SLA (Sclérose latérale amyotrophique) Qu’est-ce que la SLA (sclérose latérale amyotrophique)? La SLA (sclérose latérale amyotrophique) est causée par des dommages aux cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière qui permettent aux muscles de bouger. Lorsque les neurones moteurs (cellules nerveuses qui donnent des ordres de mouvement aux muscles) ne peuvent pas envoyer d’impulsions aux muscles, la faiblesse musculaire commence.
Il n’existe pas encore de traitement pour la SLA, qui se produit à un taux moyen de 2 à 6 pour 100000 personnes dans le monde chaque année. La SLA, également connue sous le nom de maladie des motoneurones (MND), est progressive et les patients ont généralement de la difficulté à bouger leurs bras et leurs jambes, puis leur corps entier, ce qui rend difficile la parole, l’ingestion et la respiration. Bien qu’il n’existe actuellement aucun remède définitif pour la maladie, avec un diagnostic précoce, certains symptômes peuvent être traités et le contrôle musculaire peut être maintenu plus longtemps. Les traitements disponibles peuvent améliorer la qualité de vie du patient. La survie à partir du début de la maladie varie. 5% des patients vivent plus de 20 ans, tandis que la survie moyenne à partir du début de la maladie est de 4 à 6 ans. Cependant, il y a beaucoup de patients qui vivent 10 ans ou plus. Bien que l’on pense que les causes génétiques jouent un rôle dans la SLA non transmissible, la cause profonde de la maladie est inconnue.
Causes Quelles sont les causes de la SLA?
On pense que l’héritage génétique joue un rôle chez 5 à 10 % des patients. Chez d’autres patients, il n’y a pas de cause spécifique. Bien que ALScan soit vu à tout âge, il est généralement vu entre les âges de 40-60 et principalement chez les hommes. Après l’âge de 65 ans, il est également fréquent chez les hommes et les femmes.
On étudie actuellement les causes de la SLA. Il est plus fréquent dans les îles du Pacifique, en Papouasie-Nouvelle-Guinée et dans une péninsule du Japon, mais la raison de cette différence n’est pas encore claire. La recherche montre que le risque de SLA est plus élevé chez les fumeurs que chez les non- fumeurs. On pense qu’une activité physique élevée et des produits chimiques peuvent également jouer un rôle, mais ce n’est pas clair. Il existe également des recherches suggérant que la maladie menace principalement les soldats et
les gens qui jouent au foot professionnel.
Symptômes Quels sont les symptômes de la SLA?
Les symptômes d’ ALSare ne sont pas les mêmes pour tous les patients. Habituellement, la maladie commence aux premiers stades, principalement dans les bras et/ ou les jambes. Cela commence par des raideurs, des crampes et des contractions musculaires. Des changements dans la parole et la démarche peuvent être observés en raison de la faiblesse musculaire. Plus tard, la faiblesse musculaire et l’émaciation sont observées. La mémoire et l’esprit ne sont affectés à aucun stade de la SLA. Lorsque la faiblesse musculaire commence dans la main, il est difficile de tenir un stylo, de tourner une clé ou de soulever une tasse de thé.
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Contractions musculaires et crampes, contractions ou faiblesse, surtout dans les mains et les pieds
Fatigue et faiblesse Perte de poids Perte de contrôle dans les bras ou les mains Fatigue chronique Difficulté à courir ou à marcher Trébuchements ou chutes Incapacité de tenir des objets, difficulté à transporter des sacs Difficulté à écrire Pleurs ou rires incontrôlables Difficulté à comprendre ce qui est dit, lisp, discours nasal et difficulté à prononcer correctement les mots SLA (Sclérose latérale amyotrophique) Qu’est-ce que la SLA (sclérose latérale amyotrophique)? La
Essoufflement
Difficulté à respirer et à avaler Incapacité de bouger (paralysie)
Méthodes de diagnostic Comment la SLA est-elle diagnostiquée?
