Syndrome néphrotique Le syndrome néphrotique est

Syndrome néphrotique Le syndrome néphrotique est

Syndrome néphrotique Le syndrome néphrotique est  une maladie dans laquelle une trop grande quantité d’une protéine appelée albumine passe du corps dans l’urine. Cela signifie qu’un ou les deux reins sont endommagés. Les reins contiennent de nombreux petits vaisseaux sanguins. Chacun d’eux est appelé un glomérule. Les glomérules filtrent les substances du sang dans l’urine. Lorsque les glomérules cessent de fonctionner normalement, les protéines du sang passent dans l’urine en excès de la quantité requise et sont excrétées par le corps. Une diminution de l’albumine dans le sang provoque également une fuite de liquide intravasculaire et provoque un œdème. Le corps devient également plus sensible aux infections.

Il est 15 fois plus fréquent chez les enfants que chez les adultes et est diagnostiqué entre les âges de 2 et 6. La maladie peut être contrôlée avec des stéroïdes et ne provoque pas de lésions rénales chez la plupart des enfants. Les enfants atteints du syndrome néphtorique ont des taux très élevés de protéines (albumine) dans leur urine et de faibles niveaux de protéines dans leur sang. Ils ont également des niveaux élevés de cholestérol et de graisse dans le sang.

Types

Quatre-vingt-dix pour cent du syndrome néphrotique est idiopathique. Cela signifie que la cause exacte de la maladie est inconnue. Le type le plus commun (90 pour cent) dans ce groupe est appelé maladie néphrotique à changement minimal. Les noms de néphrose lipoïde, maladie du Nil, syndrome néphrotique idiopathique de l’enfance sont également utilisés. Le MCNS se caractérise par une période de rechute et de récupération. Cependant, la maladie peut être contrôlée avec des médicaments et avec une nutrition régulière et des contrôles fréquents, la possibilité de récidive est éliminée ou réduite. Très rarement, l’enfant peut développer une insuffisance rénale et avoir besoin de dialyse. Le groupe restant comprend la néphropathie membraneuse, la glomérulonéphrite membranoproliférative (MPGN) et la glomérulonéphrite segmentaire focale (FSGS).

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Causes

La plupart des enfants atteints du syndrome néphrotique développent la maladie sans raison connue, mais les troubles rénaux, les problèmes du système immunitaire, les infections, le cancer et le diabète peuvent endommager les glomérules.

Le syndrome néphrotique peut très rarement survenir suite à des infections des voies respiratoires supérieures et intestinales. Dans certains cas, une réaction allergique aux aliments, l’utilisation de certains médicaments ou l’obésité peuvent entraîner un syndrome néphrotique. Dans de rares cas, le syndrome néphrotique peut survenir dans la première semaine après la naissance et pendant la petite enfance. Il se caractérise par un gonflement et un œdème chez le bébé. C’est ce qu’on appelle le syndrome néphrotique congénital. Elle peut être due à des causes héréditaires ou environnementales pendant la grossesse et le bébé peut ne pas bien répondre au traitement. Dans les conditions héréditaires, un gène autosomique récessif est la cause de la maladie. Les deux parents doivent être porteurs pour que le gène soit transmis à l’enfant. En d’autres termes, les parents porteurs ont 1 chance sur 4 d’avoir un enfant atteint du syndrome néphrotique. L’incidence de ce type de syndrome néphrotique est très faible.

Symptômes Les symptômes du syndrome néphrotique chez les enfants peuvent ressembler à ceci

Premièrement, gonflement des paupières Gonflement ultérieur dans l’abdomen et les jambes Prise de poids et gonflement du visage dû à un excès de liquide Accumulation de liquide dans tout le corps (œdème) si le traitement n’est pas commencé à

temps Problèmes mortels non traités (comme l’accumulation de liquide entre les membranes pulmonaires et cardiaques)

Fatigue et faiblesse extrêmes Perte d’appétit Douleurs abdominales et diarrhée Diminution de la quantité d’urine Urine mousseuse Accumulation de liquide dans l’abdomen (ascite) Pâleur à la base des ongles Matité des cheveux Cartilages d’oreille plus durs Intolérance ou allergie alimentaire

Comme ces symptômes peuvent également être causés par d’autres maladies, le diagnostic exact est fait par un médecin.

Comme la zone oculaire est un tissu lâche, l’enflure commence ici en premier et peut souvent être considérée comme une allergie. Pour cette raison, le gonflement des paupières doit être bien évalué et une analyse d’urine doit être effectuée.

