Wilson’s Krankheit Was ist die Wilson-Krankheit? Wilson’s Krankheit
Wilson’s Krankheit Was ist die Wilson-Krankheit? Wilson’s Krankheit ist eine seltene genetische oder familiäre Störung, die Kupfer in der Leber, im Gehirn und anderen lebenswichtigen Organen anhäufen lässt. Wilson’ s Krankheit ist am häufigsten in der Kindheit bis zum mittleren Alter zwischen dem Alter von 5 und 35, aber es wurde auch zum ersten Mal bei jüngeren oder älteren Menschen diagnostiziert. Unter normalen Bedingungen spielt Kupfer eine Schlüsselrolle bei der gesunden Entwicklung von Nerven, Knochen, Kollagen und dem Hautpigment Melanin im menschlichen Körper. Der Mensch erhält dieses Kupfer aus der Nahrung, die er zu sich nimmt. Überschüssiges Kupfer, das der Körper nicht benötigt, wird über die Galle ausgeschieden, eine in der Leber produzierte Substanz. Jedoch können Personen mit Wilson’s Krankheit das Kupfer, das normalerweise in ihren Körper eintritt, nicht ausscheiden, stattdessen kann sich Kupfer im Körper zu einem lebensbedrohlichen Niveauaufbauen. Wie bei vielen anderen Arten von Krankheiten ist die Wilson’s-Krankheit behandelbar, wenn sie früh diagnostiziert wird. Als Ergebnis der Behandlung können Menschen mit Wilson’s Krankheit ein Leben mit einer normalen Lebensqualität führen.
Ursachen Was verursacht die Wilson’s-Krankheit? Wilson’s Krankheit
ist eine vererbte Krankheit und wird als autosomal rezessives Merkmal getragen. Das bedeutet, dass eine Person von jedem Elternteil eine Kopie des defekten Gens erben muss, um die Krankheit zu entwickeln. Dieses Gen ist das ATP7B-Gen, das für die Herstellung eines Proteins namens ATPase2 verantwortlich ist, das für den Transport der Leber um den Körper verantwortlich ist. Personen, die das abnorme Gen nur von einem ihrer Eltern erhalten, entwickeln die Krankheit nicht, aber sie sind Träger der Krankheit und können es möglicherweise an ihre Kinder weitergeben. Personen, die einen Elternteil oder ein Geschwisterkind mit Wilson’s-Krankheit haben, können einem erhöhten Risiko ausgesetzt sein, diese Erkrankung zu entwickeln. Da die Diagnose dieser Krankheit so schnell wie möglich potenziell die Chancen auf eine erfolgreiche Behandlung erhöhen kann, sollten gefährdete Personen ihren Arzt fragen, ob sie genetische Tests benötigen, um herauszufinden, ob sie diese Krankheit haben.
Was sind die Komplikationen der Wilson’s-Krankheit?
Unbehandelt kann die Wilson-Krankheit zu schweren Komplikationen bis hin zum Tod
führen. Zu diesen Komplikationen gehören vor allem Leberverletzungen, z.B. Zirrhose. Wenn die Leberzellen versuchen, den durch überschüssiges Kupfer verursachten Schaden zu reparieren, baut sich in der Leber Narbengewebe auf und verhindert so, dass es normal funktioniert. Die Wilson’s-Krankheit kann auch Leberversagen verursachen. Dies kann plötzlich als akutes Leberversagen auftreten oder sich über Jahre langsam entwickeln. Eine Lebertransplantation kann dann eine Behandlungsoption für die Person sein. Die neurologischen Probleme, die mit dieser Krankheit verbunden sind, wie Zittern, unwillkürliche Muskelbewegungen, unbeholfener Gang und Sprachschwierigkeiten, verbessern sich mit der Behandlung von Wilson’s Krankheit in den meisten Fällen. Einige Personen können jedoch trotz der Behandlung dauerhafte neurologische Schwierigkeiten haben. Wie bei der Leber kann sich im Verlauf der Wilson’s-Krankheit angesammeltes Kupfer die Nieren schädigen, was zu Nierenproblemen wie Nierensteinen und abnormen Mengen an Aminosäuren im Urin führt. Das Kupfer, das sich aufgrund der Wilson’s-Krankheit im Gehirn und Nervensystem ansammelt, kann zu psychischen Problemen wie bipolarer Störung, Depression, Persönlichkeitsveränderungen, Psychose oder anhaltender Reizbarkeit führen. Die Wilson-Krankheit kann Blutprobleme verursachen, die als Hämolyse bezeichnet werden und bei denen rote Blutkörperchen zerstört werden, was zu Anämie und Gelbsucht führt.
