¿Qué es el prolapso del cerebelo y cómo se opera? La malformación, conocida popularmente como prolapso cerebeloso, es una anomalía cerebral congénita.
¿Qué es la malformación de Arnold-Chiari? Malformación de Chiari (prolapso cerebeloso, prolapso cerebral) es una anomalía congénita en la que las estructuras en la parte inferior del cerebelo se desplazan hacia el canal espinal en diversos grados. En la malformación de Chiari, las amígdalas (amígdalas del cerebelo), la parte inferior del tejido del cerebelo, descienden al canal espinal cervical, causando compresión de la médula espinal. También causa una interrupción en la circulación del líquido cefalorraquídeo en esta área. La compresión severa de la unión del cerebro y la médula espinal por el tejido del cerebelo causa algunos síntomas tanto en el tronco encefálico como en la médula espinal. Además, debido a esta compresión, el canal a través del cual el líquido cefalorraquídeo pasa en el centro de la médula espinal se ensancha. Esta afección se llama siringomielia. En esta enfermedad, se desarrolla un deterioro sensorial similar al guante en las manos, especialmente dificultad para distinguir entre frío y calor. Aunque el gen responsable del prolapso cerebeloso no puede ser identificado, esta enfermedad se puede encontrar en parientes cercanos de algunos pacientes.
Tipos de prolapso del cerebelo La malformación de Chiari se clasificó inicialmente en tres grupos. Chiari 0 y Chiari V se añadieron a esta clasificación en años posteriores debido a la compleja estructura en la unión del cerebelo y la médula espinal. Esta clasificación se basa en hasta qué punto las amígdalas del cerebelo descienden al canal espinal, qué estructuras anatómicas están a nivel del canal espinal y otras anomalías que lo acompañan. Dado que la malformación de Chiari tipo I es generalmente asintomática durante la infancia, se puede diagnosticar más adelante en la vida. Estos pacientes generalmente se vuelven sintomáticos en la edad adulta. La malformación de Chiari tipo II se observa después del nacimiento. Se detecta en el período neonatal porque se acompaña de defectos de cierre espinal adicionales como meningomielocele.
En las malformaciones de tipo III y IV, además de otros cambios, hay anomalías graves que afectan a la parte posterior del cerebro.
Síntomas del prolapso del cerebelo Los dolores de cabeza, cuello y nuca son síntomas comunes de prolapso cerebeloso. Tos repentina, estornudos o esfuerzo puede desencadenar o agravar estos dolores. Inicialmente los síntomas son leves. Cuando el tejido de la amígdala se desplaza hacia abajo, se altera la circulación del líquido cefalorraquídeo. El bombeo hacia abajo del líquido cefalorraquídeo en el área al comienzo del canal central de la médula espinal llamado obex ensancha este canal. Este ensanchamiento puede continuar en el tronco cerebral llamado bulbo. Como resultado, en casos avanzados donde el canal central se ensancha, otros síntomas de prolapso cerebeloso salen a la palestra. Estos síntomas incluyen alteración de la marcha (desequilibrio), escozor y entumecimiento en las manos y los pies, alteración de la destreza manual, mareos, deglución y trastornos del habla.
¿Cómo reconocer el prolapso cerebeloso? La malformación de Chiari I puede no presentar ningún síntoma. A veces este prolapso del cerebelo solo es visible en la resonancia magnética. El paciente puede estar completamente asintomático. Si se sospecha un cerebelo prolapsado, el médico realizará un examen físico. También se verifican las funciones administradas por el cerebelo y la médula espinal. Estas funciones incluyen las siguientes:
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Además del examen físico, las pruebas de imagen se utilizan en el diagnóstico del prolapso cerebeloso. El prolapso cerebeloso es más comúnmente diagnosticado con RMN.
¿Progresa el prolapso del cerebelo? En la edad adulta, el área volumétrica formada por los huesos en la parte posterior del cerebro donde se encuentra el cerebelo es estable. En estudios de seguimiento, se ha observado que aunque el desplazamiento hacia abajo de la amígdala es radiológicamente estable en la mayoría de los pacientes con malformación de Chiari I, las quejas clínicas empeoran en algunos de los pacientes en 3-4 años de seguimiento. Esto está relacionado con la compresión mecánica de la
amígdala desplazada hacia abajo y el proceso de alterar los flujos de líquido cefalorraquídeo. Radiológicamente, el seguimiento es suficiente en pacientes asintomáticos con prolapso mínimo de 2-3 mm. Sin embargo, es necesario un seguimiento cercano en pacientes con prolapso cerebeloso en los que la cirugía no está decidida.
Tratamiento del prolapso del cerebelo La cirugía es el método de tratamiento definitivo para los pacientes con malformación de Chiari con quejas significativas y hallazgos neurológicos. La cirugía se decide cuando los síntomas del paciente son graves, se acumula líquido en el cerebro y hay agrandamiento del canal espinal. La cirugía de prolapso del cerebelo tiene como objetivo detener la progresión del daño al sistema nervioso central y eliminar los defectos funcionales. Con la cirugía de prolapso cerebeloso, el área donde se encuentra el cerebelo se agranda, la circulación de líquido alrededor de las membranas y el punto de paso de la médula espinal se alivia.
Cirugía del prolapso del cerebelo Aunque se utilizan diferentes técnicas en la cirugía, la nuca generalmente se levanta y el cerebelo se abre alrededor del cerebelo comprimido, creando más espacio para el cerebelo con el método de duraplastia. Además, las membranas aracnoides delgadas se abren para permitir que el líquido cefalorraquídeo circule libremente. Esta técnica quirúrgica generalmente alivia la mayoría de las quejas de los pacientes. En pacientes con prolapso cerebeloso severo, a veces se extirpan las amígdalas del cerebelo que causan compresión. Además, si hay condiciones tales como acumulación excesiva de agua en el cerebro y acumulación de líquido en la médula espinal, tratamientos adicionales como derivaciones pueden ser necesarios.
¿Qué es el prolapso del cerebelo y cómo se opera? La cirugía para pacientes con síntomas prolongados y graves evita que los pacientes empeoren. Los pacientes con anomalías adicionales distintas de Chiari, como la platybasia de la base del cráneo, pueden requerir múltiples cirugías diferentes. Los pacientes con quejas tardías y graves con agrandamiento severo del canal espinal pueden no siempre tener buenos resultados quirúrgicos.
Después de la cirugía del prolapso del cerebelo Es importante evaluar la eficacia quirúrgica con control postoperatorio, RMN y RMN de cine. Con la RMN, no es suficiente ver si la flacidez ha mejorado y si hay compresión. También es importante ver la normalización de la circulación de fluidos en la zona. Si hay una cavidad de siringe preoperatoria, se espera una regresión. Los estudios de Cine MR se utilizan para evaluar la circulación del líquido cefalorraquídeo. Los estudios de Cine MR antes y después de la cirugía proporcionan información sobre el proceso de curación. Los pacientes pueden
regresar a su vida diaria aproximadamente al décimo día después de la cirugía del prolapso del cerebelo.
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