Méthodes de diagnostic 

Le médecin évalue les symptômes et les antécédents de santé de l’enfant. La présence de la maladie dans la famille est prise en compte.

Analyse d’urine

 Le taux de protéines est vérifié.

Analyses sanguines 

Le taux de cholestérol de votre enfant, la protéine sanguine appelée albumine et d’autres valeurs sanguines seront mesurées.

Échographie rénale (échographie)

 C’est un test sans douleur utilisant des ondes sonores. Une photo du rein est prise avec l’appareil déplacé dans la région du rein. Cela montre la taille et la forme du rein. Il peut également montrer des reins hypertrophiés, des calculs rénaux, des kystes ou d’autres problèmes.

Biopsie rénale 

Un morceau de tissu est prélevé du rein avec une aiguille fine et examiné au microscope. Il peut également être fait pendant la chirurgie.

Méthodes de traitement 

L’objectif du traitement du syndrome néphrotique idiopathique (maladie à changement minimal), le type le plus courant, est de contrôler les symptômes et d’obtenir une guérison le plus rapidement possible, de prévenir les récidives et de minimiser les effets secondaires du traitement. Dans ce type le plus commun de syndrome néphrotique, les patients répondent habituellement positivement au traitement avec des stéroïdes corticostéroïdes. La maladie est contrôlée par le traitement et le suivi par un néphrologue pédiatrique. Puisque la maladie a des périodes de rétablissement et de rechute, la communication et la coopération avec le médecin sont précieuses. Cependant, il y a toujours la possibilité d’une aggravation malgré le traitement.

Il est également important pour le bien-être de l’enfant que les familles prennent les médicaments de l’enfant à temps, surveillent les effets secondaires, limitent la consommation

de sel, surveillent la consommation de liquides, surveillent la quantité de protéines avec des bâtonnets d’urine et consultent régulièrement le médecin.

Lorsqu’un enfant atteint un jeune âge, le syndrome reste généralement en rémission, ce qui signifie que les symptômes diminuent ou disparaissent. Dans la plupart des cas, les symptômes ne reviennent pas à l’âge adulte.

L’hospitalisation peut être nécessaire dans la première phase du traitement. Si l’œdème est grave et qu’il y a des problèmes de pression artérielle ou de respiration, l’enfant sera surveillé à l’hôpital.

Pour prévenir les symptômes et les rechutes, les médicaments suivants peuvent être prescrits Corticostéroïde Médicament immunosuppresseur (immunosuppresseur) Médicament diurétique pour augmenter la quantité et l’excrétion d’urine

Antibiotiques pour prévenir l’infection

Infusion d’albumine

 L’albumine IV (intraveineuse) est administrée pour remplacer les faibles taux dans le sang. Il est préférable chez les patients présentant un œdème très sévère, un œdème scrotal ou labial, un épanchement pleural ou une détresse respiratoire et une activité restreinte. Cependant, son effet est temporaire. Un régime alimentaire sans sel et sans fluides est important pour prévenir l’œdème. La restriction hydrique est effectuée en particulier pendant la récurrence de la maladie. En l’absence de signes et de symptômes, la consommation de liquide revient à la normale et la restriction de sel légère est poursuivie. Les enfants devraient continuer leurs activités quotidiennes pendant le traitement et ne devraient pas être restreints de la vie sociale. Vous devez limiter le sel dans l’alimentation pour prévenir l’œdème. Ne mettez pas de salière sur la table et ne donnez pas d’aliments salés à votre enfant, et vous devez accompagner le régime alimentaire de votre enfant. Votre médecin vous indiquera la quantité de sel et de liquides que votre enfant devrait prendre chaque jour.

La maladie est maîtrisée et les récidives sont évitées autant que possible grâce à une bonne communication médecin-famille par les médecins qui suivent votre enfant en les informant des effets secondaires des médicaments, du régime alimentaire, de la surveillance du poids, tests de routine, en étant conscient des symptômes des périodes de récurrence de la maladie.

Choses à surveiller

Communiquez avec votre médecin si : Si les symptômes ne s’améliorent pas et s’aggravent Si de nouvelles plaintes surviennent

Nausées, vomissements ou douleurs abdominales Prise de poids soudaine, gonflement inattendu des jambes, des chevilles ou autour des

yeux Urine foncée S’il y a peu ou pas de miction

Communiquez avec les services d’urgence si

Faiblesse sévère, étourdissements, maux de tête, évanouissement, somnolence ou étourdissement léger