Wie kann man die Wilson-Krankheit verhindern?
Da die Wilson’s-Krankheit eine Erbkrankheit ist, ist es noch nicht möglich, sie zu verhindern. Die Krankheit von Wilson & #39 kann geheilt werden, indem man auf den Kupferverbrauch achtet und den geeigneten Behandlungsprozess mit einer frühen Diagnose beginnt.
Symptome Was sind die Symptome der Wilson’s-Krankheit? Wilson’s Krankheit
wird geerbt und ist von Geburt an vorhanden, aber die ersten Anzeichen und Symptome erscheinen nicht, bis die Menge an Kupfer, die das Individuum aus der täglichen Ernährung erhält, im Gehirn, in der Leber oder anderen Organen akkumuliert. Die Zeichen und der Wilson’s-Krankheit variieren je nach den Organen des individuellen’s-Körpers, der von der Krankheit betroffen ist. Die häufigsten dieser Anzeichen und Symptome sind;
• Ermüden
• Appetitlosigkeit • Bauchschmerzen • Gelbfärbung der Haut und des Augenweißens, z. B. Gelbsucht • Schwellung mit Flüssigkeitsansammlung in den Beinen oder im Bauch, • Goldbraune Verfärbung der Augen Kayser-Fleischer Ringe, • Unkontrollierte Muskelbewegungen • Sprach-, Schluck- oder körperliche Koordinationsprobleme.
Da viele dieser Anzeichen und Symptome denen anderer Lebererkrankungen ähneln, kann die Wilson’s-Krankheit schwierig zu diagnostizieren sein. Menschen mit einer Blut- Familiengeschichte der Wilson’s-Krankheit oder Menschen, die besorgt sind, dass sie die oben genannten Symptome haben können, sollten ärztlichen Rat suchen.
Diagnosemethoden Wie wird die Wilson’s-Krankheit diagnostiziert?
Die Diagnose Wilson’s Krankheit ist zunächst nicht einfach, da es oft schwierig ist, seine Zeichen und Symptome von anderen Lebererkrankungen Hepatitiszu unterscheiden. Darüber hinaus können sich im Laufe der Zeit Symptome entwickeln. Insbesondere können sich Verhaltensänderungen, die allmählich auftreten, nur schwer mit Wilson’s Krankheit in Verbindung bringen lassen. Um die Krankheit zu diagnostizieren, wird der Arzt eine körperliche Untersuchung durchführen, auf die von der Person beschriebenen Anzeichen und Symptome hören und Fragen über ihre Gesundheitsgeschichte und die ihrer Familie stellen. Das Wissen um mögliche Mutationen in der individuellen’s-Familie ermöglicht es den Ärzten, mit der Behandlung zu beginnen, bevor die Symptome auftreten und erlaubt es den einzelnen’s- Geschwistern, auf die Krankheit hin untersucht zu werden. Unter normalen Umständen verlässt sich ein einzelner’s-Arzt auf eine Kombination von Anzeichen und Symptomen und Testergebnissen, um Wilson’s-Krankheit zu diagnostizieren. Die Tests und Verfahren zur Diagnose der Wilson’s-Krankheit umfassen in erster Linie Urin- und Blutuntersuchungen. Durch Bluttests kann der Arzt die Leberfunktion überwachen und den Gehalt eines Proteins namens Ceruloplasmin überprüfen, das Kupfer im Blut bindet, sowie den Kupfergehalt im Blut. Der Arzt kann auch die Menge an Kupfer messen wollen, die die einzelnen Ausscheidungen im Urin über einen 24-stündigen Zeitraum. Genetische Mutationen, die Wilson’s Krankheit verursachen, können auch mit einem genetischen Test an Blutproben identifiziert werden. Wilson’s Krankheit ist sowohl mit einer Art von Katarakt, der Sonnenblumen-Katarakt genannt wird, die bei der Augenuntersuchung gesehen werden kann, als auch mit Kayser- Fleischer-Ringen verbunden, die durch überschüssiges Kupfer verursacht werden. Bei
einer Augenuntersuchung aus diesem Grund wird das Augenarzt überprüft die einzelnen’s Augen mit einem Mikroskop mit einer hochintensiven Lichtquelle. Um Wilson’s Krankheit zu diagnostizieren, kann eine Biopsie durchgeführt werden, um eine Gewebeprobe aus der Leber zu entnehmen. Dabei nimmt der Arzt eine kleine Gewebeprobe, indem er eine dünne Nadel durch die Haut in die Leber einführt. Das Gewebe wird dann im Labor auf überschüssiges Kupfer untersucht.
