Τι είναι η πρόπτωση παρεγκεφαλίδας και πώς λειτουργεί;
Τι είναι η πρόπτωση παρεγκεφαλίδας και πώς λειτουργεί; Η δυσπλασία Arnold-Chiari, ευρέως γνωστή ως παρεγκεφαλίδα πρόπτωση, είναι μια συγγενής ανωμαλία του εγκεφάλου.
Τι είναι η δυσπλασία Arnold-Chiari;
Η δυσπλασία του Chiari (παρεγκεφαλίδα πρόπτωση, πρόπτωση του εγκεφάλου) είναι μια συγγενής ανωμαλία στην οποία οι δομές στο κάτω μέρος της παρεγκεφαλίδας μετατοπίζονται προς το νωτιαίο κανάλι σε διάφορους βαθμούς. Στο Chiari malσχηματισμός, οι αμυγδαλές (αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας), το κάτω μέρος του ιστού της παρεγκεφαλίδας, κατεβαίνουν στον αυχενικό νωτιαίο σωλήνα, προκαλώντας συμπίεση του νωτιαίου μυελού. Προκαλεί επίσης διαταραχή στην κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε αυτόν τον τομέα. Η σοβαρή συμπίεση του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού από τον ιστό της παρεγκεφαλίδας προκαλεί ορισμένα συμπτώματα τόσο στο στέλεχος του εγκεφάλου όσο και στο νωτιαίο μυελό. Επιπλέον, λόγω αυτής της συμπίεσης, το κανάλι μέσω του οποίου το εγκεφαλονωτιαίο υγρό περνά στο κέντρο του νωτιαίου μυελού διευρύνεται. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται συριγγομυελία. Σε αυτή την ασθένεια, αναπτύσσεται αισθητηριακή δυσλειτουργία που μοιάζει με γάντι στα χέρια, ιδιαίτερα δυσκολία στη διάκριση μεταξύ κρύου και ζεστού. Αν και το γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την παρεγκεφαλίδα δεν μπορεί να εντοπιστεί, αυτή η ασθένεια μπορεί να βρεθεί σε στενούς συγγενείς ορισμένων ασθενών.
Τύποι πρόπτωσης παρεγκεφαλίδας
Η δυσπλασία Chiari ταξινομήθηκε αρχικά σε τρεις ομάδες. Οι Chiari 0 και Chiari V προστέθηκαν σε αυτή την ταξινόμηση τα επόμενα χρόνια λόγω της σύνθετης δομής στη συμβολή της παρεγκεφαλίδας και του νωτιαίου μυελού. Αυτή η ταξινόμηση βασίζεται στο πόσο μακριά οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας κατεβαίνουν στο νωτιαίο κανάλι, ποιες ανατομικές δομές βρίσκονται στο επίπεδο του σπονδυλικού σωλήνα και άλλες συνοριακές ανωμαλίες. Δεδομένου ότι η δυσπλασία τύπου Ι είναι συνήθως ασυμπτωματική κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας, μπορεί να διαγνωστεί αργότερα στη ζωή. Αυτοί οι ασθενείς συνήθως γίνονται συμπτωματικοί στην ενήλικη ζωή. Η δυσπλασία τύπου ΙΙ παρατηρείται μετά τη γέννηση. Ανιχνεύεται στη νεογνική περίοδο, επειδή συνοδεύεται από πρόσθετες ανωμαλίες της σπονδυλικής κλεισίματος, όπως μηνιγγομυελοκήλη.
Σε περιπτώσεις δυσπλασίας τύπου ΙΙΙ και IV, εκτός από άλλες αλλαγές, υπάρχουν σοβαρές ανωμαλίες που αφορούν το οπίσθιο τμήμα του εγκεφάλου.
