ما هو هبوط المخيخ وكيف يتم تشغيله؟
ما هو هبوط المخيخ وكيف يتم تشغيله؟ تشوه Arnold-Chiari، المعروف شعبيا باسم هبوط المخيخ، هو شذوذ خلقي في الدماغ.
ما هو تشوه Arnold-Chiari؟
تشوه الشيري (هبوط المخيخ، هبوط الدماغ) هو شذوذ خلقي يتم فيه تشريد الهياكل في الجزء السفلي من المخيخ نحو القناة الشوكية بدرجات متفاوتة. في تشوه كياري، تنحدر اللوزتين (لوزتين المخيخ)، الجزء السفلي من الأنسجة المخيخية، إلى القناة الشوكية العنقية، مما تسبب في ضغط الحبل الشوكي. كما أنه يسبب اضطرابا في الدورة الدموية للسائل الدماغي الشوكي في هذه المنطقة. يؤدي الضغط الشديد للمفاصل بين الدماغ والحبل الشوكي بواسطة الأنسجة المخيخية إلى بعض الأعراض في كل من جذع الدماغ والحبل الشوكي. بالإضافة إلى ذلك، بسبب هذا الضغط، تتسع القناة التي يمر بها السائل النخاعي في وسط الحبل الشوكي. وتسمى هذه الحالة syringomyelia. في هذا المرض، يتطور ضعف حسي يشبه القفازات في اليدين، خاصة صعوبة التمييز بين البرد والساخنة. على الرغم من أنه لا يمكن تحديد الجين المسؤول عن هبوط المخيخ، إلا أنه يمكن العثور على هذا المرض في الأقارب المقربين لبعض المرضى.
هبوط المخيخ Cerebellum Prolapse
تم تصنيف تشوه كياري في البداية إلى ثلاث مجموعات. تمت إضافة Chiari 0 و Chiari V إلى هذا التصنيف في السنوات اللاحقة بسبب البنية المعقدة عند تقاطع المخيخ والحبل الشوكي. يعتمد هذا التصنيف على مدى نزول اللوزتين في المخيخ إلى القناة الشوكية، والتي تكون الهياكل التشريحية على مستوى القناة الشوكية وغيرها من الحالات الشاذة المصاحبة.
نظرا لأن تشوه Chiari من النوع الأول عادة ما يكون بدون أعراض أثناء الطفولة، يمكن تشخيصه لاحقا في الحياة. عادة ما يصاب هؤلاء المرضى بأعراض في مرحلة البلوغ.
يظهر تشوه Chiari من النوع الثاني بعد الولادة. يتم الكشف عنه في فترة حديثي الولادة لأنه يرافقه عيوب إغلاق العمود الفقري إضافية مثل meningomyelocele.
في التشوه من النوع الثالث والرابع، بالإضافة إلى التغييرات الأخرى، هناك حالات شاذة شديدة تشمل الجزء الخلفي من الدماغ.
هبوط المخيخ Cerebellum Prolapse
الصداع وآلام الرقبة والقرد هي أعراض شائعة للهبوط المخيخي. السعال المفاجئ أو العطس أو الإجهاد يمكن أن يؤدي إلى تفاقم هذه الآلام. في البداية تكون الأعراض خفيفة. عندما يتم تهجير أنسجة اللوزتين إلى أسفل، يتم إزعاج الدورة الدموية للسائل النخاعي. إن الضخ الهبوطي للسائل النخاعي في المنطقة في بداية القناة المركزية للحبل الشوكي المسمى OBEX يوسع هذه القناة. قد يستمر هذا الاتساع في جذع الدماغ الذي يسمى bulbus. نتيجة لذلك، في الحالات المتقدمة التي تتسع فيها القناة المركزية، تظهر أعراض أخرى للهبوط المخيخي. وتشمل هذه الأعراض اضطراب المشية (عدم التوازن)، ولسع وخدر في اليدين والقدمين، وضعف البراعة اليدوية، والدوخة، والبلع واضطرابات الكلام.
كيفية التعرف على هبوط المخيخ Cerebellar prolapse؟
قد لا يكون لتشوه Chiari I أي أعراض على الإطلاق. في بعض الأحيان يكون هذا الهبوط للمخيخ مرئيا فقط على التصوير بالرنين المغناطيسي. قد يكون المريض عديم الأعراض تماما. إذا اشتبه في وجود مخيخ متدهور، فسيقوم الطبيب بإجراء فحص بدني. كما يتم فحص الوظائف التي يديرها المخيخ والحبل الشوكي. وتشمل هذه الوظائف ما يلي:
التوازن
لا تلمس
ردود الفعل
العاطفة
المهارات الحركية
بالإضافة إلى الفحص البدني، يتم استخدام اختبارات التصوير في تشخيص هبوط المخيخ. يتم تشخيص هبوط Cerebellar بشكل أكثر شيوعا مع MRI.