Wie geht die Krankheit von Wilson und#39 weg?
Die Krankheit von Wilson & #39 geht nicht von selbst weg und wird mit einem geeigneten Therapieverlauf behandelt.
Behandlungsmethoden Wie wird die Wilson’s-Krankheit behandelt?
Die erste Stufe der Wilson’s Krankheitsbehandlung konzentriert sich auf die Kontrolle des Kupfergehalts im Körper. Der Arzt kann eine Reihe von Medikamenten verschreiben, die als Chelatbildner bezeichnet werden und Kupfer im individuellen Blutkreislauf binden und es leichter machen, es aus dem Körper zu entfernen. Diese kupferbindenden Chelatbildner werden bald von den Nieren gefiltert und aus dem Urin freigesetzt. Der nächste Schritt in der Behandlung von Wilson’s Krankheit konzentriert sich auf die Verhinderung der Kupferansammlung im Körper wieder. Wenn jedoch bereits schwere Leberschäden aufgetreten sind, kann die Person eine Lebertransplantation benötigen. Die Behandlung der Wilson’s-Krankheit erfordert einen lebenslangen Prozess und kann mehrere Arten von Medikamenten umfassen. Die in dieser Behandlung verwendeten Arzneimittel können einige unerwünschte Wirkungen verursachen und sollten mit Vorsicht angewendet werden, insbesondere bei einigen Personen. Eines der im Behandlungsprozess verwendeten Arzneimittel ist ein Chelatbildner, das zur Senkung des Kupfergehalts beiträgt. Dieses Medikament kann einige Nebenwirkungen verursachen und sollte sorgfältig überlegt werden, vor allem für Menschen, die allergisch auf dieses Medikament sind. Andere Medikamente können auch vom Arzt empfohlen werden, um die Anzeichen und Symptome der Wilson’s-Krankheit zu behandeln. Wenn die Leberschädigung schwerwiegend ist, kann eine Lebertransplantation erforderlich sein. Bei einer Lebertransplantation entfernt der Chirurg die erkrankte Leber und ersetzt sie durch eine gesunde Leber von einem Spender. Die meisten transplantierten Lebern stammen von verstorbenen Spendern. In einigen Fällen kann die Leber jedoch von einem lebenden Spender stammen, z. B. von einem blutverwandten Familienmitglied. In diesem Fall entfernt der Chirurg die individuelle und
39;s erkrankte Leber und ersetzt Es ist mit einem Teil der Spenderleber.
Lifestyle-Änderungen für Wilson’s Krankheit
Personen mit Wilson’s Krankheit wird empfohlen, die Menge an Kupfer in ihrer täglichen Ernährung zu begrenzen. Personen mit Kupferrohren zu Hause oder am Arbeitsplatz müssen auch die Menge an Kupfer im Wasser oder in anderem sauberem Wasser, das sie als tägliches Trinkwasser verwenden, testen lassen. Personen sollten Multivitamine vermeiden, insbesondere solche mit Kupfer. Lebensmittel mit hohem Kupfergehalt, die von Einzelpersonen vermieden werden sollten, sind Schokolade, Nüsse, Leber, Schalentiere und Pilze.
