Was ist ein Kleinhirnprolaps und wie wird er operiert?
Arnold-Chiari Malformation, im Volksmund als zerebellärer Prolaps bekannt, ist eine angeborene Hirnanomalie.
Was ist die Arnold-Chiari-Malformation?
Die Chiari-Malformation (Kleinhirnprolaps, Hirnprolaps) ist eine angeborene Anomalie, bei der die Strukturen im unteren Teil des Kleinhirns in unterschiedlichem Maße in Richtung des Spinalkanals verschoben werden. Bei der Chiari-Malformation steigen die Mandeln (Mandeln des Kleinhirns), der untere Teil des Kleinhirngewebes, in den zervikalen Spinalkanal ab und verursachen eine Kompression des Rückenmarks. Es verursacht auch eine Störung in der Gehirnrückenmarksflüssigkeitszirkulation in diesem Bereich. Eine starke Kompression des Hirn- und Rückenmarksverlaufs durch das Kleinhirngewebe verursacht einige Symptome sowohl im Hirnstamm als auch im Rückenmark. Aufgrund dieser Kompression weitet sich der Kanal, durch den die Zerebrospinalflüssigkeit in der Mitte des Rückenmarks verläuft. Diese Bedingung wird syringomyelia genannt. Bei dieser Krankheit entwickelt sich eine handschuhartige sensorische Beeinträchtigung der Hände, insbesondere Schwierigkeiten bei der Unterscheidung zwischen kalt und heiß. Obwohl das für den Kleinhirnprolaps verantwortliche Gen nicht identifiziert werden kann, kann diese Krankheit bei nahen Verwandten einiger Patienten gefunden werden.
Arten von Kleinhirnprolaps
Chiari Malformation wurde zunächst in drei Gruppen eingeteilt. Chiari 0 und Chiari V wurden in späteren Jahren aufgrund der komplexen Struktur an der Kreuzung von Kleinhirn und Rückenmark zu dieser Klassifizierung hinzugefügt. Diese Klassifizierung basiert darauf, wie weit die Mandeln des Kleinhirns in den Spinalkanal absteigen, welche anatomischen Strukturen sich auf der Ebene des Spinalkanals und anderer begleitender Anomalien befinden. Da die Chiari-Malformation des Typ I in der Regel im Kindesalter asymptomatisch verläuft, kann sie später im Leben diagnostiziert werden. Diese Patienten werden in der Regel im Erwachsenenalter symptomatisch. Typ II Chiari Malformation wird nach der Geburt gesehen. Es wird in der neonatalen Periode nachgewiesen, weil es von zusätzlichen Spinalverschlussdefekten wie meningomyelocele begleitet wird. Bei der Typ III- und IV-Fehlbildung gibt es neben anderen Veränderungen schwere
Anomalien im hinteren Teil des Gehirns.
Symptome des Kleinhirn Prolaps
Kopfschmerzen, Nacken- und Nackenschmerzen sind häufige Symptome eines zerebellären Prolaps. Plötzliches Husten, Niesen oder Anspannen können diese Schmerzen auslösen oder verschlimmern. Die Symptome sind zunächst mild. Wenn das Mandelgewebe nach unten verlagert wird, ist die Zirkulation der Zerebrospinalflüssigkeit gestört. Das Abpumpen der Hirnflüssigkeit in den Bereich am Anfang des zentralen Kanals des Rückenmarks, genannt Obex, erweitert diesen Kanal. Diese Erweiterung kann sich bis in den Hirnstamm, den sogenannten Bulbus, fortsetzen. In fortgeschrittenen Fällen, in denen sich der zentrale Kanal erweitert, treten daher andere Symptome des Kleinhirnprolaps auf. Zu diesen Symptomen gehören Gangstörungen (Ungleichgewicht), Stechen und Taubheitsgefühle in den Händen und Füßen, eingeschränkte manuelle Geschicklichkeit, Schwindel, Schluck- und Sprachstörungen.
Wie erkennt man einen Kleinhirnprolaps?
Chiari I Malformation kann überhaupt keine Symptome haben. Manchmal ist dieser Vorfall des Kleinhirns nur auf der MRT sichtbar. Der Patient kann völlig asymptomatisch sein. Wenn ein prolapsiertes Kleinhirn vermutet wird, führt der Arzt eine körperliche Untersuchung durch. Die Funktionen des Kleinhirns und des Rückenmarks werden ebenfalls überprüft. Diese Funktionen umfassen:
• Ausbalancieren • Nicht berühren • Reflexe • Gefühlsmäßig • Motorisch
Neben der körperlichen Untersuchung werden bildgebende Verfahren zur Diagnose des Kleinhirnprolaps eingesetzt. Der zerebelläre Prolaps wird am häufigsten mit MRT diagnostiziert.
