Syndrome d’évasion Qu’est-ce que la maladie du syndrome d’évasion? Le syndrome d’échappement est un état médical caractérisé par l’échappement du plasma sanguin et de ses protéines, minéraux, fluides, à travers les parois des capillaires, c.-à-d. les tissus environnants, les muscles, les organes ou les cavités du corps dans le système circulatoire. Les syndromes de fuite peuvent être largement divisés en deux types. Ceci est plus fréquent pendant la septicémie, lorsque le système immunitaire endommage les tissus et les organes du corps pendant que le corps combat les infections. Les syndromes d’évasion peuvent survenir plus rarement à la suite de maladies auto-immunes, syndrome de différenciation, lymphohistiocytose hémophagocytaire, syndrome d’hyperstimulation ovarienne, fièvres hémorragiques virales, morsures de serpents et intoxication alimentaire. Un certain nombre de médicaments, y compris des médicaments de chimiothérapie, quelques interleukines et des anticorps monoclonaux, peuvent également causer le syndrome d’évasion. Ces conditions et facteurs sont souvent parmi les causes du syndrome d’évasion secondaire. Le syndrome de l’ amorce d’évasion, aussi appelé maladie de Clarkson, est une affection médicale rare, grave et épisodique qui survient principalement chez les personnes d’âge moyen en bonne santé. Après que les cellules endothéliales qui composent le tissu de la paroi interne des capillaires des membres se soient détachées les unes des autres, elles sont précédées d’une fuite de plasma sanguin dans les groupes musculaires des bras et des jambes. Les ouvertures dans les capillaires qui se forment de cette façon se referment spontanément en un à trois jours. L’abdomen, le système nerveux central et d’autres organes ne sont généralement pas directement affectés. Cependant, le débordement dans les membres peut être suffisamment important pour provoquer une hypotension dangereuse (pression artérielle basse), un choc circulatoire avec hémoconcentration, une baisse significative de la protéine albumine et des syndromes de compartiment, c.-à-d. une augmentation dangereuse de la pression dans les tissus.
Causes
Quelles sont les causes du syndrome d’évasion?
Le syndrome d’évasion n’est pas une maladie contagieuse. Les causes du syndrome d’évasion secondaire sont généralement établies. Cependant, la cause moléculaire exacte du syndrome d’ échappement systématique n’a pas encore été déterminée. La recherche scientifique médicale en cours a permis de faire la lumière sur les racines biologiques et chimiques de la maladie. Des études en cours suggèrent que la présence de divers facteurs inflammatoires lors d’épisodes systématiques de syndrome d’échappement pourrait expliquer la perméabilité anormale transitoire des cellules endothéliales tapissant la surface interne des capillaires. Ces facteurs comprennent des pics transitoires de médiateurs inflammatoires associés aux monocytes et aux macrophages et des augmentations transitoires des facteurs de croissance endothéliaux vasculaires (VEGF) et de l’angiopoïétine-2. On pense que divers facteurs biochimiques sont à l’origine de ce syndrome puisque le sérum prélevé sur les patients lors d’une attaque systématique du syndrome d’évasion administré aux cellules endothéliales dans des conditions de laboratoire et une condition similaire est observée dans ces cellules.
Qu’est-ce qui déclenche le syndrome d’évasion? Rien ne prouve que le syndrome d’évasion systématique soit héréditaire. Il n’existe aucune preuve que les cellules endothéliales réagissent de manière excessive aux stimuli externes en raison de défauts génétiques. En plus d’être un précurseur du myélome multiple, qui survient dans une minorité de cas, l’importance de la paraprotéine (MGUS), présente chez la plupart des patients atteints du syndrome d’évasion systématique, dans le développement de la maladie est inconnue.
Symptômes Quels sont les symptômes du syndrome d’évasion?
Syndrome d’évasion Qu’est-ce que la maladie du syndrome d’évasion Chaque épisode de syndrome d’ échappement systémique peut endommager les muscles et les nerfs des membres, ainsi que les organes vitaux indirects en raison d’une perfusion limitée. La plupart des cas de syndromes d’évasion systématiques semblent présenter des symptômes pseudo-grippaux tels qu’un écoulement nasal, des troubles gastro-intestinaux tels que la diarrhée ou les vomissements, ou une faiblesse générale ou une douleur dans les membres. Dans d’autres cas, cependant, il peut n’y avoir aucun symptôme ou signe spécifique ou cohérent. La soif, les étourdissements et diverses conditions qui peuvent être mesurées dans une salle
d’urgence d’hôpital sont parmi les divers symptômes du syndrome d’évasion. Ces conditions comprennent
Déficit en albumine (hypoalbuminémie < 3,0 g/dL);
Pression artérielle très basse (hypotension artérielle profonde, pression artérielle systolique inférieure à 90 mm Hg);
Hémoconcentration (taux élevé d’hématocrite ou d’hémoglobine, > 49 % chez les hommes et > 43 % chez les femmes en raison d’une fuite de plasma, et non d’une augmentation absolue);
Un type de paraprotéine vu dans le sang; Œdème partiel ou généralisé et refroidissement des membres.