Συμπτώματα πρόπτωσης παρεγκεφαλίδας
Οι πονοκέφαλοι, ο αυχένας και ο πόνος στον αυχένα είναι κοινά συμπτώματα της παρεγκεφαλικής πρόπτωσης. Ο ξαφνικός βήχας, το φτέρνισμα ή το τέντωμα μπορεί να προκαλέσουν ή να επιδεινώσουν αυτούς τους πόνους. Αρχικά τα συμπτώματα είναι ήπια. Οταν ο ιστός της αμυγδαλής μετατοπίζεται προς τα κάτω, διαταράσσεται η κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η προς τα κάτω άντληση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην περιοχή στην αρχή του κεντρικού καναλιού του νωτιαίου μυελού που ονομάζεται ομπεξ διευρύνει αυτό το κανάλι. Αυτή η διεύρυνση μπορεί να συνεχιστεί στο στέλεχος του εγκεφάλου που ονομάζεται bulbus. ΩΣ αποτέλεσμα, σε προχωρημένες περιπτώσεις όπου το κεντρικό κανάλι διευρύνεται, άλλα συμπτώματα της παρεγκεφαλίδας πρόπτωση έρχονται στο προσκήνιο. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν διαταραχή βάδισης (ανισορροπία), τσούξιμο και μούδιασμα στα χέρια και τα πόδια, μειωμένη χειρωνακτική επιδεξιότητα, ζάλη, κατάποση και διαταραχές ομιλίας. Τι είναι η πρόπτωση
Πως να αναγνωρίσετε την παρεγκεφαλίδα πρόπτωση;
Η δυσπλασία του Chiari I μπορεί να μην έχει καθόλου συμπτώματα. Μερικές φορές αυτή η πρόπτωση της παρεγκεφαλίδας είναι ορατή μόνο στη μαγνητική τομογραφία. Ο ασθενής μπορεί να είναι εντελώς ασυμπτωματικός. Εάν υπάρχει υποψία παρεγκεφαλίδας, ο γιατρός θα εκτελέσει μια φυσική εξέταση. Ελέγχονται επίσης οι λειτουργίες που διαχειρίζεται η παρεγκεφαλίδα και ο νωτιαίος μυελός. ΑΥΤΕΣ οι λειτουργίες περιλαμβάνουν:
• Ισορροπία • Μην αγγίζετε • Αντανακλαστικά • Συγκίνηση • Κινητικές δεξιότητες
ΕΚΤΟΣ από τη φυσική εξέταση, οι απεικονιστικές εξετάσεις χρησιμοποιούνται στη διάγνωση της παρεγκεφαλίδας πρόπτωσης. Η παρεγκεφαλίδα πρόπτωση διαγιγνώσκεται συχνότερα με μαγνητική τομογραφία.
Η παρεγκεφαλίδα προοδεύει;
Στην ενηλικίωση, η ογκομετρική περιοχή που σχηματίζεται από τα οστά στο οπίσθιο τμήμα του εγκεφάλου όπου βρίσκεται η παρεγκεφαλίδα είναι σταθερή. Σε μελέτες παρακολούθησης, έχει παρατηρηθεί ότι αν και η καθοδική μετατόπιση της αμυγδαλής είναι ακτινολογικά σταθερή στους περισσότερους ασθενείς με δυσπλασία Chiari I, οι κλινικές
καταγγελίες επιδεινώνονται σε μερικούς από τους ασθενείς σε 3-4 χρόνια παρακολούθησης. Αυτό σχετίζεται με τη μηχανική συμπίεση της προς τα κάτω μετατοπισμένης αμυγδαλής και τη διαδικασία μεταβολής των ροών του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Ακτινολογικά, η παρακολούθηση είναι επαρκής σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με ελάχιστη πρόπτωση 2-3 ωστόσο, η στενή παρακολούθηση είναι απαραίτητη σε ασθενείς με παρεγκεφαλίδα πρόπτωση, στους οποίους δεν έχει αποφασιστεί χειρουργική επέμβαση.