هل ينخفض المخيخ؟
في مرحلة البلوغ، تكون المنطقة الحجمية التي تشكلها العظام في الجزء الخلفي من الدماغ حيث يقع المخيخ مستقرة. في دراسات المتابعة، لوحظ أنه على الرغم من أن النزوح النزولي للوزتين مستقر إشعاعيا في معظم المرضى الذين يعانون من تشوه Chiari I، فإن الشكاوى السريرية تزداد سوءا في بعض المرضى في 3-4 سنوات من المتابعة. ويرتبط هذا إلى الضغط الميكانيكي من اللوزتين النازحين إلى أسفل وعملية تغيير تدفقات السائل النخاعي. من الناحية الإشعاعية، تكون المتابعة كافية في المرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض مع انخفاض ضئيل قدره 2-3 مم. ومع ذلك، فإن المتابعة الدقيقة ضرورية في المرضى الذين يعانون من هبوط المخيخ الذين لم يتم تحديد الجراحة.
علاج هبوط المخيخ
الجراحة هي طريقة العلاج النهائية لمرضى تشوه كياري الذين يعانون من شكاوى كبيرة ونتائج عصبية. يتم تحديد الجراحة عندما تكون أعراض المريض شديدة، ويتراكم السائل في الدماغ وهناك تضخم في القناة الشوكية. تهدف جراحة هبوط المخيخ إلى وقف تطور الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي والقضاء على العيوب الوظيفية.
مع جراحة هبوط المخيخ، يتم توسيع المنطقة التي يقع فيها المخيخ، ويتم تخفيف دوران السوائل حول الأغشية ونقطة مرور الحبل الشوكي.
المخيخ herebellum prolapse Surgery
على الرغم من استخدام تقنيات مختلفة في الجراحة، عادة ما يتم رفع مؤخر الرقبة ويتم فتح المخيخ حول المخيخ المضغوط، مما يخلق مساحة أكبر للمخيخ مع طريقة رأب الصدرية. بالإضافة إلى ذلك، يتم فتح الأغشية العنكبوتية الرقيقة للسماح للسائل النخاعي بالدوران بحرية. هذه التقنية الجراحية عادة ما تخفف معظم شكاوى المرضى. في المرضى الذين يعانون من هبوط المخيخ الحاد، تتم إزالة اللوزتين من المخيخ التي تسبب الضغط في بعض الأحيان. بالإضافة إلى ذلك، إذا كانت هناك ظروف مثل تراكم الماء المفرط في الدماغ وتراكم السوائل في الحبل الشوكي، فقد تكون هناك حاجة إلى علاجات إضافية مثل التحويلات.
الجراحة للمرضى الذين يعانون من أعراض طويلة وشديدة تمنع المرضى من أن تزداد سوءا. المرضى الذين يعانون من حالات شاذة إضافية غير Chiari، مثل platybasia في قاعدة الجمجمة، قد يحتاجون إلى عمليات جراحية مختلفة متعددة. المرضى الذين يعانون من شكاوى متأخرة وشديدة مع تضخم حاد في القناة الشوكية قد لا يكون دائما نتائج جراحية جيدة.
بعد جراحة هبوط المخيخ
من المهم تقييم الفعالية الجراحية من خلال التحكم بعد العملية الجراحية، والتصوير بالرنين المغناطيسي، وفحوصات الرنين المغناطيسي. مع التصوير بالرنين المغناطيسي، لا يكفي معرفة ما إذا كان الترهل قد تحسن وما إذا كان هناك ضغط. من المهم أيضا أن نرى تطبيع دوران السوائل في المنطقة. إذا كان هناك تجويف syrinx قبل الجراحة، فمن المتوقع الانحدار. تستخدم دراسات Cine MR لتقييم دوران السائل النخاعي. توفر دراسات Cine MR قبل وبعد الجراحة معلومات حول عملية الشفاء. يمكن للمرضى العودة إلى حياتهم اليومية من حوالي اليوم 10 بعد جراحة هبوط المخيخ.