Il n’y a pas de test pour détecter la SLA. Les patients présentant des symptômes tels que faiblesse musculaire, troubles de la parole et contractions subissent un examen neurologique détaillé. Le diagnostic se fait par des changements de réflexes, des tests de laboratoire, des biopsies et des EMG. En outre, un certain nombre de tests sont également effectués pour différencier les maladies qui imitent la SLA :
Test sanguin Analyse d’urine Test de fonction thyroïdienne Ponction lombaire : Prélèvement d’un échantillon de liquide autour de la moelle épinière en insérant une aiguille entre les vertèbres dans la région lombaire
Biopsie musculaire Biopsie nerveuse Test de conductivité nerveuse Radiographie Étude d’électromyographie (EMG) ou de conduction nerveuse (NCS) pour identifier les troubles musculaires et neuronaux moteurs
Imagerie par résonance magnétique (IRM)
Méthodes de traitement Comment la SLA est-elle traitée? Bien que des essais de médicaments pour le traitement de la SLA soient en cours, il n’existe actuellement aucun remède contre la maladie. Cependant, les recherches médicales récentes sur la SLA sont prometteuses. Il n’y a pas de remède contre la maladie, mais il existe un médicament approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis.
Ce médicament peut relativement prolonger la vie d’une personne pendant un certain temps et retarder partiellement le moment où elle a besoin de soutien respiratoire. Ces développements sont un début dans la cartographie de la SLA.
En plus de ceux-ci, la qualité de vie des patients est améliorée avec des pharmacothérapies et de la physiothérapie et de la réadaptation, qui permettent au patient de continuer son/ son quotidien
vivre confortablement. Ces traitements sont adaptés aux besoins du patient.
Traitements pour améliorer la qualité de vie du patient
Médicaments
Des médicaments sont administrés pour soulager les crampes musculaires douloureuses, la salivation excessive et d’autres symptômes de la SLA. Les médicaments sont également utilisés pour traiter les crises de panique, la dépression, les rires incontrôlables, les pleurs et les contractions musculaires. Certains médicaments récemment découverts ont prolongé l’espérance de vie chez certains patients atteints de SLA.
Physiothérapie et réadaptation
La physiothérapie est utilisée pour maintenir la mobilité et pour soulager et ralentir la raideur musculaire, les crampes et la rétention d’eau. Il aide les petites activités musculaires telles que boutonner un bouton, utiliser une fourchette et une cuillère ou se brosser les dents. Il empêche l’immobilité dans les articulations.
Soutien à la nutrition
En raison de difficultés à avaler et à mâcher, un programme de nutrition est créé pour assurer une nutrition adéquate avec des aliments faciles à avaler.
Orthophonie
La SLA affecte également les muscles de la parole, de sorte que la parole et la communication se détériorent avec le temps. En contrôlant les muscles de la langue, la parole devient plus claire. Les orthophonistes peuvent également aider à résoudre les problèmes de déglutition. Il existe également des techniques non verbales lorsque la parole est réduite.
Thérapie de conformité
Les appareils fonctionnels sont utilisés pour faciliter les activités quotidiennes comme s’habiller, manger, aller aux toilettes et prendre un bain. Fauteuils roulants motorisés, matelas gonflables, pression positive continue des voies respiratoires (PPC) pour aider à respirer pendant le sommeil, dispositifs de parole pour aider la parole, les ordinateurs et les dispositifs de reconnaissance des yeux pour aider la personne à communiquer lorsqu’elle perd la capacité d’utiliser ses mains et sa parole.
Dans les stades plus avancés, vous pourriez avoir besoin d’une machine pour protéger vos poumons. Si les fonctions de mastication et d’ingestion commencent à se détériorer, vous pourriez avoir besoin d’une sonde d’alimentation Jusqu’aux derniers stades de la SLA, la personne peut subvenir seule à ses besoins quotidiens, mais lorsque les muscles commencent à se décomposer si intensément, elle est incapable de marcher, de parler ou
utiliser leurs armes. La mémoire et l’intellect, cependant, ne sont pas affectés. Les proches doivent être patients, compatissants et attentifs. L’exercice régulier, le soutien psychologique et social sont également très importants pour que les patients atteints de SLA vivent une vie confortable et se sentent bien tout au long du processus.
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