La préservation de la conscience malgré le choc sévère et l’hypotension est l’un des résultats cliniques les plus fréquemment rapportés et inattendus dans les cas hospitalisés. Le syndrome d’évasion est-il contagieux?
C’est une question de curiosité de savoir si le syndrome d’évasion est contagieux ou non. Bien que la cause du syndrome d’évasion soit inconnue, la recherche a montré qu’il ne s’agit pas d’une maladie contagieuse.
Méthodes de diagnostic Comment le syndrome d’évasion systématique est-il diagnostiqué?
Syndrome d’évasion Qu’est-ce que la maladie du syndrome d’évasion Il est souvent difficile de diagnostiquer un syndrome d’ évasion systématique lors de la première attaque. La triade caractéristique des symptômes de l’hypoalbuminémie sans cause secondaire de choc et d’infection, à savoir l’hypotension artérielle profonde, l’hémoconcentration (c.-à-d. hématocrite élevé), la leucocytose et la thrombocytose, nécessite un diagnostic lors d’une crise aiguë ou immédiatement après avec observation à l’hôpital. Le syndrome d’évasion systématique est également une maladie rare, qui touche une personne sur un million. Pour ces raisons, il est fréquent d’être mal diagnostiqué ou non diagnostiqué tôt. Le syndrome d’évasion systémique peut être mal diagnostiqué comme la polycythémie, la polycythémie vera, le syndrome d’hyperviscosité ou la septicémie.
Méthodes de traitement Comment le syndrome d’évasion systématique est-il traité?
Syndrome d’échappement systématique attacksseem à résoudre spontanément dans les 2 à 4 jours, et semblent consister en deux étapes différentes. La méthode de traitement dépend du stade du syndrome. Stade de fuite capillaire
La première phase est la phase d’évasion, qui dure 1 à 3 jours. Pendant cette période, jusqu’à 70% du volume total du plasma peut se diffuser dans les cavités, en particulier dans les membres. Les symptômes les plus courants pendant cette période sont des symptômes grippaux comme la fatigue et l’écoulement nasal. Syncope, c.-à-d. évanouissement, douleur dans les membres, l’abdomen ou le corps en général, œdème facial ou généralisé, dyspnée, choc circulatoire, pouvant entraîner un effondrement cardiopulmonaire, tension sur d’autres organes ou dommages aux organes, hypotensionner d’ autres symptômes qui peuvent être vus au cours de ce processus.
Les lésions rénales aiguës ou l’insuffisance sont également un risque fréquent en raison d’une nécrose tubulaire aiguë due à une hypovolémie et à une rhabdomyolyse. La perte de liquide des capillaires a des effets similaires sur la circulation que la déshydratation. Cela ralentit à la fois le flux d’oxygène vers les tissus et les organes et le flux d’urine. La réponse médicale d’urgence à ce stade consiste en des efforts de réanimation liquide. Cela vise à augmenter le flux sanguin restant vers les organes vitaux tels que les reins, ainsi qu’à réduire ou arrêter la fuite des capillaires. La thérapie par fluides, bien qu’efficace sur la pression artérielle, a toujours un effet temporaire et conduit à une accumulation de fluides dans les membres, provoquant de multiples complications, en particulier le syndrome des compartiments. Pour cette raison, les patients présentant des épisodes de syndrome d’ évasion systématique doivent être suivis de près dans le cadre des soins intensifs hospitaliers.
Phase de réabsorption La deuxième phase est caractérisée par la réabsorption du fluide et de l’albumine qui a fui dans les tissus pendant la première phase et dure généralement de 1 à 2 jours. La surcharge de liquide dans la veine entraîne une polyurie. Cela peut entraîner un œdème pulmonaire instantané et un arrêt cardiaque, avec des conséquences fatales dans certains cas. Les pertes dues à un syndrome d’échappement systématique se produisent généralement pendant cette phase de réabsorption en raison d’un œdème pulmonaire provenant des liquides retirés. La gravité de cette phase dépend de la quantité de liquide qui fuit pendant la phase initiale, des dommages aux reins et de la fréquence d’administration de diurétiques pour aider le patient à drainer rapidement les fluides accumulés.
Des études récentes montrent que les thérapies fluides à volume élevé qui peuvent être appliquées dans la phase précédente peuvent rendre cette phase plus sévère.
Deux approches sont actuellement utilisées pour prévenir les épisodes de syndrome d’évasion systématique. Le premier est le traitement par des agonistes bêta.
Ceci vise à contrer les voies de signalisation inflammatoires qui déclenchent la perméabilité des cellules endothéliales. Cependant, cette méthode a été associée à divers effets secondaires désagréables. Plus récemment, l’immunoglobuline intraveineuse mensuelle, ou IVIG en abrégé.
Syndrome de la vie avec évasion
Syndrome d’évasion Qu’est-ce que la maladie du syndrome d’évasion Les taux de survie à 5 et 10 ans pour les patients en Europe, principalement entre 1996 et 2016, sont respectivement de 78% et 69%. Il a été observé que le traitement préventif de type IVIG est couramment utilisé dans les cas avec des taux de survie élevés. Alors que la recherche sur le syndrome d’évasion systématique, difficile à définir, se poursuit et que la maladie est mieux comprise, les taux de survie et la qualité de vie des patients s’améliorent.
