area due giorni dopo.
Se un piccolo grumo rosso appare nel sito dell’inserimento dell’ago, questo indica che il sistema immunitario sta reagendo in modo eccessivo anche a una lieve lesione. Anche se questo test da solo non indica la presenza della malattia di Behçet, può aiutare a diagnosticarla.
Metodi di trattamento Trattamento della malattia di Behcet
Il trattamento della malattia di Behçet può variare a seconda dei reclami della persona. I metodi di trattamento possono includere cambiamenti nello stile di vita della persona, così come farmaci che devono essere utilizzati per lungo tempo.
Nella malattia di Behçet, in particolare il trattamento farmacologico può variare a seconda della gravità e della posizione della malattia. La malattia di Behçet di solito si manifesta come afta in bocca. Questo può portare ad una diminuzione della qualità della vita. Cortisone spray o soluzioni possono essere somministrati per piaghe da cancro ricorrenti. Di nuovo, le ulcere nella zona genitale sono abbastanza simili all’afta. Soluzioni contenenti cortisone o creme possono anche essere raccomandati per la zona genitale. Inoltre, vari antidolorifici possono essere raccomandati dal medico per il dolore nella zona delle gambe. Le persone con malattia di Behçet devono essere seguite regolarmente e il loro trattamento deve essere effettuato regolarmente senza interruzioni. Si osserva che la malattia di Behçet causa cecità in casi come non essere trattati regolarmente o interrompere il trattamento.
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