Qu’est-ce que le prolapsus du cervelet et comment est-il opéré? Arnold-Chiari Malformation, populairement connu sous le prolapsus cérébelleux, est une anomalie cérébrale congénitale.
Qu’est-ce que la malformation d’Arnold-Chiari ? La malformation de Chiari (prolapsus cérébelleux, prolapsus cérébral) est une anomalie congénitale dans laquelle les structures de la partie inférieure du cervelet sont déplacées vers le canal rachidien à des degrés divers. Dans la malformation de Chiari, les amygdales (amygdales du cervelet), la partie inférieure du tissu du cervelet, descendent dans le canal rachidien cervical, provoquant la compression de la moelle épinière. Il provoque également une perturbation de la circulation du liquide céphalo-rachidien dans cette zone. La compression sévère du cerveau et de la jonction de la moelle épinière par le tissu du cervelet provoque certains symptômes à la fois dans le tronc cérébral et la moelle épinière. De plus, en raison de cette compression, le canal par lequel le liquide céphalo-rachidien passe au centre de la moelle épinière s’élargit. Cette condition est appelée syringomyélie. Dans cette maladie, une déficience sensorielle semblable à des gants dans les mains, en particulier une difficulté à distinguer le froid du chaud, se développe. Bien que le gène responsable du prolapsus cérébelleux ne puisse pas être identifié, cette maladie peut être trouvée chez les proches parents de certains patients.
Types de prolapsus du cervelet La malformation de Chiari a été initialement classée en trois groupes. Chiari 0 et Chiari V ont été ajoutés à cette classification plus tard en raison de la structure complexe à la jonction du cervelet et de la moelle épinière. Cette classification est basée sur la mesure dans laquelle les amygdales du cervelet descendent dans le canal rachidien, dont les structures anatomiques sont au niveau du canal rachidien et d’autres anomalies qui l’accompagnent. Puisque la malformation de Chiari de type I est habituellement asymptomatique pendant l’enfance, elle peut être diagnostiquée plus tard dans la vie. Ces patients deviennent habituellement symptomatiques à l’âge adulte. Type II Chiari Malformation est vu après la naissance. Il est détecté au cours de la période néonatale car il est accompagné de défauts de fermeture de la colonne vertébrale supplémentaires tels que le méningomyélocèle.
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Symptômes du prolapsus du cervelet Les maux de tête, le cou et la nuque sont des symptômes courants du prolapsus cérébelleux. Une toux soudaine, des éternuements ou des tensions peuvent déclencher ou aggraver ces douleurs. Au début, les symptômes sont légers. Lorsque le tissu amygdalien est déplacé vers le bas, la circulation du liquide céphalo-rachidien est perturbée. Le pompage vers le bas du liquide céphalo- rachidien dans la zone au début du canal central de la moelle épinière appelé obex élargit ce canal. Cet élargissement peut continuer dans le tronc cérébral appelé le bulbe. En conséquence, dans les cas avancés où le canal central s’élargit, d’autres symptômes de prolapsus cérébelleux apparaissent. Ces symptômes comprennent des troubles de la marche (déséquilibre), des picotements et des engourdissements dans les mains et les pieds, une dextérité manuelle réduite, des étourdissements, la déglutition et des troubles de la parole.
Qu’est-ce que le prolapsus du cervelet et comment est-il opéré? Comment reconnaître le prolapsus cérébelleux? Chiari I Malformation peut n’avoir aucun symptôme. Parfois, ce prolapsus du cervelet n’est visible qu’en IRM. Le patient peut être complètement asymptomatique. Si un prolapsus cérébral est suspecté, le médecin effectuera un examen physique. Les fonctions gérées par le cervelet et la moelle épinière sont également vérifiées. Ces fonctions comprennent :
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Qu’est-ce que le prolapsus du cervelet et comment est-il opéré? En plus de l’examen physique, des tests d’imagerie sont utilisés dans le diagnostic du prolapsus cérébelleux. Le prolapsus cérébelleux est le plus souvent diagnostiqué par IRM.
Le prolapsus du cervelet progresse-t-il? À l’âge adulte, la zone volumétrique formée par les os dans la partie postérieure du cerveau où se trouve le cervelet est stable. Dans les études de suivi, il a été observé que bien que le déplacement vers le bas de l’amygdale soit radiologiquement stable chez la plupart des patients atteints de malformation de Chiari I, les plaintes cliniques s’aggravent chez certains des patients en 3-4 ans de suivi. Ceci est lié à la compression mécanique de l’amygdale déplacée vers le bas et au processus d’altération des flux de liquide céphalo-rachidien. Radiologiquement, le suivi est
suffisant chez les patients asymptomatiques avec un prolapsus minimal de 2-3 mm. Cependant, un suivi rapproché est nécessaire chez les patients présentant un prolapsus cérébelleux chez lesquels la chirurgie n’est pas décidée.
Traitement du prolapsus du cervelet La chirurgie est la méthode de traitement définitive pour les patients atteints de malformation de Chiari avec des plaintes importantes et des résultats neurologiques. La chirurgie est décidée lorsque les symptômes du patient sont graves, que le liquide s’accumule dans le cerveau et que le canal rachidien s’élargit. La chirurgie du prolapsus du cervelet vise à arrêter la progression des dommages au système nerveux central et à éliminer les défauts fonctionnels. Avec la chirurgie du prolapsus cérébelleux, la zone où se trouve le cervelet est élargie, la circulation fluide autour des membranes et le point de passage de la moelle épinière est soulagée.
Chirurgie du prolapsus du cervelet Bien que différentes techniques soient utilisées dans la chirurgie, la nuque est généralement levée et le cervelet est ouvert autour du cervelet comprimé, créant plus d’espace pour le cervelet avec la méthode de duraplastie. De plus, de fines membranes arachnoïdes sont coupées pour permettre au liquide cérébro-spinal de circuler librement. Cette technique chirurgicale soulage généralement la plupart des plaintes des patients. Dans les patients avec le prolapsus cérébelleux sévère, les amygdales du cervelet qui causent la compression sont parfois enlevées. En outre, s’il existe des conditions telles qu’une accumulation excessive d’eau dans le cerveau et une accumulation de liquide dans la moelle épinière, des traitements supplémentaires tels que des shunts peuvent être nécessaires.
La chirurgie pour les patients présentant des symptômes prolongés et sévères empêche les patients de s’aggraver. Les patients présentant des anomalies supplémentaires autres que Chiari, telles que la platybasie de la base du crâne, peuvent nécessiter plusieurs chirurgies différentes. Les patients avec des plaintes retardées et sévères avec un élargissement sévère du canal rachidien peuvent ne pas toujours avoir de bons résultats chirurgicaux.
Après la chirurgie du prolapsus du cervelet Il est important d’évaluer l’efficacité chirurgicale avec des examens de contrôle postopératoire, d’IRM et d’IRM ciné. Avec l’IRM, il ne suffit pas de voir si l’affaissement s’est amélioré et s’il y a compression. Il est également important de voir la normalisation de la circulation des fluides dans la région. S’il y a une cavité syrinx préopératoire, une régression est attendue. Les études Cine MR sont utilisées pour évaluer la circulation du liquide céphalo-rachidien. Les études IRM ciné avant et après la chirurgie fournissent des informations sur le processus de guérison. Les
patients peuvent reprendre leur vie quotidienne à partir du 10e jour environ après la chirurgie du prolapsus du cervelet.
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