Tumeurs pancréatiques endocriniennes 

Tumeurs pancréatiques endocriniennes Les glandes endocrines sont le centre de production des substances messagères et des hormones qui agissent ensemble pour réguler les différentes fonctions de l’organisme. Ces hormones transfèrent certaines informations à la cellule. Par exemple, l’insuline fait passer le glucose du sang dans la cellule ou peut affecter l’activité de l’hormone thyroïdienne dans le corps.

Chez une personne en bonne santé, les hormones, qui ont un mécanisme de régulation complexe, garantissent que la bonne quantité d’hormones est transférée dans la circulation sanguine. Lorsque les cellules hormonogènes sont hors de contrôle, ces substances messagères sont produites soit trop, soit trop peu.

En raison de différentes influences externes ou de défauts génétiques, les cellules hormonogènes peuvent se développer ou se multiplier rapidement sans montrer tous les critères d’une tumeur maligne (malignité).


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Les tumeurs endocrines sont parmi les types de tumeurs à croissance lente. Les tumeurs endocrines sont généralement classées comme bénignes. Cependant, dans certains cas, les tumeurs endocrines, qui se comportent comme des tumeurs malignes, se développent à l’intérieur des organes environnants et forment des colonies dans des organes éloignés. Chez certains patients atteints de troubles génétiques héréditaires, les tumeurs pancréatiques neuroendocriniennes se produisent avec des tumeurs endocrines (néoplasie endocrinienne) dans les glandes thyroïdes adjacentes ou les reins adjacents.

Les tumeurs neuroendocrines sont un type de tumeur qui se produit dans le système des cellules nerveuses productrices d’hormones. Comme cette maladie est héréditaire, plus d’une génération peut être touchée.

S’il existe des antécédents familiaux de tumeurs pancréatiques neuroendocriniennes, un examen génétique peut fournir plus d’informations sur la maladie. Afin de détecter les tumeurs à temps, il est recommandé de vérifier les membres de la famille concernés à intervalles réguliers. Contrairement aux tumeurs neuroendocrines inactives hormonales, les tumeurs productrices d’hormones peuvent être divisées en insulinomes, gastrinomes, VIPomas, glucagonomes et autres tumeurs rares en fonction de la substance sécrétée.


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Insulinoma

L’insulinome est la tumeur du pancréas qui produit le plus d’hormones. Il est généralement bénin et est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. La tumeur produit de l’insuline de manière irrégulière et ce cycle restrictif se poursuit sans arrêter la production d’insuline. L’insulinome est caractéristique de l’insuffisance de sucre familière à ceux qui utilisent des injections d’insuline. Les symptômes courants comprennent :

Transpirant Tremor Palpitations cardiaques Fatigue Peur Déficience visuelle Asabiyet Perte de connaissance Les personnes atteintes d’insulinome se sentent mieux lorsqu’elles mangent, ce qui entraîne souvent une prise de poids.

Avant que le patient soit diagnostiqué avec insulinome, un test diététique peut être fait pour voir s’il y a une carence en sucre contre nature. Il est très difficile de localiser cette tumeur, qui est souvent très petite ou à plus d’un endroit. Le traitement le plus approprié pour les personnes atteintes de cette maladie est l’ablation chirurgicale de la tumeur du pancréas. Si des métastases sont détectées et ne peuvent pas être enlevées, le patient peut recevoir une chimiothérapie.

Gastrinoma 

Un autre type rare de tumeur est le gastrinoma. La tumeur peut parfois être trouvée directement dans le pancréas, mais le plus souvent elle se trouve autour du pancréas ou dans d’autres organes tels que l’estomac ou le duodénum. Il est souvent malin et métastase tôt. Les patients se plaignent d’ulcères gastriques et intestinaux importants causés par une production accrue de l’hormone générée par la tumeur gastrine. La gastrine déclenche la production d’acide gastrique. L’option thérapeutique consiste à enlever la tumeur.

Si le gastrinome métastase, des médicaments de restriction d’acide sont utilisés pour atténuer les symptômes. Dans le passé, l’estomac entier était enlevé de sorte que les ulcères ne pouvaient pas se former parce que l’estomac ne pouvait pas produire d’acide. Aujourd’hui, cependant, il existe des médicaments qui peuvent bloquer efficacement la production d’acide.

VIPom et Glucagonomics

VIPoma et Glucagonoma sont également des tumeurs rares. Les deux sont souvent situés dans le pancréas. Le glucagonome provoque une augmentation de la glycémie, ce qui fait que les tumeurs ressemblent au diabète sucré. En outre, les patients ont souvent des changements de peau. Le syndrome de Verner-Morrison se produit lorsque le VIP (polypeptide intestinal vasoactif) est formé dans une tumeur endocrinienne. Cette hormone stimule la sécrétion de l’intestin grêle et du pancréas et, lorsqu’elle est produite hors de contrôle, provoque une acidification excessive du corps, entraînant une diarrhée aqueuse, une carence en calcium-sel et une carence en chlorure dans la sécrétion du tractus gastro-intestinal.

