Sindrome di fuga Malattia Che cosa è la sindrome di fuga?

Sindrome di fuga Malattia Che cosa è la sindrome di fuga?

Sindrome di fuga Malattia Che cosa è la sindrome di fuga? Sindrome di fuga è una condizione medica caratterizzata dalla fuga di plasma sanguigno e le sue proteine, minerali, fluidi, attraverso le pareti dei capillari, i.e. i tessuti circostanti, muscoli, organi o cavità corporee nel sistema circolatorio.La sindrome di fuga può essere suddivisa in due tipi. Ciò è più comune durante la sepsi, quando il sistema immunitario causa il danno ai propri tessuti ed organi dell’organismo mentre l’organismo sta combattendo le infezioni.

La sindrome di fuga si verifica più raramente come conseguenza di malattie autoimmuni, sindrome di differenziazione, linfoistiocitosi emofagocitica, sindrome da iperstimolazione ovarica, febbre emorragica virale, morsi di serpente e intossicazione alimentare. Un certo numero di farmaci, tra cui farmaci chemioterapici, alcune interleuchine e anticorpi monoclonali, può anche causare la sindrome di fuga. Queste condizioni e fattori sono spesso tra le cause della sindrome da fuga secondaria. la sindrome di fuga sistemica del primer della sindromeor della fuga, anche chiamata malattia di Clarkson, è uno stato medico raro, serio ed episodico che si presenta principalmente in individui di mezza età sani. Dopo che le cellule endoteliali che compongono il tessuto nel rivestimento interno dei capillari degli arti si sono staccate l’una dall’altra, è preceduta da perdite di plasma sanguigno nei gruppi muscolari delle braccia e delle gambe. Le aperture nei capillari che si formano in questo modo si richiudono spontaneamente entro uno o tre giorni. L’addome, il sistema nervoso centrale e altri organi non sono in genere direttamente colpiti. Tuttavia, l’overflow negli arti può essere abbastanza esteso da causare ipotensione pericolosa (bassa pressione sanguigna), shock circolatorio con emoconcentrazione, un calo significativo dell’albumina proteica e sindromi compartimentali, i.e. un pericoloso aumento della pressione nei tessuti.

Cause Quali sono le cause della sindrome di fuga?

La sindrome di fuga non è una malattia contagiosa. Le cause della sindrome da fuga secondaria sono di solito stabilite. Tuttavia, la causa molecolare esatta delle sindromi sistematiche di fuga non è ancora stata determinata. La continua ricerca scientifica medica ha fatto luce sulle radici biologiche e chimiche della malattia. Studi in corso suggeriscono che la presenza di vari fattori infiammatori durante gli episodi sistematici di sindrome di fuga spiegano la permeabilità anomala transitoria delle cellule endoteliali che rivestono la superficie interna dei capillari. Questi fattori includono picchi transitori nei mediatori infiammatori associati a monociti e macrofagi e aumenti transitori nei fattori di crescita endoteliale vascolare delle proteine (VEGF) e Angiopoietin-2. Si ritiene che vari fattori biochimici causino questa sindrome poiché il siero prelevato da pazienti durante la sindrome di fuga sistematica viene somministrato alle cellule endoteliali in condizioni di laboratorio e una condizione simile viene osservata in queste cellule.

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Che cosa innesca la sindrome di fuga? 

Non ci sono prove che la sindrome di fuga sistematica sia ereditata. Non ci sono prove che le cellule endoteliali reagiscano in modo eccessivo agli stimoli esterni a causa di difetti genetici. Oltre ad essere un precursore del mieloma multiplo, che si verifica in una minoranza di casi, l’importanza della paraproteina (MGUS), che è presente nella maggior parte dei pazienti con sindrome di fuga sistematica, nello sviluppo della malattia è sconosciuta.

Sintomi Quali sono i sintomi della sindrome di fuga?

Ogni episodio di sindromi di fuga sistemica ha il potenziale di danneggiare sia i muscoli degli arti che i nervi, così come gli organi indirettamente vitali a causa della perfusione limitata. La maggior parte dei casi di sindromi sistematiche di fuga si manifesta con sintomi simil- influenzali come il naso che cola, disturbi gastrointestinali come diarrea o vomito, o debolezza generale o dolore agli arti. In altri casi, tuttavia, non ci possono essere sintomi o segni specifici o coerenti. Sete, vertigini e varie condizioni che possono essere misurate in un pronto soccorso ospedaliero sono tra i vari sintomi della sindrome di fuga. Queste condizioni includono carenza di albumina (ipoalbuminemia di misura <3,0 g/dL);

Pressione sanguigna molto bassa (ipotensione arteriosa profonda, livelli di pressione sistolica <90 mm Hg);

Emoconcentrazione (valori elevati di ematocrito o emoglobina, >49% negli uomini e >43% nelle donne a causa di perdite di plasma, non da aumento assoluto);

Un tipo di paraproteina visto nel sangue; Edema parziale o generalizzato e raffreddamento degli arti.

