Polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică (CIDP)
Polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică (CIDP) Sindromul Guillain-Barre este o boală neurologică tratabilă care apare în sistemul nervos, provocând slăbiciune musculară, pierderea reflexelor, amorțeală, furnicături și paralizie temporară. În sindromul Guillain-Barre, sistemul imunitar atacă nervii și teaca de mielină din jurul nervilor este deteriorată. Ca urmare, conducerea nervilor este perturbată și aveți slăbiciune și furnicături la nivelul extremităților. Odată ce simptomele încep să apară, senzația se răspândește în tot corpul și corpul este temporar paralizat. Acest sindrom necesită spitalizare imediată, deoarece necesită intervenție de urgență. Cauza exactă a apariției sale este încă necunoscută. În general, pacienții care vin la spital cu plângeri sunt diagnosticați cu poliradiculoneuropatie inflamatorie acută (AIDP), cel mai frecvent tip de sindrom Guillan Barre (90%). Cu toate acestea, prezența polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice a fost dezvăluită atunci când simptomele au persistat după 8 săptămâni de diagnostic. Durata procesului mai mare de 8 săptămâni este importantă pentru a face diferența între boli. Polineuropatia demielinizantă inflamatorie cronică (CIDP) este diferențiată de poliradiculoneuropatia inflamatorie acută (AIDP) prin profilurile lor temporale și rezultatele pe termen lung. Simptomele și problemele neurologice observate în poliradiculoneuropatia inflamatorie acută (AIDP) se îmbunătățesc, de asemenea, în câteva săptămâni. Apoi, rutina de recuperare graduală continuă. În cazul polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice (CIDP), simptomele și problemele neurologice se îmbunătățesc lent pe parcursul lunilor (cel puțin 2 luni).
Ce este polineuropatia demielinizantă inflamatorie cronică (CIDP)?
Polineuropatia este o boala neurologica comuna a nervilor periferici care apar din maduva spinarii, caracterizata prin slabiciune progresiva si afectarea functiei senzoriale la nivelul bratelor si picioarelor. Este o imagine clinică care apare atunci când nervii periferici sunt frecvent afectați împreună din cauza acelorași cauze și procese fiziopatologice. Debutul clinic este insidios și progresiv. Polineuropatiile demielinizante inflamatorii cronice (CIDP) apar ca urmare a deteriorării tecii de mielină din jurul fibrelor nervoase periferice ca urmare a unor anomalii în sistemul imunitar. Deoarece este clasificată ca o boală dobândită, poate fi tratată în cadrul metodelor de tratament adecvate.
Incidența polineuropatiilor demielinizante inflamatorii cronice (CIDP)
variază de la 1 la 8 la 100.000 de persoane. Poate apărea la toate vârstele și genurile, dar este mai frecventă la bărbații cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani.
Simptome Simptomele polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice (CIDP) Polineuropatia demielinizantă inflamatorie cronică (CIDP)
se caracterizează prin amorțeală și parestezie, urmată curând de simptome precum slăbiciune, care se agravează semnificativ în timp. Pacienții sunt slăbiți atât distal, cât și proximal. Cel mai proeminent simptom este slăbiciunea musculară. Plângerile senzoriale sunt în fundal. Pacienții prezintă simptome precum dificultăți bruște și progresive de mers pe jos, amorțeală, furnicături și pierderea senzației la degete și la picioare și slăbiciune simetrică la brațe și picioare.