Cette tumeur est très difficile à identifier et à localiser et conduit donc généralement à des métastases précoces. Une chimiothérapie peut être nécessaire après un traitement symptomatique.

Autres tumeurs endocriniennes 

Il existe également des tumeurs endocrines qui ne produisent pas d’hormones mesurables telles que définies ci-dessus. Ces tumeurs sont plus fréquentes que les tumeurs productrices d’hormones. Ils sont très difficiles à diagnostiquer. D’autre part, leur comportement de croissance et le type de métastase est différent du carcinome pancréatique exocrine. Dans la plupart des cas, l’objectif du traitement est l’ablation chirurgicale de la tumeur, en fonction de la localisation. Contrairement au carcinome exocrine du pancréas, en cas de formation métastatique, une guérison chirurgicale peut être obtenue.

Tumeurs kystiques du pancréas 

En plus de l’adénocarcinome commun et des tumeurs pancréatiques endocriniennes, il existe des tumeurs pancréatiques kystiques contenant des chambres vides (kystes). Aujourd’hui, les tumeurs kystiques peuvent être facilement détectées par tomographie par ordinateur ou imagerie par résonance magnétique. La chirurgie n’est pas nécessaire pour chaque tumeur kystique détectée. Les tumeurs kystiques sont classées selon leurs modifications texturales et moléculaires. Tous les types de tumeurs n’ont pas besoin de traitement. La taille de la tumeur, qu’elle soit bénigne ou non, métastasée ou non, est évaluée par le médecin et la méthode de traitement la plus appropriée est appliquée au patient.

Intraductal Papillary Mucinous Neoplasia (IPMN)

Cette tumeur se manifeste par la croissance de cellules tumorales en plis (papilles) à la sortie du pancréas et produisant du mucus. Le mucus produit par les cellules tumorales peut provoquer le déplacement des canaux pancréatiques, qui s’agrandissent ensuite en chambres vides (i.e.kystique).

Cette maladie touche généralement les hommes de 70 à 80 ans. Les IMAN peuvent souvent être détectés sur la tomographie par ordinateur ou par résonance magnétique en raison de leurs caractéristiques.

La muqueuse produite par la tumeur peut être détectée au-delà de cela sur un examen ERCP ou endosonographie, IPMNs sont la plupart du temps bénins, mais peuvent évoluer dans un changement cellulaire qui se développe plus tard en tumeurs malignes. En raison de la croissance lente de ces tumeurs, le patient peut subir un traitement chirurgical avant qu’elles ne se développent en tumeurs malignes. Si l’IPMN est liée à la passerelle pancréatique principale, l’élimination complète du pancréas est recommandée. Les IPMNs localisés dans la voie latérale peuvent également être suivis. En conséquence, un traitement interdisciplinaire composé de spécialistes est recommandé.

Néoplasie kystique mucineuse (MCN) 

Les MCN proviennent de cellules productrices de muqueuses qui forment des cavités (kystes). Contrairement aux IPAM, les MCN se produisent presque exclusivement chez les femmes. Ces tumeurs se produisent principalement dans la queue du pancréas et sont rarement multifocales. Ces tumeurs sont caractérisées par des caractéristiques texturales similaires à celles observées dans les ovaires. Les MCN peuvent être complètement bénins (adénome du kyste mucineux), mais peuvent également contenir une proportion variable de cellules à prolifération atypique. Des tumeurs malignes invasives peuvent se former à partir de ces cellules (carcinome du kyste mucineux). Le traitement de choix est généralement l’ablation chirurgicale de la tumeur.Tumeurs pancréatiques endocriniennes

Néoplasie kystique séreuse

Ces tumeurs sont formées par des cellules provenant de parties du canal pancréatique qui ne produisent pas de mucus. Les adénomes du kyste séreux sont principalement des tumeurs bénignes qui forment de très petites cavités (microcystes) qui donnent à la tumeur un aspect spongieux. Les tumeurs sont plus fréquentes dans le corps et la queue du pancréas plutôt que dans la tête, et chez les femmes plutôt que chez les hommes. Un changement malin de la tumeur (carcinome du kyste séreux) est extrêmement rare.

Solid Pseudopapillary Neoplasia (SPN)

La tumeur de néoplasie pseudopapillaire monolithique est un type rare de tumeur qui se produit principalement chez les jeunes femmes. On ne sait toujours pas dans quelles cellules le monolithique

Une tumeur de néoplasie pseudopapillaire se développe. Les cavités dans la tumeur sont basées sur des cellules tumorales mortes et détruites. Ces tumeurs peuvent généralement être complètement guéries par chirurgie. La propagation de la tumeur à d’autres organes est rare dans le SPT.


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