Wie läuft der Kleinhirnprolaps ab?
Im Erwachsenenalter ist der volumetrische Bereich, der von den Knochen im hinteren Teil des Gehirns gebildet wird, in dem sich das Kleinhirn befindet, stabil. In Folgestudien wurde beobachtet, dass die Verlagerung der Tonsillen nach unten bei den meisten Patienten mit Chiari-I-Malformation radiologisch stabil ist, während sich klinische Beschwerden bei einigen Patienten innerhalb von 3-4 Jahren der Nachbeobachtung verschlimmern. Dies hängt mit der mechanischen Kompression der nach unten verlagerten Tonsille und dem Prozess der Veränderung der zerebrospinalen Flüssigkeitsflüsse zusammen. Radiologisch
ist die Nachsorge bei asymptomatischen Patienten mit minimalem Prolaps von 2-3 mm ausreichend. Bei Patienten mit zerebellärem Prolaps, bei denen die Operation nicht entschieden wird, ist jedoch eine genaue Nachsorge erforderlich.
Behandlung von Kleinhirnprolaps
Die Chirurgie ist die definitive Behandlungsmethode für Chiari-Malformation-Patienten mit signifikanten Beschwerden und neurologischen Befunden. Die Operation wird entschieden, wenn der Patient’ s Symptome sind schwer, sammelt sich Flüssigkeit im Gehirn und es gibt Erweiterung des Spinalkanals. Die Kleinhirnprolaps-Chirurgie zielt darauf ab, das Fortschreiten der Schädigung des zentralen Nervensystems zu stoppen und funktionelle Defekte zu beseitigen. Bei der Kleinhirnprolaps-Operation wird der Bereich, in dem sich das Kleinhirn befindet, vergrößert, die Flüssigkeitszirkulation um die Membranen und den Rückenmarksflugpunkt wird entlastet.
Kleinhirnprolaps-OP
Obwohl bei der Operation verschiedene Techniken verwendet werden, wird der Nacken in der Regel angehoben und das Kleinhirn um das komprimierte Kleinhirn geöffnet, wodurch mehr Platz für das Kleinhirn mit der Duraplastik-Methode geschaffen wird. Zusätzlich werden dünne Arachnoidmembranen aufgeschnitten, damit die Zerebrospinalflüssigkeit frei zirkulieren kann. Diese chirurgische Technik lindert in der Regel die meisten Patienten’ Beschwerden. Bei Patienten mit schwerem Kleinhirnprolaps werden manchmal die Mandeln des Kleinhirns entfernt, die eine Kompression verursachen. Zusätzlich können bei Zuständen wie übermäßiger Wasseransammlung im Gehirn und Flüssigkeitsansammlung im Rückenmark zusätzliche Behandlungen wie Shunts erforderlich sein. Eine Operation bei Patienten mit anhaltenden und schweren Symptomen verhindert, dass sich die Patienten verschlechtern. Patienten mit zusätzlichen Anomalien, die nicht Chiari sind, wie Platybasia der Schädelbasis, können mehrere verschiedene Operationen erfordern. Patienten mit verzögerten und schweren Beschwerden mit starker Vergrößerung des Spinalkanals haben möglicherweise nicht immer gute chirurgische Ergebnisse.
Nach der Operation des Kleinhirnprolaps
Wichtig ist die Beurteilung der operativen Wirksamkeit mit postoperativen Kontroll-, MRT- und Cine-MRT-Untersuchungen. Bei der MRT reicht es nicht aus, zu sehen, ob sich das Absacken verbessert hat und ob es zu einer Kompression kommt. Es ist auch wichtig, die Normalisierung der Flüssigkeitszirkulation in dem Bereich zu sehen. Wenn es eine präoperative Syrinx-Höhle gibt, wird eine Regression erwartet. Cine MR-Studien werden verwendet, um die Zirkulation der zerebrospinalen Flüssigkeit zu bewerten. Cine MR-
Studien vor und nach der Operation geben Aufschluss über den Heilungsprozess. Die Patienten können ab etwa dem 10. Tag nach der Kleinhirnprolaps-OP in ihren Alltag zurückkehren.