Procesul de polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică (CIDP)
Deteriorarea mediată imun a nervilor periferici provoacă deficite motorii și senzoriale, ducând la polineuropatie. Polineuropatia demielinizantă inflamatorie cronică este dobândită datorită atacului autoimun al mielinei nervului periferic. Deoarece mielina este principala țintă a afecțiunii, fibrele nervoase care conțin mielină sunt cele mai afectate. Boala se caracterizează prin slăbiciune, amorțeală și ataxie senzorială. Cursul poate varia. Cel mai frecvent mod în care boala afectează corpul este prin progresia de la picioare la brațe și apoi la față și mușchii respiratori, provocând slăbiciune. Examinarea neurologică relevă pierderea sau reducerea pe scară largă a reflexelor tendonului, în plus față de slăbiciunea musculară în zonele definite. În aproximativ 1 din 3 cazuri, se dezvoltă detresă respiratorie. În jumătate din cazuri, sunt observate paralizii nervoase craniene. Spre deosebire de poliradiculoneuropatia inflamatorie acută demielinizantă sau AIDP ( Sindromul Guillan Barre), care are o ameliorare spontană, CIDP este A. neuropatia progresiva care se agraveaza in timp.
Metode de diagnosticare Diagnosticul de polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică (CIDP)
Cel mai important punct în diagnostic este anamneza și constatările examinării. Etapa de diagnostic clinic constă în demonstrarea prezenței polineuropatiei la un pacient și apoi determinarea cauzei. Polineuropatiile pot apărea din motive foarte diferite. Prin urmare,
odată ce prezența polineuropatiei a fost stabilită, cauza trebuie investigată pe baza datelor de laborator și clinice. In timpul examinarii neurologice, simptomele care sugereaza ca nervii periferici ai pacientului sunt afectati includ slabiciunea bratelor si picioarelor, pierderea musculara si pierderea senzatiei si reflexele profunde scazute sau pierdute ale tendonului. La pacienții cu suspiciune de polineuropatie inflamatorie demielinizantă cronică CIDP, pentru testare trebuie luate în considerare studiile privind oasele metastatice, electroforeza serică cu imunofixare și testarea HIV. În polineuropatia demielinizantă inflamatorie cronică, cele mai utile metode de laborator pentru diagnostic sunt examinările electrofiziologice (studiile EMG și conducerea nervilor), testul CSF și puncția lombară. Persistența mai mult de 2 luni susține, de asemenea, diagnosticul. Biopsia nervoasă ar trebui considerată ultima opțiune în cazurile nediagnosticate. Biopsia nervoasă prezintă constatări caracterizate prin demielinizare și remielinizare. Cu ajutorul electromiografiei (EMG), puteți plasa electrozi cu ace fine pe mușchii pe care doriți să îi examinați și să le măsurați activitatea sau viteza semnalului nervos poate fi măsurată prin electrozi atașați la piele peste nervi și valorile pot fi analizate și diagnosticate. De asemenea, ei pot analiza lichidul spinal și pot măsura cantitatea de proteine din acesta pentru a sprijini diagnosticul. CIDP prezintă niveluri ridicate de proteine, dar nu crește numărul de celule. În diagnosticul de polineuropatie demielinantă inflamatorie cronică, neuropatii ereditare, vasculită, crioglobulinemie, mielom multiplu și alte boli sistemice ar trebui excluse.
Metode de tratament Tratamentul polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice (CIDP)
Pacienții diagnosticați cu polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică au un tratament de primă linie cu 3 rădăcini. Acestea sunt: Plasmafereza și corticosteroizii, tratamentul imunoglobulinei intravenoase (IVIG). În special la pacienții cu IVIG (terapie intravenoasă cu imunoglobulină), diabetici, obezi, vârstnici, osteoporotici și imunosupresați. Este conceput un plan de tratament pe termen lung, dar durata și dozele acestui plan trebuie evaluate și individualizate pe bază de pacient cu pacient. Simptomele de vindecare observate după plasmafereză sunt temporare. Acesta începe să se uzeze în 10 până la 14 zile după ce este efectuat. Faptul că plasmafereza nu este un tratament pe termen lung este un dezavantaj major pentru pacienții cu polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică.
Cele mai multe cazuri necesită tratament imunoterapeutic continuu. Deși este un proces continuu și dificil, este important deoarece duce la îmbunătățiri semnificative ale calității vieții pacienților.