Θεραπεία πρόπτωσης παρεγκεφαλίδας
Η χειρουργική επέμβαση είναι η οριστική μέθοδος θεραπείας για ασθενείς με δυσπλασία Chiari με σημαντικές καταγγελίες και νευρολογικά ευρήματα. Η χειρουργική επέμβαση αποφασίζεται όταν τα συμπτώματα του ασθενούς είναι σοβαρά, το υγρό συσσωρεύεται στον εγκέφαλο και υπάρχει διεύρυνση του σπονδυλικού σωλήνα. Η χειρουργική επέμβαση πρόπτωσης παρεγκεφαλίδας έχει ως στόχο να σταματήσει την εξέλιξη της βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα και να εξαλείψει τα λειτουργικά ελαττώματα. Με την χειρουργική παρεγκεφαλίδα, η περιοχή όπου βρίσκεται η παρεγκεφαλίδα διευρύνεται, η κυκλοφορία του υγρού γύρω από τις μεμβράνες και το σημείο διέλευσης του νωτιαίου μυελού ανακουφίζεται.
Χειρουργική πρόπτωση παρεγκεφαλίδας
Αν και χρησιμοποιούνται διαφορετικές τεχνικές στη χειρουργική επέμβαση, ο λαιμός συνήθως ανυψώνεται και η παρεγκεφαλίδα ανοίγει γύρω από τη συμπιεσμένη παρεγκεφαλίδα, δημιουργώντας περισσότερο χώρο για την παρεγκεφαλίδα με τη μέθοδο της duraoplasty. Επιπλέον, οι λεπτές αραχνοειδείς μεμβράνες κόβονται ανοικτές για να επιτρέψουν στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό να κυκλοφορήσει ελεύθερα. Αυτή η χειρουργική τεχνική συνήθως ανακουφίζει τις περισσότερες από τις καταγγελίες των ασθενών. Σε ασθενείς με σοβαρή παρεγκεφαλίδα πρόπτωση, οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας που προκαλούν συμπίεση μερικές φορές αφαιρούνται. Επιπλέον, εάν υπάρχουν καταστάσεις όπως η υπερβολική συσσώρευση νερού στον εγκέφαλο και η συσσώρευση υγρών στο νωτιαίο μυελό, μπορεί να απαιτούνται πρόσθετες θεραπείες όπως οι γέφυρες. Η χειρουργική επέμβαση για ασθενείς με παρατεταμένα και σοβαρά συμπτώματα εμποδίζει τους ασθενείς να επιδεινωθούν. Οι ασθενείς με πρόσθετες ανωμαλίες εκτός από το Chiari, όπως η πλατυμπάσια της βάσης του κρανίου, μπορεί να απαιτούν πολλαπλές διαφορετικές χειρουργικές επεμβάσεις. Οι ασθενείς με καθυστερημένη και σοβαρή βλάβη με σοβαρή διεύρυνση του σπονδυλικού σωλήνα μπορεί να μην έχουν πάντα καλά χειρουργικά αποτελέσματα. Τι είναι η πρόπτωση
Μετά από χειρουργική επέμβαση πρόπτωσης παρεγκεφαλίδας
Είναι σημαντικό να αξιολογηθεί η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής επέμβασης με μετεγχειρητικό έλεγχο, μαγνητική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία cine. Με τη μαγνητική τομογραφία, δεν αρκεί να δούμε αν η χαλάρωση έχει βελτιωθεί και αν υπάρχει συμπίεση. Είναι επίσης σημαντικό να δούμε την ομαλοποίηση της κυκλοφορίας των υγρών στην περιοχή. Εάν υπάρχει προεγχειρητική κοιλότητα, αναμένεται παλινδρόμηση. Οι μελέτες Cine MR χρησιμοποιούνται για την αξιολόγηση της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Οι μελέτες Cine MR πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση παρέχουν πληροφορίες σχετικά με τη διαδικασία επούλωσης. Οι ασθενείς μπορούν να επιστρέψουν στην καθημερινή τους ζωή περίπου από την 10thη ημέρα μετά την χειρουργική επέμβαση παρεγκεφαλίδας.