La conservazione della coscienza nonostante lo shock grave e l’ipotensione è uno dei risultati clinici più frequentemente riportati e inaspettati nei casi ospedalieri.

La sindrome di fuga è contagiosa?

È una questione di curiosità se la sindrome di fuga è contagiosa o no. Anche se la causa della sindrome di fuga è sconosciuta, la ricerca ha dimostrato che non è una malattia contagiosa.

Metodi diagnostici Come viene diagnosticata la sindrome di fuga sistematica?

È spesso difficile diagnosticare sindromi sistematiche di fuga nel primo attacco. La triade caratteristica dei sintomi di ipoalbuminemia senza una causa secondaria di shock e infezione, vale a dire ipotensione arteriosa profonda, emoconcentrazione (i.e. ematocrito alto), leucocitosi e trombocitosi, richiede una diagnosi durante un attacco acuto o immediatamente dopo con l’osservazione in un ospedale. La sindrome di fuga sistematica è anche una malattia rara, che si verifica in un milione di persone. Per queste ragioni, è comune essere mal diagnosticati o non diagnosticati precocemente. La sindrome di fuga sistemica può essere diagnosticata erroneamente come policitemia, policitemia vera, sindrome da iperviscosità o sepsi.

Metodi di trattamento Come viene trattata la sindrome di fuga sistematica?

Gli attacchi sistematici alla sindrome di fuga sembrano risolversi spontaneamente entro 2-4 giorni e sembrano consistere in due fasi diverse. Il metodo di trattamento dipende dalla fase della sindrome.

Fase di perdita capillare

La prima fase è la fase di fuga, che dura da 1 a 3 giorni. Durante questo periodo, fino al 70% del volume totale del plasma può diffondersi nelle cavità, specialmente negli arti. I sintomi più comuni durante questo periodo sono sintomi simil-influenzali come stanchezza e naso che cola. Sincope, cioè svenimento, dolore agli arti, addome o corpo in generale, edema facciale o generalizzato, dispnea, shock circolatorio, potenzialmente con conseguente collasso cardiopolmonare, sforzo su altri organi o danni agli organi, altri sintomi ipotensivi che possono essere visti durante questo processo.

Insufficienza renale acuta è anche un rischio comune a causa di necrosi tubulare acuta a causa di ipovolemia e rabdomiolisi. La perdita di liquidi dai capillari ha effetti simili sulla circolazione come la disidratazione. Questo rallenta sia il flusso di ossigeno ai tessuti e organi e il flusso di urina. La risposta medica di emergenza in questa fase consiste in sforzi di rianimazione fluidi. Questo ha lo scopo di aumentare il flusso sanguigno rimanente agli organi vitali come i reni, oltre a ridurre o fermare la fuga dai capillari. La terapia fluida, sebbene efficace sulla pressione sanguigna, ha sempre un effetto temporaneo e porta all’accumulo di liquidi negli arti, causando complicazioni multiple, in particolare la sindrome compartimentale. Per questo motivo, i pazienti con episodi di sindromi sistematiche di fuga dovrebbero essere strettamente monitorati nel contesto della terapia intensiva ospedaliera.

Fase di riassorbimento La seconda fase è caratterizzata dal riassorbimento del fluido e dell’albumina che è fuoriuscito nei tessuti durante la prima fase e dura solitamente 1 a 2 giorni. Il sovraccarico di liquido nella vena porta alla poliuria. Questo può portare ad edema polmonare e arresto cardiaco, con conseguenze fatali in alcuni casi. Durante questa fase di riassorbimento si verificano perdite da sindrometipica di fuga sistematica dovute ad edema polmonare dai fluidi ritirati. La gravità di questa fase dipende dalla quantità di liquido che perde durante la fase iniziale, dal danno ai reni e dalla frequenza di somministrazione di diuretici per aiutare il paziente a drenare rapidamente i liquidi accumulati.

Gli studi recenti indicano che le terapie fluide ad alto volume che possono essere applicate nella fase precedente possono causare questa fase per essere più severe.

Due approcci sono attualmente utilizzati per prevenire episodi di sindrome da fuga sistematica. Il primo è il trattamento con farmaci beta agonisti.

Questo ha lo scopo di contrastare le vie di segnalazione infiammatoria che innescano la permeabilità delle cellule endoteliali. Tuttavia, questo metodo è stato associato a vari effetti collaterali spiacevoli. Più recentemente, immunoglobulina endovenosa mensile, o IVIG in breve.Sindrome di fuga Malattia Che cosa è la sindrome di fuga?

Vita con sindrome di fuga

I tassi di sopravvivenza a 5 e 10 anni per i pazienti in Europa, per lo più tra il 1996 e il 2016, sono rispettivamente del 78% e del 69%. È stato osservato che il trattamento preventivo in stile IVIG è comunemente usato in casi con alti tassi di sopravvivenza. Mentre la ricerca sulla sindrome di fuga sistematica, che è difficile da definire, continua e la malattia è meglio compresa, i tassi di sopravvivenza e la qualità della vita dei pazienti stanno migliorando.